例1.患者男性,46岁,因肝门静脉高压、脾大5年,多次发生上消化道出血,3年前行脾切除术。1周前又发生上消化道出血,急诊入院。临床一直按肝硬化、肝门静脉高压、脾大、上消化道出血诊治。否认肝炎病史。其母患有相同病症,亦按肝硬化、门脉高压、脾大,切除了脾。
入院查体:血压110/60mm Hg,脉搏100/min,呼吸18/min,轻度贫血貌。皮肤、巩膜无黄染。面部及全身皮肤无出血点及蜘蛛痣,无肝掌。双肺呼吸音清,未闻干湿啰音。腹部膨隆,左肋下缘见手术切口瘢痕,脐部轻度膨出,肝下缘可触及,移动性浊音阳性。肠鸣音正常。实验室检查:血红蛋白110g/L,清蛋白39g/L,肝功能正常。HBs Ag,HbeAg,HBc Ab及HBVDNA均呈阴性。超声显像检查显示肝失常态,略增大,被膜尚光滑,肝实质及血流甚少,肝内充满多个椭圆形囊性无回声,并互相联通。肝门静脉1.6cm,脾已切除。超声显像诊断Caroli病(肝内胆管囊性扩张病,复合型)。
例2.患者女性,68岁(系例1患者之母),其病史、症状及临床经过与例1相同。
【讨论】
1.关于Caroli病 本例患者临床特点:①中年男性,无肝炎病史,肝炎病毒标志物阴性;②患有肝门静脉高压、脾大、上消化道出血多年,一直按肝硬化诊治;③其母患有同样疾病,病史及临床表现相同。
普外科L医师:本例肝门静脉高压、脾大、上消化道出血,一直按肝硬化、上消化道出血诊治多年。现在看来临床诊断中存在一些问题。患者没有肝炎病史,病毒肝炎标志物多次检查均阴性,其母患有相同病症,即有家族史。超声显像诊断为Caroli病(肝内胆管囊性扩张病,复合型)。本病为先天性肝内胆管扩张症,属先天性肝纤维化症的单纯型,其与门静脉周围纤维性变形不同,后者肝内门静脉周围纤维组织增生并有肝内胆管扩张,而Caroli病则无纤维性增生。本病为常染色体显性遗传。两型之鉴别在于纤维性变形以肝门静脉高压症为主,常有食管静脉曲张、肝脾大,而Caroli病则无此症。其初发症状是以胆道感染为主,常合并胆石症,两型均有肝内胆管扩张,不过Caroli型重,呈多囊性扩张(10～45mm),甚至可延伸至肝被膜表面下的末梢胆管。两型均可伴有胆总管扩张(以Caroli型更多见),并常伴发肾囊肿。
由于Caroli病肝内胆管囊状扩张重,故易与肝囊肿相混淆。其鉴别为前者初发症状常为胆管感染、发热,黄疸合并胆石症者可有绞痛。有报道1例外科以胆石症术后复发,做经皮经肝胆管造影术(PTC)证实。肝囊肿可触及腹部包块,少有发热、黄疸或胆绞痛,但两者确切诊断需靠PTC或ERCP证实。肝囊肿不与肝内胆管交通。多囊肝可见有Meyenburg复合体。丹山1987年报道11例多囊肝中有6例肝小叶间胆管扩张,直径0.5～7.0mm,呈多发性,但与肝内囊状扩张的胆管不交通呈迷路性,属胆管错构瘤。
超声诊断科F医师:肝内胆管囊状扩张症为1985年Caroli首先报道,故又称Caroli病或交通性肝内胆管囊性扩张,系肝内胆管呈节段性囊性扩张。此病属家族性,可在儿童期发生,但最常在青年时出现症状而被发现。本病病因不明,一般认为可能是常染色体隐性遗传,肝内胆管增殖缺陷,引起肝内胆管囊状扩张。病理上分为单纯性和合并肝纤维化两种类型,前者肝组织无明显变化,后者肝有纤维增生,胆管扩张,并出现脾门和肝门静脉高压。本症常伴有肾畸形、肾盂和上输尿管扩张或肾囊肿。由于肝内胆管扩张及胆汁潴留,导致胆管内结石形成和胆道感染,进而继发肝脓肿。最常见症状是上腹痛、发热。反复发作的胆管炎可导致胆汁性肝硬变。扩张的胆管可能发生癌变。部分病人可合并胆总管囊肿。
超声显像正常肝内胆管部分至全部显示不清,代之为沿胆管主支分布的圆形或梭形囊性无回声,并与胆管相通。囊腔长轴与胆管方向一致,其内有时可见结石强回声。本病需与肝脓肿和梗阻性黄疸的胆管扩张鉴别。肝内胆管囊状扩张与胆管相通是有别于肝脓肿的特征。梗阻性黄疸则有自己的表现,鉴别不难。肝内胆管囊肿有时分布于某一肝叶或散在分布。
Caroli病除了与肝囊肿、多囊肝等常见囊性病变外,尚有几种少见液性(囊性)病变在扫查中应预以鉴别。
(1)肝良性囊性肿瘤:肝良性囊性肿瘤甚为少见,主要为囊性乳头状腺瘤、肝黏液瘤和皮样囊肿瘤。肝囊性乳头状腺瘤超声显像显示肝体积增大,肿瘤为边界清楚的囊性无回声。内壁不光滑并可见强回声乳头结构从囊壁向内突起,肿瘤后壁回声增强。肝黏液瘤常与腹膜黏液瘤同时发生,超声显像显示为分叶状表面隆起的大肿块,与肝组织分界不清,内部结节状高回声与大小不一的无回声区相间。肝体积增大,可与腹膜腔的无回声区连成一片。
肝皮样囊肿边界清楚,有完整的包膜回声,体积小的皮样囊肿内部为无回声,可有细小光点漂浮或有脂-液分层征,体积大的皮样囊肿,其内部回声可复杂多样。
(2)肝恶性肿瘤囊性变:肝恶性肿瘤中央部位坏死液化可以发生囊性改变,常见的有原发性肝癌(巨块型),此外还可在原发性肝肉瘤和具有分泌功能的转移性肝癌的癌肿块中发生囊性变。原发性巨块型肝癌常在癌肿块中央区发生坏死液化,其无回声区不规则,肿瘤组织形成的“囊壁”甚厚,其液化区后方回声常增强。原发性肝肉瘤如间皮细胞肉瘤和纤维肉瘤,常在癌肿块中心地区发现小圆形囊性无回声区,其后方回声常不增强是其特点。胰和肾腺癌肝转移灶常有分泌功能,在肝转移灶中央可发生圆形液性无回声区,仔细扫查还可发现胰、肾等脏器的原发性肿瘤。
(3)肝内血管性病变与非血管性病变鉴别诊断:肝内血管(门静脉和肝静脉)的局限性扩张,特别是其损伤断面的囊性扩张与肝内非血管性囊性病变的鉴别主要是肝内胆管扩张,包括肝内外阻塞性黄疸和先天性肝内胆管囊性扩张症。结合临床,有经验的超声医师鉴别并不困难,肝内血管的局限性扩张的液性无回声区后方无后方回声增强。而肝内扩张胆管的后方可见回声增强,若加用彩色多普勒血流显像更为一目了然,肝内血管则可见彩色血流显示并可引出血流频谱,而肝内扩张胆管则无彩色血流显示,亦不能引出血流频谱。
(4)肝内血管局限性扩张:肝内门静脉、肝静脉和肝动脉均可发生局限性扩张即瘤样病变。
①门静脉局限扩张:门静脉主干及分支均可有局限性扩张发生呈囊状或纺锤状,内径常＞2cm。大多由于门静脉壁局部先天薄弱或有憩室形成最后发生局限扩张。亦有因肝硬化门静脉高压或急性胰腺炎,胰酶消化门静脉部分腔壁而引起者。CDFI可显示其门静脉彩色血流。
②肝静脉局限扩张:本病大多为先天性,为肝静脉在发育过程中局部管壁薄弱所致,亦可由数支小静脉在同一部位汇入肝静脉及分支致使肝静脉及分支局部扩张。本病大多在超声显像查体中发现,临床并无症状。CDFI可显示其肝静脉彩色血流。
③肝动脉瘤:肝动脉瘤并不十分少见,其是脾动脉以外第二位较常见的内脏动脉瘤,多为男性,常单发。患者并无明显临床症状,亦可有右上腹痛、黄疸或肝动脉瘤破裂引起的一系列表现。其破裂出血可进入胆道和腹腔,常可危及生命,应按内出血急症处理,肝动脉瘤多在肝外肝动脉发生,肝内的假性动脉瘤常在腹部钝挫伤或穿通伤后。肝穿刺术、经皮肝胆管引流,经皮经肝胆管造影,胆囊切除术后也可发生肝内假性动脉瘤。二维超声显像肝动脉瘤显示内径＞2cm的囊性无回声,其后方回声不增强并沿血管走行分布。彩色多普勒血液可显示肝动脉瘤内彩色血液并和肝动脉相连,还可引出多普勒血液频谱。假性动脉瘤不能引出彩色血液。
2.超声显像在肝液性病变鉴别诊断中的作用 超声显像诊断可以准确地识别肝液性病变,特别显示超声显像诊断在此类病变的诊断优越性。其在肝液性病变鉴别诊断中能起到重要的作用。超声显像诊断很容易将肝液性病变与肝实质性病变加以鉴别。诊断正确率在98%以上,并能准确显示液性病变的形态、大小、位置和数目等进行准确定位定性。超声显像和其他影像学检查比较除方便、价廉、重复性强外,更能较真实地反映液性病变的结构,例如超声显像可以发现囊肿壁上的乳头状结构或囊肿间隔,CT有可能漏诊或误认为是囊肿壁外的肝组织结构。高分辨率现代超声诊断仪已能分辨出直径2～3mm的小囊肿,CT有可能漏诊或由于部分容积效应使所测的CT值偏高,误认为是实质性肿瘤。另外在囊肿的鉴别诊断上也能起到重要作用,如在棘球蚴囊肿和其他囊性病变的鉴别上,超声显像能清晰显示棘球蚴囊肿的特殊内囊及“双囊壁”表现,可显示棘球蚴病特有的“囊中之囊”征象。借此区别于肝其他囊性病变。超声显像可以很方便重复检查,便于追踪动态观察肝脓肿等病变的变化和治疗效果。因此,在肝液性病变诊断和鉴别中均离不开超声显像检查。超声显像检查和对临床其他疾病诊断一样在肝液性病变诊断上已是首选方法。
3.关于肝门静脉高压 肝门静脉系统因血流受阻、血液淤积而压力增高,超过2.35kPa(24cm H 2 O)以上时称为门静脉高压。临床上可出现脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、呕血和腹水等。以往我国南方常见于血吸虫病,现在则多由肝炎后肝硬化引起。按肝门静脉受阻部位,肝门静脉高压可分肝内型和肝外型。肝内型常见,约占95%。肝内型又分窦前阻塞窦后阻塞。窦前阻塞常见病因是血吸虫肝病(肝纤维化),其病理改变是肝门静脉小分支血栓性内膜炎及其周围纤维化。窦后阻塞则见于肝炎后纤维化,主要病变是肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦使之变窄与闭塞。以致肝门静脉血液不易流入肝小叶中央静脉,致使血液淤滞引起肝门静脉高压。肝外型主要病因是肝门静脉主干内血栓形成,常见于脾切除后。笔者曾见一例原发性血小板增多症病人,急性进行性脾大和腹水,超声显像肝门静脉主干血栓形成,几乎占据肝门静脉主干。在小儿可见肝门静脉主干闭塞、狭窄或海绵窦样病变。胰头癌、肝癌侵犯偶可引起肝门静脉高压。肝静脉流出道梗阻亦可引起肝门静脉高压,包括Budd-Chiai综合征、缩窄性心包炎和右心衰竭。此外,尚有原发性肝门静脉高压症,本症无肝硬化,主要病变是Glisson鞘和其周围纤维化以及肝门静脉小分支狭窄或闭塞而引起。笔者曾见一例误诊肝硬化而做脾切除术,仍有肝门静脉高压,超声显示肝门静脉主干内径仅0.7cm,壁增厚呈强回声,血流缓慢紊乱,肝动脉管径增宽达0.7cm,血流明显增多。肝内门静脉分支管腔狭窄,甚至可以闭塞,管壁增厚,回声增强。
超声诊断肝门静脉高压甚为敏感,可显示肝硬化,脾增大和腹水等征象,特别是可显示肝门静脉主干及分支增宽,血循环紊乱。
当肝门静脉压超过3.92k Pa(40cm H 2 O)时,门体静脉交通支开放、扩张。胃底食管下段交通支距肝门静脉主干最近,受肝门静脉压力升高的影响最直接最显著,易引起破裂出血。
超声显像肝门静脉高压征象:肝门静脉主干＞1.4cm,若＞1.7cm表示2/3的病人近期可有呕血。脾静脉＞1.0cm,脾门区可见脾静脉扩张、纡曲。胃左静脉扩张纡曲,＞0.4cm,严重者0.7～1.8cm。脐旁静脉开放,内径在0.5～1.0cm。
CDFI肝门静脉高压所见:肝外型门静脉高压,肝门静脉主干近端管腔狭窄或闭塞,狭窄处血流速度增快,出现湍流频谱。远端血流速度变慢,肝及肝内门静脉分支结构无明显异常。
肝内型门静脉高压,则有肝硬化或血吸虫肝病表现,肝门静脉系统进肝血流变慢,严重者逆流。当肝圆韧带内有直径＞0.5cm的血管时,表示为脐旁静脉开放。
超声显像图像见第7例附图1～6。
第7例附图1 肝门静脉高压Caroli病(复合型),左肝内胆管囊性扩张
第7例附图3 Caroli病,肝内胆管囊性扩张
第7例附图2 Caroli病,右肝内胆管囊性扩张
第7例附图4 Caroli病,肝门静脉主干扩张
第7例附图5 Caroli病复合型即肝内胆管囊性扩张合并肝纤维化,图示门静脉阻塞处
第7例附图6 肝门静脉高压为窦前梗阻,本例多年误诊为肝硬化门脉高压(某教授认为本例肝硬化为先天性)
(富京山)
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