松果体实质细胞起源肿瘤

【临床资料】

患者女，50岁。4年前无明显诱因出现双手静止性震颤，未予检查和治疗。近1年震颤逐渐加重伴双下肢无力、尿急、步态不稳。

神经系统查体：四肢肌力及肌张力正常，双手震颤、指鼻试验及轮替试验阳性，双上肢及下肢腱反射活跃，病理反射未引出。

【影像学检查】

1.CT　平扫可见松果体区等密度占位其内可见点片状钙化（图15a）。

2.MRI　平扫松果体区病变形态不规则，呈混杂信号，主要为T1等、T2稍高信号，内可见不规则坏死区，其边界不清，累及四叠体、双侧丘脑后部，中线结构无明显移位（图15b、c）。幕上脑室系统明显扩张。增强检查肿块呈中等程度强化，信号欠均匀，边界欠清，余脑实质内未见异常强化（图15d）。

图15　松果体实质细胞起源肿瘤
a.CT：平扫松果体区等密度占位其内可见钙化，第三脑室前部、双侧侧脑室对称明显扩张；b～d.MRI：平扫病变形态不规则，呈混杂信号，内可见坏死区，其边界不清，累及四叠体、双侧丘脑后部；增强检查，肿块呈中等程度强化，信号欠均匀，边界欠清

【诊断与鉴别诊断】

本病例为松果体区实性占位，鉴别诊断应包括下列病变：

1.畸胎瘤　其含有骨、脂肪、软组织等多种成分，MRI呈混杂信号为其特征性表现，易于鉴别，本病例可基本排除。

2.生殖细胞瘤　与松果体实质肿瘤在MRI信号上鉴别困难。但生殖细胞瘤多见于儿童，临床常有性早熟的表现，肿瘤常使钙化的松果体移位或对其形成包绕；而松果体细胞瘤发病年龄较生殖细胞瘤大，多见于青年人且男女发病率相同；如出现室管膜下转移应考虑生殖细胞瘤或松果体母细胞瘤的诊断。

3.松果体区胶质瘤　起自松果体内神经胶质细胞或邻近结构（如第三脑室松果体上隐窝、胼胝体压部、四叠体板等），与脑内胶质瘤不同，肿瘤边界清楚，本例不能完全排除。

4.小脑幕缘脑膜瘤　是颅后窝脑膜瘤的常见部位，MRI呈与皮质等的T1、T2信号，增强检查强化明显，部分可见硬膜尾征，本例可基本排除此诊断。

5.转移瘤　以多发为主（约占60%），好发于皮质、皮质下，边界较清，密度、信号变化大，坏死、出血及钙化均可见，周围水肿明显，强化特征为环状或结节状，临床可伴随原发肿瘤症状，单发于松果体区少见，本例亦可基本排除此诊断。

结合患者慢性病程、年龄及影像学表现且无室管膜下转移，诊断首先考虑松果体细胞瘤。

【手术记录与病理】

第三脑室后部可见肿瘤病灶，紫红色，类球形，质地不均、偏韧，无包膜，与双侧丘脑关系密切，无明显边界，血运中等。

病理诊断：（松果体区）考虑为松果体实质细胞起源肿瘤（Ⅱ～Ⅲ级）。

【讨论】

松果体为圆锥形，外有被膜并深入实质，将其分割成若干小叶，小叶内充满有髓、无髓神经纤维、松果体细胞、神经胶质及丰富的毛细血管。电镜下松果体细胞可分为明、暗两种。松果体细胞肿瘤根据细胞来源分为：松果体细胞瘤（pineocytoma，PC）来源于明细胞，松果体母细胞瘤（pineoblastoma，PB）来源于暗细胞，混合性或过渡性松果体肿瘤共同来源于明细胞和暗细胞。有助于二者鉴别诊断的包括：①PC无性别与年龄差异，PB则多发于年轻女性病人；②PC体积小，通常＜2.5cm，PB体积大，常＞3.8cm，③PC造成脑积水的程度轻，症状出现较晚，PB常造成严重的脑积水；④PC钙化常见，可位于肿瘤的中央或周边，肿瘤的周边钙化可认为是PC的特征，PB无钙化或钙化极少；⑤PC有包膜，无浸润和沿脑脊液播散或种植的表现。

临床上，PC一个很重要的特征是性征发育停滞或不发育。PC使松果体功能亢进，使能抑制腺垂体促性腺激素分泌的褪黑激素分泌增多，导致促性腺激素释放减少，因此性征发育迟缓，青春期延迟，可为发生在儿童松果体区的生殖细胞瘤（常表现为性早熟）鉴别提供依据。此外，松果体区病变由于压迫第三脑室及中脑导水管可出现阻塞性脑积水，后期可出现颅内压高症状；累及中脑可出现Parinaud′s综合征。本例临表为静止性震颤，为罕见表现，相同表现仅见于个案报道。

（郭　慧　张　敬　张云亭）