临床表现及定位诊断

第四节　临床表现及定位诊断

在以CT及MRI为代表的辅助诊断技术高度发展的今天，病史和神经系统检查仍然是诊断颅脑疾病最重要的基本依据。仔细的询问病史和症状，有重点、有系统的进行神经系统检查，对颅脑肿瘤的诊断极为重要。病史采集病史时应全面，不仅应注意与神经科有关的症状，并应注意症状与体征发生的顺序，因首发症状常更有定位意义。一般来说，如出现颅内压增高和定位体征时多为颅内肿瘤，但应追问有无中耳炎及其他感染史、结核病史、寄生虫史、头外伤史、其他器官癌肿史，以资与颅内炎症、慢性硬脑膜下血肿、颅内寄生虫等相鉴别。

一、临床表现

颅内肿瘤的临床表现可以由肿瘤本身引起，也可以由肿瘤相关的继发因素引起包括瘤周水肿、脑积水、重要脑结构移位。症状、体征的出现及进展与肿瘤所在部位及病理性质有关。生长迅速、位于重要脑功能区的肿瘤或在脑室系统生长的肿瘤，常比缓慢生长或位于“静区”的肿瘤症状和体征出现为早。一般症状主要由颅内压增高所引起，为颅内各部位、各类型肿瘤所共有。当然这些症状具体到一个患者未必全部出现，且出现顺序也不尽相同。颅内压增高的原因是由于肿瘤生长及脑水肿使颅内容物的体积超出了生理调节限度，或肿瘤靠近脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，或压迫静脉窦致静脉回流受阻。中线式脑室系统肿瘤的颅内压增高症状出现较早，而且程度比较严重，尤其当肿瘤部位邻近室间孔、导水管和正中孔等生理狭窄区时，颅内压增高症状出现更早。另外，上述部位的肿瘤还可能在脑室系统生理狭窄区造成活瓣性梗阻，从而引起阵发性急性颅内压增高，临床表现为发作性剧烈头痛或眩晕、喷射状呕吐，发作常与头位有关，因而有的患者被迫使头部维持一种不自然的姿势，即强迫头位。脑实质的恶性肿瘤体积增长速度较快，周围脑组织水肿反应较严重，临床上常出现头痛、呕吐和精神萎靡等症状。眼底检查常有明显视乳头水肿并伴有眼底出血。反之，脑外的良性肿瘤，如脑膜瘤、神经纤维瘤等，体积增长速度较慢，肿瘤周围脑水肿反应较轻，临床表现头痛、呕吐症状较轻，甚至缺如，眼底水肿可长期未被察觉，患者常于视力发生明显减退时才来就诊。老年患者颅内压增高症状出现较晚，主要因为老年性脑萎缩，使颅内有较充裕的空间代偿肿瘤体积的增长，以致在较长时期内无颅内压增高表现。此外，老年人动脉硬化、脑血流量减少以及脑血管通透性降低等因素，使得早期肿瘤周围的脑水肿反应较轻；即使已形成颅内高压，也因为不易出现视乳头水肿以及老年人的头痛、呕吐等反应较迟钝，从而容易被忽略。婴幼儿时期颅缝尚未闭合，早期可以出现代偿性颅腔容积扩大，临床表现以脑积水征为主。

除一般查体外，应注意有无皮下结节、淋巴结肿大、皮肤血管痣、黑痣、色素沉着，以及头部伤痕、隆起、压痛、怒张血管、头颈部血管杂音等。对神经系统应做全面检查，并根据病史有所侧重。如蝶鞍部位肿瘤应查视力、视野；脑桥小脑角肿瘤，应查听力及前庭功能；垂体腺瘤应做内分泌检查等。

(一)头痛

颅内压增高或肿瘤直接压迫，使一些颅内痛敏结构受到压迫、牵拉，如颅内硬脑膜(包括大脑镰及天幕）、脑膜动脉、静脉窦、颅底动脉环以及脑神经(尤其是三叉神经及后组脑神经）。头痛常为发作性，可随肿瘤生长而进行性加重，清晨或睡眠为重，常因用力、喷嚏、咳嗽、低头、大便时加重。头痛部位一般无定位意义，但大脑半球的肿瘤往往病变侧头痛较重，垂体腺瘤双颞侧痛多见，幕下肿瘤则枕颈部疼痛显著。头痛于呕吐后一般可暂减轻。

(二)呕吐

颅内压增高使大脑皮质兴奋性降低，其对下丘脑自主神经中枢抑制作用下降；颅压高引起迷路水肿；脑积水时第四脑室扩张牵拉刺激第四脑室底的呕吐中枢(迷走神经核）；以及肿瘤直接刺激第四脑室底等为引起呕吐的主要原因。呕吐常出现于剧烈头痛时，呈喷射性，易在早上发生，与不良饮食无关且不伴腹部的其他不适。颅后窝肿瘤，尤其是小脑及第四脑室的肿瘤常较早出现呕吐症状。

(三)视力障碍

主要表现为视盘水肿和视力减退。视盘水肿与头痛及呕吐共称为颅内压增高三主征，是诊断颅内肿瘤的重要依据。但在视盘水肿出现的早期无视力减退，或仅在颅压急剧增高时表现为一过性视力下降。视野检查可见生理盲点扩大。当视盘水肿持续存在数周或数月以上，可发生继发性视盘萎缩，视野向心性缩小，甚至出现失明。天幕下及近中线肿瘤出现视盘水肿较早，幕上肿瘤较晚。

(四)头昏、头晕

体位失去平衡的感觉为昏，天旋地转的感觉为晕。头昏较头晕多见，可并发头痛，呕吐。其产生原因主要为颅压增高引起内耳迷路水肿或前庭功能受累。此症状可发生于任何部位的肿瘤，但以颅后窝肿瘤更为常见，其发作有时与头位或体位有关。

(五)癫痫发作

较常见于累及皮质或皮质下的肿瘤，如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤。累及深部灰质的肿瘤较少见，如原发性恶性淋巴瘤、脑室内肿瘤。成人出现局限性癫痫发作或癫痫发作后出现持续数分钟乃至数天的偏侧肢体瘫痪(Todd麻痹）都要高度怀疑脑肿瘤。颅内压增高而引起的癫痫多为大发作。局限性癫痫发作常具有定位意义。

(六)复视

因眼运动神经麻痹所致，其中以展神经麻痹多见。该神经从脑干发出后，须在颅底走行较长一段到达海绵窦，易因压挤、牵扯而致复视，推测神经干确切的挤压部位在岩骨嵴。展神经暂时性麻痹也可由于腰穿引起，机制类同。

(七)精神及意识障碍

颅内肿瘤的精神症状有表现形式及程度的不同，病因为颅压高和脑水肿等损害了高级神经活动，或肿瘤本身刺激或破坏了某些精神功能区。具体表现为淡漠、反应迟钝、思维迟缓、对外界事物漠不关心、活动减少、记忆力减退、定向力障碍，少数表现为强迫症、精神分裂症或精神运动性发作。意识障碍为晚期症状，表现为嗜睡甚至昏迷。

(八)头颅增大

儿童颅内压增高时有前囟膨隆、头围增大及颅缝分离等现象，因颅骨变薄、脑室扩大，故叩诊有破罐音(Macewen征）。

(九)生命体征改变

颅内压升高的急性期出现血压上升、脉缓以及呼吸不规律(Chyne－Stokes呼吸），尤其在儿童易出现，系脑干缺血、缺氧之故，此现象称为Cushing反应。

二、定位体征

颅内组织受到肿瘤的刺激、压迫、破坏，或肿瘤造成局部血供障碍，可以产生相应的神经缺陷体征，这些体征的表现形式和发生顺序有助于定位诊断，称为定位体征。一般认为最先出现的体征尤其有定位意义。非优势半球颞叶前部和额叶的功能障碍常不明显，被认为是“沉默区”或静区。

(一)额叶肿瘤

常有精神症状，表现为思维、情感、智能、意识、人格和记忆力的改变。常有欣快感、对病情不关心、淡漠、孤僻、定向力差、记忆力减退、不拘外表、不爱清洁、行为减少等，易被误诊为精神病。中央前回受累时出现对侧肢体不同程度的偏瘫、中枢性面瘫及锥体束征；Broca区受累出现运动性失语；额中回后部可产生书写不能及双眼向对侧同向注视不能，对侧有强握及摸索反射；接近中央前回的肿瘤产生局限性运动性癫痫；额叶脑桥小脑束受累还可出现额叶性共济失调，表现为直立和行走障碍；额叶底面病变可压迫嗅神经致单侧或双侧嗅觉障碍；并可压迫视神经造成病侧视神经萎缩，对侧视盘水肿(Foster－Kennedy综合征）；旁中央小叶损害时发生双下肢痉挛性瘫痪、大小便障碍。

(二)顶叶肿瘤

感觉障碍为顶叶肿瘤的特点，可出现对侧深感觉及浅感觉、皮质感觉障碍，或局限性感觉性癫痫；左角回和缘上回受累时产生失读、失算、失用、左右不分等(Gerstmann综合征）；顶叶深部肿瘤累及视放射时，出现对侧下1/4象限盲。

(三)颞叶肿瘤

颞叶后部肿瘤影响视放射产生对侧同向偏盲、中心视野亦受累，也可产生形幻视，如看到人、物等；颞叶内侧受累时可产生颞叶性癫痫；肿瘤累及脑岛时产生胸部、上腹部及内脏疼痛，患者主诉内脏绞痛、烧灼感或刺痛等。此症状可单独发生，亦可是癫痫的先兆，除内脏疼痛外还有流涎、出汗及呼吸、心跳改变等自主神经症状；左侧颞上回后部受累产生感觉性失语；颞叶肿瘤可产生精神症状，主要表现为急躁、好笑、攻击性等。

(四)枕叶肿瘤

可产生对侧同向偏盲，但中心视野常保存(黄斑回避）。可有闪光、颜色等幻视。

(五)半卵圆中心、基底节、丘脑及胼胝体肿瘤

这些肿瘤均生长于大脑半球深部，并可侵及周围组织。半卵圆中心前部肿瘤致对侧肢体痉挛性瘫痪。基底节肿瘤因内囊受累而致偏瘫，锥体外系受累表现为对侧肢体肌肉强直及运动徐缓、震颤或各种形式的运动过度。胼胝体肿瘤与额叶肿瘤相似，常表现为淡漠、嗜睡、记忆力减退及左手失用症(右利者）等。丘脑肿瘤则为对侧感觉障碍，可有持续性剧痛，称为丘脑性疼痛，但临床上并不多见。

(六)蝶鞍部位肿瘤

表现为内分泌紊乱及视神经、视交叉受压两方面症状。分泌性垂体腺瘤表现为相应激素分泌过多而致临床综合征(闭经－泌乳－不育、巨人症或肢端肥大症、库欣病）；非分泌性垂体腺瘤可压迫正常垂体造成垂体功能低下，以性功能障碍及发育迟缓最为突出。当肿瘤生长较大或向鞍上延伸时，由于视交叉受压，患者有视力减退，原发性视神经萎缩及不同类型的视野缺损，以双颞侧偏盲最多见。

(七)第三脑室肿瘤

除早期产生颅内压增高外，第三脑室前部肿瘤压迫神经、视交叉，产生视力、视野及眼底改变，并可引起下丘脑功能不全的症状，如尿崩症、肥胖、性功能减退、嗜睡。后部的肿瘤如四叠体受压出现两眼上视障碍、瞳孔光反应迟钝或消失(Parinaud综合征）、两耳听力下降，如果小脑受累还可出现共济失调等小脑体征。

(八)第四脑室肿瘤

早期出现颅内压增高，如肿瘤能活动，当体位变动时，肿瘤可阻塞第四脑室出口，引起剧烈头痛、眩晕及呕吐，称为Bruns征。

(九)小脑肿瘤

产生强迫头位、眼球震颤、患侧肢体共济失调及肌张力减低等。肿瘤位于蚓部者共济失调以躯干为主，尤以双下肢更明显。晚期可出现小脑性抽搐，即强直性发作，表现为阵发性头后仰、四肢僵直呈角弓反张状。

(十)脑桥小脑角肿瘤

常有听力及前庭功能障碍。早期出现耳鸣、眩晕，听力逐渐下降，以后可有面部感觉障碍、周围性面瘫、小脑损害体征，晚期脑神经后组受累则出现声音嘶哑、吞咽困难，并可出现对侧锥体束征及肢体感觉障碍等。

(十一)脑干肿瘤

一侧脑干髓内肿瘤引起病灶侧脑神经损害及对侧肢体感觉和运动长传导束损害的体征，即交叉性麻痹；肿瘤位于中脑者常引起两眼运动障碍、发作性意识障碍等；脑桥肿瘤常有单侧或双侧展神经麻痹、周围性面瘫、面部感觉障碍，并有对侧或双侧长传导束受损的体征；当肿瘤累及小脑脚时则出现小脑症状；延髓肿瘤则出现声音嘶哑、进食易呛、咽反射消失及双侧长传导束受损的体征；脑干肿瘤尚可引起不自主发笑、排尿困难和易出汗，此多见于脑桥、中脑肿瘤。

三、假定位体征

颅内肿瘤还可出现肿瘤邻近和远隔部位脑和脑神经损害的体征。如颞叶肿瘤出现偏瘫或中枢性面瘫、运动性失语等体征；小脑肿瘤出现脑桥和延髓症状。这些症状的出现是因肿瘤的压迫、脑水肿、脑血循环障碍等造成。至于远隔部位出现脑和脑神经损害的症状与体征比较少见，如颅后窝肿瘤因第三脑室扩大，压迫视交叉产生双颞侧偏盲等。大脑半球肿瘤可因脑干受压移位出现一些脑神经症状，如展神经麻痹。但最应受重视的远隔症状是脑疝。