重症肌无力危象存活率是多少

重症肌无力（mysasthenia gravis，MG）是累及神经－肌肉接头（neuromuscular junction，MG）处突触膜上乙酰胆碱受体（acetyboby，choline receptor，AchR）的，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。

【常见病因】

重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病。胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。

【临床表现】

1．各种年龄组均发生，男女性别比约1∶2。

2．起病急缓不一，多隐袭，首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累。

3．主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，称较规律的晨轻暮重波动性变化。

4．常因延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌累及，出现声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，抬头困难。

5．呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸麻痹或继发吸入性肺炎而死亡。

【临床分型】

国际上通常采用改良的Osserman分型。

Ⅰ型：只有眼肌的症状和体征。

ⅡA型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受限，病死率极少。

ⅡB型：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，病死率低。

Ⅲ型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物疗效差，但病死率较低。

Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。对药物反应差，预后不佳。

【辅助检查】

1．肌电图检查　肌电图提示肌内收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

2．血液检查　TH／TS比值升高，80%病人AchR－Ab滴度升高，2／3病人IgG升高；伴甲状腺功能亢进症者T3、T4升高。

3．免疫学检查　70%～93%的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

4．抗胆碱酯酶药物试验　症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验：阳性。

5．胸腺影像学检查　90%患者有胸腺增生或胸腺肿瘤，可行X线、CT或MRI检查。

6．肌肉活检　神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目减少。

【治疗原则】

1．抗胆碱酯酶药物　有新斯的明、溴吡斯的明等药物。

2．病因治疗　①肾上腺皮质类固醇类：主要有泼尼松、甲泼尼龙等；②免疫抑制药：主要有硫唑嘌呤、环磷酰胺等；③血浆置换；④免疫球蛋白；⑤手术疗法：适合于胸腺瘤患者。

3．危象的处理　当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。一旦发生危象，出现呼吸机麻痹，应立即气管插管或气管切开，机械通气。

（1）肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语音低直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

（2）胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、抽搐、昏迷等）。

（3）反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。

【护理】

1．评估

（1）一般情况：年龄、性别、职业、婚姻状况、健康史、心理、自理能力等。

（2）身体评估：病人肌肉受累情况。

①眼外肌受累：一侧或是两侧眼睑下垂，复视，斜视等。

②面部表情肌和咀嚼肌受累：闭眼不紧，病人面无表情，常常见到苦笑面容，称为“面具样面容”，不能鼓腮吹气，吃东西时咀嚼无力，尤其是进干食时更为严重。

③四肢肌群受累：上肢受累时，两臂上举无力，梳头、刷牙、穿衣困难；下肢受累时，上、下楼梯两腿无力发软，抬不起来，易跌倒，蹲下后起立困难，行走困难等。

④延髓肌（包括吞咽肌）受累：吐字不清，言语不利，伸舌不出和运动不灵，以至于食物在口腔内搅拌困难；讲话声音会随讲话时间延长逐渐变小。严重时，患者仅有唇动听不到声音，食物吞咽困难，喝水呛咳。

⑤颈肌受累：颈项酸软，抬头困难，将头部靠在墙上或垂下休息后有好转。

⑥呼吸肌群受累：早期表现为用力活动后气短，严重时静坐、休息也觉得气短、胸闷、呼吸困难、口唇发绀，甚至危及生命。

2．护理要点及措施

（1）病情观察：①意识状态、呼吸频率、节律；②有无肌无力加重，吞咽、视觉障碍程度；③自理能力。

（2）症状护理

①监测生命体征、血氧饱和度及用药反应，观察肌无力危象等并发症。

②保持呼吸道通畅，床边备好吸引器，特别是激素药物冲击治疗时有症状加重，应密切观察，必要时准备气管插管等用物及呼吸机。

③重症病人，卧床休息取半卧位，加用床挡。

④定时协助改变体位、叩背。咳嗽、咳痰无力时给予吸引，必要时给予雾化吸入。

⑤严格执行用药时间和剂量。服用溴吡斯的明按照时间药执行，饭前30分钟服用，自觉吞咽功能改善时方可进食。禁止使用一切加重神经肌肉传递障碍的药物，如吗啡、利多卡因。链霉素、卡那霉素、庆大霉素和磺胺类药物。

（3）轻症者充分休息，避免疲劳、受凉、感染、创伤、激怒。病情进行性加重者需卧床休息。饮食上给予高热量、高蛋白质、高维生素饮食，避免干硬和粗糙食物。吞咽困难或咀嚼无力者给予流食或半流食，必要时鼻饲。

（4）鼓励病人表达心中的焦虑，给其提供适当的帮助。

3．健康教育

（1）劳逸结合。

（2）不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食，少食寒凉。

（3）避风寒、防感冒。感冒后可选用青霉素、头孢类抗生素静脉滴注或口服阿莫西林、头孢氨苄、头孢羟氨苄等。解热药可选用柴胡针剂肌内注射。

（4）保持心情舒畅，提高战胜疾病的信心，在冬春季节注意防寒保暖，合理应用治疗重症肌无力的有效药物，预防病情的反复；指导患者尽可能维持正常活动的重要性，避免用过热的水洗澡。

（5）体育锻炼：重症肌无力患者不主张参加体育锻炼，如锻炼不当，可使病情加重，甚至诱发危象，故应适当运动。