着色性干皮病

第三节　着色性干皮病

着色性干皮病是一种较少见的遗传性皮肤病。以暴露部位发生色素改变、萎缩、角化和癌变为特征。本病多发生于婴儿期或儿童期，成年后发病者较少见。常有家族史，在1个家族中可有多人患病，尤以近亲结婚的子女中常见。与日光照射有密切关系，并易发生癌变。

一、诊断要点

(1)好发于颜面、颈部和双手背等暴露部位，严重时也可累及四肢和躯干部。

(2)损害为多数散在性雀斑样黑色斑点，常较密，可互相融合成不规则的色素沉着斑，伴有皮肤干燥、萎缩及毛细血管扩张。在萎缩处有角化过度或疣状增生，可发展成基底细胞癌或鳞状细胞癌。

(3)对光线敏感，常有畏光、流泪和眼损害。

(4)病人常瘦小、发育差、智力低下。如发生癌变，预后不良。

二、鉴别诊断

(一)雀斑

主要发生于面部，为多数大头针大小灰黄至灰褐色斑点，夏季或行紫外线照射后增剧，不形成皮肤角化、瘢痕及癌变，无血管扩张。

(二)盘状性红斑狼疮

面部损害为局限性红斑，呈蝴蝶状分布，毛囊口扩大，可有角质栓嵌入。

三、治疗方法

(一)一般治疗

1.全身治疗

无特殊治疗，可应用较大剂量维生素A、维生素C及烟酰胺等治疗。

2.局部治疗

①局部外用防光剂，如5%对氨苯甲酸搽剂、5%二氧化钛霜及10%氧化锌糊剂等；②角化性损害，可外用氟尿嘧啶软膏或10%硫黄煤焦油软膏等，③有疣状增生或癌变，应早期做适当手术切除。

(二)中医治疗

1.辨证施治

①肝火血燥证，治以清肝养血，方用柴胡清肝汤加减；②元气虚弱证，治以益气固本，方用补中益气汤加减；③肝肾亏损证，治以养肝滋肾，方用六味地黄汤加减。

2.中成药

①龙胆泻肝丸6g，口服，3/d，用于早期；②青蒿蜜丸，20g，口服，2～3/d，用于早期；③菊藻丸10g，口服，3/d，用于癌变；④平消片5g，口服，3/d，用于癌变；⑤西黄丸1丸，口服，2/d，用于癌变；⑥小金丹1丸，口服，2/d，用于癌变。

3.外治疗法

①七叶一枝花、白花蛇舌草、透骨草、地骨皮、石菖蒲、桃仁、红花、桂枝，煎水外洗或浸泡患处；②皮肤萎缩、角化过度，可选择润肌膏或玉黄膏外涂患处；③萎缩处疣状增生或癌变者，可选用藜芦膏外敷患处；④若有腐溃，状如菜花者，可酌情选择五虎丹、皮癌净或消癌散等外用。

4.其他治疗

①一般轻症，可选用蛋黄甘草油外涂局部；②发生癌瘤者，可取鲜农吉利全草，洗净后捣烂如泥，外敷患处。

四、预防与护理

(1)避免近亲结婚，防止日光照晒，夏季外出应戴宽边草帽或撑遮阳伞。

(2)病人亲属应仔细检查，以便早期发现轻型病人尽早预防和治疗。

(3)加强营养，多食新鲜蔬菜、水果、动物肝脏、蛋黄及豆类食品等，忌食辛辣等刺激性饮食。

(胡本超)