临床表现和鉴别诊断

第二节　临床表现和鉴别诊断

一、临床表现

Wilms瘤的临床表现主要为腹块（83%）、发热（23%）、血尿（21%）。肿瘤局部浸润、自发性内出血或瘤体破裂可引起腹痛（37%）。临床有腹痛症状者5年生存率较低。腹部肿块是最常见的症状，约76%患儿均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康状况，也无其他症状，故多由家长在给小儿沐浴或更衣时偶尔发现，但又不被家长重视而延误治疗。肿块位于上腹季肋部一侧，表面平滑，中等硬度，无压痛，早期可稍具活动性，迅速增大后，少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移，但小儿受巨大肿瘤压迫，可有气促、食欲缺乏、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见，但镜下血尿可高达21%。25%～63%的患者可见高血压。一般在肿瘤切除后，血压恢复正常。食欲缺乏、体重下降、恶心及呕吐是疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数Wilms瘤可自发破溃，临床上与急腹症表现相似。文献报道有腹痛症状者预后较差。不常见的症状和体征有高血压、精索静脉曲张、疝气、睾丸肿大、充血性心力衰竭、低血糖和库欣综合征、脑积水、胸膜腔积液、急腹症等。

二、诊断与分期

1．诊断　腹痛的类型、治疗史、家庭史均为需要了解的重要内容。体格检查是确定腹部情况和了解有无相关先天性疾患的重要手段。

了解病情累及程度的常用检查方法是静脉肾盂造影（IVP）。IVP常显示患侧肾不显影，如肾内肿瘤则表现为患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长、变形或破坏。目前IVP已基本由腹部超声检查所代替。超声检查可测量肿物大小，分辨囊性、实性，了解有无腹膜后肿大淋巴结，还可检出肾静脉、下腔静脉瘤栓，确定瘤栓范围以及对侧肾脏的情况。超声检查对区分肾内、外肿物亦有帮助。

腹部CT扫描已作为常规的检查手段，可用于评价：①肿瘤体积、肾功能状况及肾盂输尿管积水情况；②了解肿瘤边缘与肾脏、周围邻近组织的关系；③了解区域淋巴结及后腹膜淋巴结是否受累，了解肝脏是否有转移；④鉴别诊断，排除其他腹部占位性病变，如神经母细胞瘤、畸胎瘤或错构瘤等。

肺是Wilms瘤最好发的转移部位，应常规行胸部X线检查。目前多数治疗中心建议行胸部CT检查。放射性核素骨扫描可以了解有无骨转移，必要时可行脑部CT检查以了解有无脑转移。

化验检查须做血、尿常规及血尿素氮、肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤，应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升，也有报道有红细胞增多者。如Wilms瘤并发先天性畸形，则应行染色体检查。

2．分期　Wilms瘤最早的分期系统始于1973年，由Cassady根据Garcia等的综述分析了各种预后因素而形成。目前使用最广泛的NWTS－5分期系统脱胎于旧的NWTS分期系统，其详细分期见表23－1。

表23－1　NWTS－5分期