第三节 急进性肾炎的临床表现与诊断
一、Ⅰ型RPGN
因Ⅰ型RPGN和Goodpasture病的发病机制相同，无进一步区分的意义，故同视为Ⅰ型RPGN。
（一）临床表现
发病有两个高峰，20～30岁和50～70岁，在我国以年轻男性多见，发病前部分病人有接触碳氢化合物（如汽油）的病史，多有“上感”样前驱症状，起病急骤，个别也可隐匿。
1．肾脏表现
（1）急性肾炎综合征的表现。表现为血尿、蛋白尿、浮肿、高血压。蛋白尿常见，但大量蛋白尿不常见。
（2）肾功能改变。多表现为少尿或无尿，且多在肺部受累后或与其同时出现，常伴急性肾功能衰竭，个别轻症者可无肾功能损害（比例不一，报道为5%～35%）。
2．肾外表现
除Goodpasture病有咳嗽、咳痰，痰中带血或咯血外，其他的全身系统性受累不多见。吸烟和感染可加重出血。
（二）临床诊断
Goodpasture病主要表现为三联征：肺出血（程度不等）、肾炎（轻重不等，但常为急性肾衰）、和抗GBM阳性。RPGN则应具备后二者。
1．X线胸片
80%～100%异常。急性肺出血表现为以双侧肺门为中心的浸润或阴影，反复发生的少量出血可造成肺间质纤维化，表现为网状或毛玻璃样。
2．抗体检查
抗GBM抗体阳性。其中10%～30%可同时或在肾炎发生后出现ANCA阳性，其主要靶抗原为MPO和PR3，被认为是Ⅳ型RPGN。
3．其他检查
中-重度贫血（常与肺出血和肾功能不平行），血沉增快、血白细胞增高、C-反应蛋白阳性
（三）病理诊断
荧光：IgG、C3呈线条样沿GBM沉积。
光镜：主要改变是新月体性肾炎。少数轻症患者（肾功能正常者）可仅表现为系膜轻度增生肾炎。早期主要为壁层上皮细胞和血循环中的单核细胞，后期可见巨噬细胞和纤维母细胞，肾间质可有单个核细胞浸润和水肿。
二、Ⅱ型RPGN
此型实际上是由多种不同疾病所导致的，其共同特点为免疫球蛋白和补体在肾小球沉积。本型在我国多见。本病可发生于IgA肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、急链后肾炎，也可发生在非IgA肾炎、膜增生性肾炎等原发性肾小球疾病基础上。
（一）临床表现
主要见于中、青年人，表现为急进性肾炎综合征，除血尿、蛋白尿明显外，肾病综合征常见，全身多系统损害也少见。
（二）临床诊断
符合急进性肾炎综合征，血清抗GBM抗体、ANCA阴性。
（三）病理诊断
荧光：IgG或IgM（伴或不伴C3）在系膜区和毛细血管襻沉积，IgA沉积为主者，主要见于IgA肾病和过敏性紫癜。
光镜：除新月体形成外，常有内皮细胞和系膜细胞增生。
三、Ⅲ型RPGN
也称为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎，是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，临床主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿血管炎（CSS）（见表10-4），早期诊断，合理治疗，可明显改善预后。
表10-4 Ⅲ型RPGN中三种小血管炎的临床特征
摘自：临床皮肤科杂志，2006，35（9）：617
（一）临床表现
主要见于中、老年人，多在50-60岁发病，男多于女性，好发于冬、春季节，病前多有“上感”样前驱表现。肾脏和肺脏是ANCA相关性小血管炎最常累及的两个器官。约近90%的患者有肾脏受累，60%以上者有肺脏受累。
1．肾脏表现
（1）急性肾炎综合征。表现为血尿、蛋白尿、浮肿、高血压。其中血尿见于所有的患者，绝大多数为镜下血尿。除个别人外，几乎都出现蛋白尿，但表现为肾病综合征者（即大量蛋白尿）不多，多为轻-中度，高血压不多见。
（2）肾功能改变。占3/4，且血肌酐进行性升高，表现为急性肾功能衰竭，出现少尿和无尿，也可为非少尿型。少数肾功能呈缓慢进展，个别患者肾功能正常。
2．肾外表现
（1）肺脏。是最易受累的器官，占75%，表现形式多样，主要为哮喘、咳嗽、咳痰，痰中带血或咯血。
（2）其他。可表现为发热、体重下降、多发性关节疼痛、肌肉痛、紫癜，结膜炎、色素膜炎、虹膜睫状体炎，中耳炎、耳鸣、听力下降，腹痛、腹泻、便血、不易愈合的胃-十二指肠溃疡、心衰、心律失常。单发神经炎等。WG还常有鼻窦炎和鼻甲肥大。其中耳和眼的表现常为早期症状。
（二）临床诊断
对于ANCA相关性小血管炎目前国际上尚无统一的诊断标准。临床上呈多系统受累表现时应高度怀疑本病，组织活检如见到典型的寡免疫沉积性小血管炎病变，如局灶、节段性纤维素样坏死可以确诊（见表10-5）。
表10-5 Ⅲ型RPGN中三种小血管炎的临床诊断
1．X线胸片
肺部常有阴影（此时易被误诊为肺感染、肿瘤、结核，但抗生素治疗无效），少数为游走性，少数表现为肺间质纤维化、肺内多发结节和多发薄壁空洞（主要见于WG）。经合理治疗后，胸片常可呈戏剧性变化。
2．抗体检查
抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。其中C-ANCA（胞浆型）阳性，其主要靶抗原为PR3（蛋白酶3），见于WG；P-ANCA（核周型）阳性，其主要靶抗原为MPO（髓过氧化物酶），见于MPA和CSS。
3．其他检查
中-重度贫血（常与肾功能不平行），血沉增快、血白细胞增高、C-反应蛋白阳性。
（三）病理诊断
主要由两部分组成：一是局灶节段纤维素样坏死性血管炎；一是新月体性肾炎。少数轻症患者（肾功能正常者）可仅表现为系膜轻度增生性肾炎。免疫学检查极少有免疫复合物流积。
四、各型之间的特点及诊断
（一）急进性肾炎与新月体肾炎的关系
见表10-6。
表10-6 急进性肾炎与新月体肾炎的关系
急进性肾炎是临床诊断，而新月体肾炎是病理诊断，虽两者有很大程度上的吻合但并非完全一致。
（二）各型急进性肾炎的特征
见表10-7。
表10-7 各型RPGN之间的临床特点
（三）急进性肾炎的鉴别诊断
见表10-8。
表10-8 常见急进性肾炎的鉴别诊断
（四）急进性肾炎的病理改变
见急进性肾炎特征和彩页。
主要参考文献：
1．周长华，蔡林祥，陈建祥，等．新月体肾炎20例临床和病理分析，临床内科杂志，2007，24（3）：195～197
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3．王海燕主编．肾衰竭．第1版．上海：上海科学技术出版社，2003，180～190
4．周春雷，陆融综述，姚智审校．巨噬细胞的浸润、活化与新月体肾小球肾炎，国际泌尿系统杂志，2006，26（4）：530～534
5．王君，丁洁．肾脏疾病中新月体的形成及相关机制．中华肾脏病杂志，2006，22（9）：583～585
6．胡伟新．新月体形成机制及治疗对策．肾脏病与透析肾移植杂志，1998，7（4）：370～374
7．廖文俊，范雪莉，胡雪慧．抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎．临床皮肤科杂志，2006，35（9）617～619
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