【护理评估】
(一)健康史和相关因素
1.病因 先天性心脏病是胎儿期心脏和大血管发育异常、部分停顿或有缺陷,而出生后未能自愈的疾病,其中以动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和法洛四联症为常见。
2.病理生理
(1)动脉导管未闭:主动脉血经动脉导管流入肺动脉,肺循环血量增加,使左心负荷加重,导致左心室肥大,甚至左心衰竭。久之,肺小动脉痉挛,继之管壁增厚、纤维化,使肺动脉压力持续上升,导致右心负荷加重,引起右心室肥大、右心衰竭。当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时,主动脉向肺动脉分流消失,甚至逆转为肺动脉向主动脉分流,病人出现发绀,导致艾森曼格综合征(Eisenmenger综合征),终因肺动脉高压、右心衰竭而死亡。
(2)房间隔缺损:左心房血液通过房间隔缺损部向右心房分流,右心负荷加重,使右心房、右心室扩大,肺动脉压力升高;肺小动脉痉挛,管壁内膜和中层增厚,管腔狭窄,阻力增加,最后导致梗阻性肺动脉高压,随着右心房、右心室压力增高,左右心房间压力差逐渐减小,分流量也逐渐减少,甚至发生右心房向左房分流。
(3)室间隔缺损:血液自左心室向右心室分流,随右心负荷增加,肺动脉压力将逐渐上升,肺小动脉发生痉挛,管壁内膜和中层增厚,阻力增大,形成阻塞性肺动脉高压。随着肺动脉压的逐渐升高,分流量逐渐减少,后期出现右向左逆向分流,导致Eisenmenger综合征。
(4)法洛四联症:包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四联畸形。肺动脉狭窄使右心排血受阻,右心室压力升高并超过左心室,使部分血液经过室间隔缺损处从右向左分流,又因主动脉骑跨于缺损的室间隔之上,导致动-静脉混血,血氧饱和度下降,肺循环血量减少。由于机体缺氧,红细胞和血红蛋白代偿性增加。
(二)身体状况
1.临床表现
(1)动脉导管未闭:分流量小者,可无自觉症状。导管粗、分流量大者出现气促、咳嗽、乏力、心悸等症状。因肺充血,易患呼吸道感染,甚至出现左心衰竭。胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音,向颈部和背部传导。局部可扪及震颤。肺动脉高压明显者仅可听到收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进。分流导致脉压增大,颈动脉搏动增强,可扪及水冲脉,听到枪击声。但随肺动脉压升高、分流量下降而不显著,甚至消失。
(2)房间隔缺损:原发孔缺损症状出现早,常发生于儿童期,继发孔缺损儿童期多无症状,一般到青年期症状才开始出现。表现为劳力性气促、心悸、乏力,肺循环血量增多时易发生呼吸道感染和右心衰竭。胸骨左缘2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期吹风样杂音,伴第二音亢进、分裂。当肺动脉高压时,肺动脉瓣区收缩期杂音减轻,而第二音更加亢进和分裂。原发孔缺损伴有二尖瓣裂缺者,在心尖区听到Ⅱ~Ⅲ级收缩期吹风样杂音。
(3)室间隔缺损:缺损小者多无临床症状。缺损大者在出生2~3个月开始出现症状,婴儿期易反复发生呼吸道感染,甚至左心衰竭。但随者生长发育,缺损可逐渐缩小而临床症状逐渐减轻,2岁以后症状好转,但体格发育不良,劳累后常有气促、心悸。胸骨左缘第2~4肋间可扪及收缩期震颤,并闻及Ⅲ级以上全收缩期杂音。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者,心尖部可听到柔和的舒张中期杂音。
(4)法洛四联症:大多数患儿出生即有呼吸困难,生后3~6个月出现发绀,并随年龄增大逐渐加重。喜蹲踞是其特征性姿势,蹲踞后发绀和呼吸困难减轻。可突发缺氧性晕厥,甚至抽搐死亡。由于组织缺氧,患儿发育迟缓、活动耐力差。胸前区膨隆,胸骨左缘2~4肋间可听到粗糙的收缩期杂音,有时可扪及震颤。肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。
2.辅助检查 包括心电图、X线检查、超声心动图、心导管检查、实验室检查等。
(三)处理原则
1.动脉导管未闭 主要是手术治疗。无明显症状者,多主张于学龄前择期手术;症状重者应及时手术。并发Eisenmenger综合征者禁忌手术。手术方式有动脉导管结扎或钳闭术、切断缝合术、内口缝合术、导管封堵术等。
2.房间隔缺损 以手术治疗为主。无症状,但有右心房室扩大者应手术治疗,适宜的手术年龄为3~5岁;合并肺动脉高压者应尽早手术。Eisenmenger综合征是手术禁忌证。手术方式:①体外循环下,直接缝合或修补缺损;②导管伞封堵术,不需开胸。
3.室间隔缺损 约有半数室间隔缺损者在3岁之前自然闭合。缺损和分流量大,婴幼儿期反复肺部感染、充血性心力衰竭或肺动脉高压者,应尽早手术。Eisenmenger综合征是手术禁忌证。手术方式:①体外循环下,心内直视修补术;②导管伞封堵术。
4.法洛四联症 治疗主要依赖手术,分姑息手术和矫治手术两大类。
(1)矫治手术:体外循环下修补室间隔缺损,解除肺动脉狭窄,可先行姑息手术,即锁骨下动脉-肺动脉吻合术或右心室流出道补片扩大术,以增加肺循环血量,改善缺氧,等条件成熟后再做矫治手术。
(2)姑息手术:婴儿期严重缺氧,屡发呼吸道感染和昏厥者。
(四)心理和社会支持状况
家属对疾病、手术方案、术前配合和术后康复知识的了解和掌握程度;病儿的焦虑和恐惧程度及心理承受能力;家庭的经济承受能力。
【常见护理诊断/医护合作问题】
1.焦虑与恐惧 与心脏疾病和体外循环有关。
2.低效性呼吸型态 与手术、麻醉、人工辅助呼吸、体外循环、术后伤口疼痛有关。
3.活动无耐力 与氧的供需失调有关。
4.潜在并发症 出血、急性心脏压塞、肾功能不全、感染、脑功能障碍等。
【护理措施】
(一)术前护理
1.预防感染 注意防寒保暖,避免受凉后感冒和并发呼吸道感染。
2.注意休息 卧床休息,密切观察有无充血性心力衰竭。法洛四联症患儿应严格限制活动量,减少急性缺氧性晕厥的发作。
3.纠正缺氧 氧气吸入,提高肺内氧分压,利于肺血管扩张,纠正组织缺氧。
(二)术后护理
1.采取半坐卧位,定时扶病人坐起、叩背。
2.病情观察 连续心电监护,密切观察呼吸、心率、血压、血氧饱和度;密切观察呼吸频率、节律、幅度和双肺呼吸音,注意观察胸廓起伏、甲床颜色等。
3.加强呼吸道护理
(1)吸氧:给予充分供氧。
(2)保持呼吸道通畅:雾化吸入,避免呼吸道分泌物黏稠不易咳出,及时吸痰,保持呼吸道通畅。
(3)帮助和指导病人进行腹式深呼吸、有效咳嗽咳痰;吹气球或应用深呼吸训练器,以促进肺膨胀。
4.遵医嘱应用抗菌药。
5.做好胸膜腔闭式引流的护理。
6.术后并发症的预防和护理
(1)动脉导管手术后:手术结扎动脉导管后,体循环血流量突然增大,可出现高血压,甚至高血压危象,所以术后应密切监测血压变化;出现高血压者,遵医嘱及时给予降压药物,并密切观察血压变化、疗效和不良反应,根据血压变化遵医嘱随时调整剂量。动脉导管手术极易误伤喉返神经,术后应密切观察病人发音情况。
(2)房、室间隔缺损修补术后:①急性左心衰:严密观察,当病人出现呼吸困难、发绀、咳泡沫痰时,应警惕急性肺水肿,及时报告医师处理;遵医嘱及时应用吗啡、强心药、利尿药、血管扩张药等;应用呼吸机辅助呼吸者,采用呼气末正压呼吸(PEEP)。②肺功能不全:应用呼吸机辅助护理者,监测血气分析,根据血气分析结果遵医嘱调整各项参数,加强呼吸道管理,保持呼吸道通畅。
(3)法洛四联症手术后,注意低心排血量综合征的预防及护理:表现为低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差、四肢湿冷等。术后应密切观察生命体征、外周循环情况及尿量。一旦出现低心排血量综合征需遵医嘱给予强心、利尿药物,并注意保暖。
(4)做好体外循环后并发症的预防、观察及护理。
【健康教育】
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