脊柱肿瘤的分类及外科分期

第一节　脊柱肿瘤的分类及外科分期

一、脊柱肿瘤的分类

脊柱肿瘤是一组发病率低、病变类型复杂、早期诊断困难、疗效和预后不佳的疾病，多为转移癌（占脊柱肿瘤的70%以上），其次是原发恶性肿瘤，良性肿瘤和瘤样病变相对少见。因剧烈疼痛和神经功能损害，脊柱肿瘤，特别是恶性脊柱肿瘤患者的生活质量往往极其低下。

脊柱肿瘤的分类较多，可以依据脊柱受累的节段如颈椎、胸椎、腰椎或骶椎来分；根据病灶在椎骨的部位、结构及肿瘤细胞组织的来源、类型，又可将脊柱肿瘤进一步分类。目前通常将脊柱肿瘤按生物学特性分为三类：原发性良性肿瘤、原发性恶性肿瘤、脊柱转移瘤。

（一）原发性良性肿瘤

原发肿瘤来源于椎骨的骨性成分，并不多见。良性骨肿瘤侵袭并破坏正常骨组织，但并不累及其他组织，发生在脊柱和骶骨的良性原发骨肿瘤占全身良性骨肿瘤的5.9%。原发性良性肿瘤多见于儿童及青少年，包括动脉瘤样骨囊肿、巨细胞瘤、血管瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤。

1.动脉瘤样骨囊肿（ABC）此病并非真正的肿瘤。然而，由于其表现及X线所见与肿瘤极为相似，以至于临床上对其评估及治疗与肿瘤相近。ABC多见于10～20岁年龄段的病人。虽然并不局限脊柱的某一特定区域，ABC最常见于腰椎的后部结构，它可延伸至几个椎骨水平。女性发病率略高。病人常因夜间疼痛而就诊。可选择的治疗方式为栓塞及手术切除。由于病灶血运丰富，手术切除术前栓塞血管以防出血。囊肿组织切除不彻底可能会导致肿瘤迅速复发。

2.巨细胞瘤（GCT）巨细胞瘤是一种侵袭性很强的肿瘤。它主要见于骶骨，亦可侵及椎体。女性GCT发病率高于男性，大部分就诊病人介于30～40岁之间。病人常因突发的局部疼痛而就诊。肠道及膀胱的功能障碍则可能与肿瘤压迫神经有关。如果可能，首选广泛的整块切除。术前栓塞有助于控制术中出血，整块切除并发膀胱及肠道功能障碍的概率很高。如切除不彻底，GCT复发率很高。放疗可作为一种有效的辅助治疗手段。

3.血管瘤多数血管瘤并无症状，常常于体检时偶然发现。有症状者多于30岁或40岁发病，孕期妇女发病率增高。椎体通常受累，但也有后侧结构受累者。病灶多见于胸椎。对于血管瘤患者伴有疼痛时应密切随诊，观察是否出现病理性压缩骨折、血肿形成、扩张性的软组织包块或神经受累。血管瘤的治疗应依据其大小、位置、病灶范围、明确的或潜在的神经受累及患者的年龄和一般状况而定。栓塞、放疗及外科手术切除都是可选用的治疗方法。基于血管瘤发病率高，手术彻底切除通常为首选治疗方案。如果不可能彻底切除，放疗可作为一种辅助治疗措施。术前栓塞有助于控制血管瘤术中出血。

4.骨样骨瘤骨样骨瘤是一种相对常见的脊柱肿瘤。尤其常见于20～40岁的男性。典型的骨样骨瘤见于腰椎的后侧结构，通常伴有疼痛，亦可迅速出现脊柱侧弯畸形。病灶特征为直径小于2cm，且多见于椎板椎弓根。对于这种非侵袭性但伴有疼痛的肿瘤，首选手术切除。术后疼痛消失与否是手术切除彻底与否的主要标志。如果脊柱在冠状面上出现畸形时间不长，侧凸畸形通常在3～4个月内自发地逐步得到纠正。

5.骨母细胞瘤骨母细胞瘤组织学特性与骨样骨瘤相似。前者更具侵袭性，所幸，它并不像骨样骨瘤那样多发。此病最常见于20～30岁的男性。虽然脊柱任何部位都可能发病，但仍以腰椎后侧结构最为多见。疼痛多为病人就诊的主诉。骨母细胞瘤组织结构与骨样骨瘤相似，两者的区别是病灶的大小。肿瘤大于2cm的为骨母细胞瘤，不足者为骨样骨瘤。

因骨母细胞瘤有可能恶变，故而治疗首选肿瘤全切。约有1/10的骨母细胞瘤会复发，对于行肿瘤切除术的病人应嘱以长期随诊。

（二）原发性恶性肿瘤

恶性骨肿瘤不仅对椎骨有侵袭及广泛破坏作用，还可累及其他组织。脊柱原发恶性骨肿瘤占全身恶性骨肿瘤的19.5%。原发性恶性肿瘤多见于儿童及青少年。脊柱原发恶性肿瘤多为脊索瘤、骨髓瘤、骨恶性淋巴瘤、软骨肉瘤及骨肉瘤肿瘤。侵犯部位以胸椎为多，其次为腰椎、颈椎。

1.脊索瘤脊索瘤非常少见。肿瘤生长缓慢，来源于原始的神经细胞。男女发病率之比为2∶1，女子发病年龄为50～70岁。虽然脊柱任何部位均可受累，约有1/2的脊索瘤见于骶尾椎。老年病人出现腰背及臀部疼痛，可能被误诊为椎间盘退变或椎管狭窄。脊索瘤亦可见于颅底部枕骨大孔附近。所幸，脊索瘤不立即出现转移。由于脊索接近脊髓和马尾神经，外科手术难以切除。虽然如此，如果外科手术可彻底切除，其仍为首选。辅助的放射治疗也有一定的效果。然而脊索瘤病人整体的生存率很低。

2.骨肉瘤不常见的脊柱肿瘤，但高度恶性，好发于年轻人。男性略多见。病人因疼痛就诊。椎体是最常见的受累部位，但肿瘤亦可累及椎弓根及后侧结构。肿瘤侵犯颈椎时可出现神经受累症状。预后差。因为多数病人已出现其他脏器的转移，骨肉瘤的治疗应选用手术根治切除，辅以放疗及化疗。通常需采用全椎体或脊椎切除术，以彻底切除脊柱的肿瘤。

3.软骨肉瘤软骨肉瘤是一种来源于软骨组织的肿瘤，非常少见。脊柱的软骨肉瘤常见于中老年患者的胸椎、腰椎及骶部。男性好发，男女比例为2∶1。临床表现与其他恶性肿瘤相似，以疼痛为主诉。然而，由于软骨肉瘤生长缓慢，当病人就诊时肿瘤可能已形成一定的规模。软骨肉瘤，尤其是侵袭性软骨肉瘤患者整体预后欠佳。由于其在脊柱上的分布，多数软骨肉瘤无法彻底手术切除。另外，许多软骨肉瘤对化疗不敏感，放疗效果亦不确定。广泛的肿瘤切除仍为首选治疗方法。

4.圆形细胞瘤这包括了一组恶性肿瘤，它们的共同特点为显微镜下肿瘤由圆形细胞构成，它们又被称为浆细胞肿瘤。因为有人认为它们来源于骨髓中的造血成分，浆细胞瘤、多发性骨髓瘤、尤文氏肉瘤及淋巴瘤都属于圆形细胞瘤。

5.浆细胞瘤脊柱的浆细胞瘤可为单发或多发。病人年龄多在50岁以上，胸椎好发。男女发病比率估计为3∶1。疼痛是最常见症状。亦有可能出现脊髓或神经根压迫症状。还可能发生椎体塌陷及脊柱后凸畸形。

由于浆细胞瘤对放射线敏感，治疗首选放疗。对于需要减压和固定的病人可采用外科手术治疗。单发肿瘤长期预后较多发者好。然而，约有一半单发浆细胞瘤病人会发展成多发骨髓瘤病人。

6.多发骨髓瘤多发骨髓瘤预后远较浆细胞瘤为差。它不仅是成年人最常见的恶性骨肿瘤，且经常出现在脊柱。50～80岁的成年人最易患此病。男女发病率相等。多数病人表现为疼痛、疲劳、明确或潜在的病理骨折。其他脏器易受影响，常见的如肾功能衰竭。除了需要减压及脊柱明显骨缺损需要固定的病人以外，很少采用外科手术治疗。由于肿瘤具有多样性，可选用化疗和放疗。

7.淋巴瘤此类淋巴瘤多属非何杰金氏淋巴瘤，常见于40～60岁人群。肿瘤多散布于全身各处，但偶尔也可见于单发病例。一般来说，脊柱淋巴瘤多侵犯前柱。患者主诉为背部疼痛。放疗及化疗对多数淋巴瘤有效，对于单发脊柱淋巴瘤有效。对于单发脊柱淋巴瘤无前柱塌陷或神经受累者可采用放疗。当肿瘤破坏前柱的稳定性或压迫神经时可采用外科手术减压、固定。术前应行化疗及放疗。

8.尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤是一种高度恶性的圆形细胞瘤，常见于儿童。发病年龄通常10～15岁，男性好发，男女发病率之比为2∶1。典型尤文氏肉瘤病人的最初症状为疼痛，可能同时伴有软组织包块。脊柱尤文氏肉瘤可能在确诊之前已经形成。约有半数的尤文氏肉瘤长在骶骨上。相对其他几类肿瘤尤文氏肉瘤更易累及神经。治疗应采用联合治疗方案。手术彻底或尽可能地切除肿瘤。术后辅以放疗和化疗。遗憾的是，即使采用了联合治疗方案，尤文氏肉瘤的5年生存率仍不到20%。

（三）脊柱转移瘤

脊柱转移瘤（癌）是指原发于某器官的恶性肿瘤，大部分为癌，少数为肉瘤，通过血液循环或淋巴系统，转移到脊柱所产生的继发肿瘤。脊柱转移瘤是恶性肿瘤常见的形式之一。脊柱转移瘤多有严重的疼痛、功能障碍（病理骨折、截瘫）及其他并发症，最终导致死亡。它的早期诊断十分困难，目前，病灶穿刺活检是明确诊断最快最好的方法。据1990年世界卫生组织和世界银行联合调查报告，以各种癌症的死亡人数合计，癌症是世界范围内死亡的第三大原因。约1/4的癌症病人发生骨转移，而骨转移瘤中脊柱转移瘤最为常见，好发于胸腰椎，从椎体到附件，多数无症状，当肿瘤破出皮质进入软组织，压迫神经根，或病理性骨折有成角畸形、肿瘤破入椎管内压迫脊髓，脊髓受侵、癌性脊膜炎则出现症状。逐渐加重长达数周、数月，有叩痛，疼痛常位于病灶平面下，从肢体无力到完全麻痹时间的长短关系着预后。

二、脊柱肿瘤的生长特点及外科分期

（一）脊柱肿瘤生长特点

离心性生长是脊柱肿瘤的生长特点，主要呈边缘性生长。脊柱肿瘤生长最活跃的部位，病变周围微血管密度及分布均较中心高，对周边组织有较强的侵袭性。肿瘤具有沿着小阻力的方向蔓延生长的生物学特性，主要沿滋养血管旁疏松组织的间隙或者腔隙生长、骨小梁间隙及哈佛管延伸，外观多呈现块状等不规则状。脊柱良性肿瘤迟发性，很少有炎性细胞，没有新生血管。有很薄的成熟纤维包囊或者非常轻微的周围组织反应区，迟发性良性肿瘤的生长范围完全限于组织间质内，包囊与周围组织混合生长，周围组织与肿瘤瘤体形成的囊外分离面是在周围组织与正常组织之间。活跃性良性肿瘤没有自限性并且呈进行性生长。肿瘤瘤体侵犯周围组织并且突入包囊。包囊壁的组织较厚，内含肿瘤细胞较丰富，不成熟。活跃性肿瘤的侵犯部位主要是在成熟的骨小梁内，组织周围有新生且异常血管生长。并有中度以上炎性反应，肿瘤向组织间质增生。肿瘤侵犯部位和周围正常组织之间存在分界线。低度恶性肿瘤可在许多部位穿通包囊进入反应区，发生区域性或远处转移。若能及时治疗，远处转移的发生率很低。包囊与周围组织形成“卫星灶”。这种生长是由低阻力方向向外延伸。良性肿瘤与低度恶性肿瘤的周围组织反应区相比没有其厚，低度恶性肿瘤与正常组织分界不清，并且以间质成分为主要成分。周围组织反应区的残余组织最终将形成假性包囊，且其是肿瘤的一部分。侵袭性良胜肿瘤边缘不规则，并向组织周围局部侵袭，因肿瘤细胞积聚出现炎症反应，肿瘤的包囊极薄，肿瘤呈指状突起伸入反应区内。恶性脊柱肿瘤骨内的小梁间隙呈现卫星灶填塞。周围组织侵犯，但肿瘤不成熟。破骨细胞吸收肿瘤边缘邻近的反应骨组织。高度恶性肿瘤即使进行及时恰当的局部处理，转移的概率仍很高。高度恶性肿瘤对正常组织及骨具有极强侵袭性，肿瘤直接侵袭病灶，破坏包囊并侵入反应区形成假性包囊。高度恶性肿瘤侵袭组织较广泛、周围组织细胞水肿严重并深向侵袭正常组织。

（二）脊柱肿瘤的外科分期

Enneking提出了关于骨与软组织肿瘤的GTM外科分期，并被广泛地接受和应用。它根据肿瘤组织学分级（G）、位于间室内外（T）以及有无远处转移（M）三方面进行分期。GTM分期对制定正确的手术切除方案、选择合适的辅助治疗手段以及判断预后都有重要的意义。

1.Enneking外科分期该方法也有适合脊柱肿瘤的方面，在过去一定时期内对脊柱肿瘤的外科治疗有着重要的指导意义。脊柱肿瘤的组织分级和部位的分级与四肢的分级是相同的，骨或椎旁软组织内有完整包膜的良性肿瘤均为T0；椎体或后部附件内的囊外肿瘤称为间室内或T1；从椎体突出到椎旁软组织的肿瘤，反之亦然，称为间室外或T2。直接来源于椎旁软组织的肿瘤称为间室外（T2），因为该处的肌肉和筋膜没有抑制肿瘤扩散的纵向屏障。来源于椎体内的肿瘤向椎管内扩展，但仍保持在硬膜外的，也称为间室内或T1，尽管穿出骨组织，但硬膜是很好的肿瘤生长屏障。穿透硬膜的肿瘤称为间室外或T2；穿透椎体终板进入椎间盘的肿瘤，只要肿瘤不进一步穿过纤维环或后纵韧带，仍确定为间室内或T1。脊柱肿瘤的临床评估系统迄今尚未统一，现行的临床评估系统大致分为两种：①以全身评估为基础，侧重于预后的判断，主要有Tomita评分、Tokuhashi评分等。②以评估肿瘤的局部病变为基础，侧重于手术方式的判断，主要有Enneking分期及WBB分期。

2.WBB分期（Weinstein－Boriani－Biagini）1996年3个国际性肿瘤机构（Rizzoli Institute，Mayo Clinic和University of Iowa Hospital）提出了一种新的分类方法。这种分期系统根据术前脊柱肿瘤三维影像学研究来描述肿瘤的侵袭范围，进而制定合理的肿瘤切除边界。该系统包括三方面内容：①脊柱横断面上按顺时针方向分12个扇形区域，其中4～9区为前部结构，1～3区和10～12区为后部结构。②组织层次从椎旁到椎管共分成A～E共5层：A为骨外组织，B为骨性结构浅层，C为骨性结构深层，D为椎管内硬膜外部分，E为椎管内硬膜内部分。③肿瘤涉及的纵向范围。对于每例患者都要记录肿瘤的扇形位置、侵犯组织层次和受累椎体。WBB分期对于手术方案制订的指导意义，在于兼顾脊柱肿瘤总体切除的同时，力求保留脊髓这一重要结构。WBB分期的应用和推广，使国际学术交流与比较有了一个相对统一的标准。该分期能够确定肿瘤的空间位置和范围，以及受累节段与毗邻的关系，根据肿瘤的空间位置和毗邻关系制定手术方案。