第五节 库欣综合征
皮质醇增多症又称Cushing(库欣)综合征，是各种原因所致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。临床上以向心性肥胖、多血质外貌、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松为主要表现。本病成人较儿童多见，女性多于男性。男女之比为1∶(2～3)。以20～40岁居多，约占2/3。
【病因及发病机制】
1．垂体分泌过多ACTH 称为Cushing病(Cushing，s disease)，临床上最多见，约占本病的70%，垂体多有微腺瘤。少数患者垂体无腺瘤，而呈ACTH细胞增生。ACTH过多刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，分泌大量皮质醇而致病。
2．异位ACTH综合征 是指垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质醇。最常见的是肺癌，其次是胸腺癌和胰腺癌。
3．原发性肾上腺皮质肿瘤 包括腺瘤或腺癌，肿瘤分泌大量皮质醇引起本病。
4．医源性皮质醇增多症 由于长期大剂量使用糖皮质激素，抑制自身下丘脑－垂体－肾上腺轴，致使腺体萎缩，分泌功能低下，而临床表现类似皮质醇增多症，称为类库欣综合征。
【临床表现】
1．脂肪代谢障碍 面部和躯干脂肪堆积形成向心性肥胖、满月脸、水牛背为本病特征性表现，四肢则显得相对瘦小，原因可能同皮质醇促进脂肪动员和合成，使脂肪重新分布，以及促进蛋白质分解导致四肢肌肉萎缩有关。
2．蛋白质代谢障碍 大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成，从而使蛋白质过度消耗，临床上出现皮肤菲薄，微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑。下腹部、大腿、臀部等处出现紫纹，由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维断裂所致。
3．糖代谢障碍 皮质醇对抗胰岛素的降糖作用，促进糖异生使血糖升高及拮抗胰岛素的作用，故患者葡萄糖耐量降低，部分患者可出现类固醇性糖尿病。
4．电解质紊乱 大量皮质醇有潴钠、排钾作用，潴钠可导致患者轻度水肿，低钾使患者乏力加重。但明显低钾、低氯性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。
5．心血管病变 高血压常见，与肾素－血管紧张素系统激活，机体对血管活性物质加压反应增强等因素有关。若患者伴有动脉硬化和肾小动脉硬化，也使部分患者治疗后血压仍不能降至正常。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
6．感染 长期皮质醇增多对机体免疫功能起抑制作用，患者易发生感染，以皮肤真菌感染多见，因免疫抑制，炎症反应不明显，发热不高，易疏忽而致严重后果。
7．血液系统改变 皮质醇刺激骨髓造血系统使血红蛋白和红细胞数增多，加之皮肤菲薄，而使患者呈多血质面容。
8．性功能障碍 女性患者肾上腺因雄激素产生过多，可出现月经紊乱、痤疮、多毛，如有明显男性化应警惕肾上腺癌的可能。男性因大量皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，表现为性功能低下。
9．神经、精神障碍 皮质醇兴奋大脑皮层，引起中枢神经系统功能紊乱，患者常有情绪不稳定，失眠、妄想、狂躁甚至出现精神病。
10．皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者，因肿瘤产生大量ACTH等，内含促黑细胞活性的肽段，使皮肤颜色明显加深。
【实验室及其他检查】
1．血浆皮质醇测定 血浆皮质醇增高，昼夜节律消失，即患者早晨血浆皮质醇浓度高于正常，而晚上不明显低于早晨。
2．24 h尿17－羟皮质类固醇、游离皮质醇测定 增高。
3．地塞米松抑制试验
(1)小剂量地塞米松抑制试验尿 17－羟皮质类固醇不能被抑制到对照值的50%以下。
(2)大剂量地塞米松抑制试验 可被大剂量地塞米松抑制到对照值50%以下者表示病变大多在下丘脑或垂体，不能被抑制可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。
4．ACTH兴奋试验 Cushing病和异位性ACTH综合征者有反应，原发性肾上腺皮质肿瘤者多数无反应。
5．影像学检查 肾上腺B超，蝶鞍X射线断层摄片、CT扫描、磁共振成像等定位检查，可见病变部位影像学改变。
【诊断要点】
有典型临床表现者，从外观即可做出临床诊断。早期症状不典型者，以某一系统症状为主要表现，则有赖于实验室检查及影像学检查。
【治疗要点】
1．Cushing病 垂体微腺瘤可经蝶鞍手术切除，垂体放射治疗，垂体手术加肾上腺切除术、药物治疗等。常用的药物有赛庚啶、溴隐停等。垂体大腺瘤需做开颅手术。
2．肾上腺肿瘤 腺瘤手术切除可获根治。腺癌不能手术者，可选用皮质醇合成抑制剂。常用的药物有美替拉酮、氨鲁米特等肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的产生，肾上腺瘤或增生切除者，因患者原有血浆皮质醇水平增高，一旦切除分泌激素的瘤或增生的肾上腺，皮质醇分泌剧减，可发生急性肾上腺皮质功能不全。手术前后应给予可的松，保证血液中激素量的稳定。
【护理评估】
1．健康史 了解患者起病时间，从何时出现体形改变、面容改变，有无肿瘤病史，有无长期大量使用ACTH或肾上腺皮质激素的病史。有无肺癌、胸腺癌、胰腺癌等恶性肿瘤的原发症状。
2．身体评估 观察有无面部和躯干脂肪堆积，四肢显得相对瘦小，呈向心性肥胖、满月脸、水牛背、球形腹等;有无面红、唇紫、皮肤紧张菲薄、紫纹、痤疮、色素沉着等;有无水肿、血压升高、心脏肥大，甚至心力衰竭等;有无身高缩短、病理性骨折、肌肉萎缩等;有无皮肤、咽部或其他部位的感染灶。
3．实验室及其他检查 血浆皮质醇是否升高，24 h尿17－羟皮质醇、游离皮质醇是否升高。肾上腺B超、CT扫描、磁共振成像有无异常。
4．心理及社会评估 评估患者是否因体形、容貌的改变，而感到自卑、压抑。是否因本病症状多、病程长、须长期治疗等而感到烦躁、焦虑。
【常见护理诊断/问题】
1．自我形象紊乱 与皮质醇增多症引起的身体外观改变有关。
2．活动无耐力 与蛋白质代谢障碍引起肌肉萎缩有关。
3．体液过多 与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。
4．有感染的危险 与机体免疫功能减弱，抵抗力下降有关。
5．潜在并发症 心力衰竭、脑血管意外、类固醇性糖尿病。
【护理目标】
能正确认识身体外表的改变;活动耐力增加;能维持体力平衡;未发生感染;无并发症发生，一旦发生能及时发现并配合医生处理。
【护理措施】
1．病情观察 观察患者血压、心率、体重、出入量、皮肤改变，注意有无心悸、胸闷、呼吸困难等心力衰竭的表现，有无剧烈头痛、瘫痪、意识障碍等脑血管意外的表现;有无多食、多饮、多尿、消瘦等糖尿病的表现;有无咽痛、发热等感染现象;如患者出现恶心、呕吐、腹胀、乏力、心律失常等现象，应考虑低钾血症，及时监测血钾和描记心电图，与医生联系给予处理。
2．生活护理 鼓励患者做力所能及的活动，防止肌肉萎缩，同时可消耗多余脂肪。保护患者，防止摔伤。对严重患者，嘱咐其卧床休息，保证高质量睡眠，以减少机体消耗。提供或指导患者摄取高蛋白、高维生素、高钙、低脂、低糖类、低盐、含钾丰富的食物，如奶制品、鱼等，适当限制饮水量。当出现糖耐量降低或有糖尿病症状时应限制进食量，按糖尿病饮食进行护理。有高血压患者应限制盐的摄入。
3．用药护理 患者不能手术时，常使用皮质醇合成酶抑制剂治疗。此类药物的主要副作用可引起食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡等。在治疗过程中应注意观察疗效及副作用。
4．对症护理 有高血压、糖尿病者定期测血压、血糖和尿糖;有骨质疏松和骨痛的人，应嘱其休息，保持地面干燥，无障碍物，以减少摔倒受伤的危险;保持皮肤、口腔、会阴部的清洁卫生，预防感染。
5．心理护理 做好患者心理护理，患者因病情特殊和体态、外貌的变化，往往产生困扰和悲观情绪，应耐心倾听患者的倾诉，安慰患者，鼓励患者家属多给予关心支持，对有明显精神症状者，避免刺激性言行。
【健康教育】
1．向患者及其家属进行病情介绍，使其了解体态、外貌变化的原因和治疗过程、效果，以利患者接受现实，配合治疗。
2．指导患者进食高蛋白饮食，多食苹果、香蕉、橘子、西瓜等含钾高的食物，如有高血压和糖尿病，则介绍特殊的饮食注意事项。
3．指导患者正确用药，定期随访，糖皮质激素替代治疗者应强调长期服药的重要性和必要性，不可随便停药或减量，可在医生的指导下根据病情适当地调整药物剂量。
4．教会患者进行自我护理，增强自信心和自尊心，说服患者和家属，使患者力所能及地照顾自己的生活。教会患者如何观察病情、药物治疗效果及副作用，以期发生变化时能及时就医。
5．本病以肾上腺皮质腺瘤早期手术切除预后最好。腺癌预后取决于手术时机和效果，有转移者预后较差。垂体ACTH分泌增多和异位ACTH综合征疗效不一，应定期观察有无复发，或肾上腺皮质功能是否不足。
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