胆道肿瘤的分布和流行趋势

（一）发病率与病死率

自第八版国际疾病分类（International Classification of Diseases）开始，肝外胆道肿瘤才正式从肝癌中分离出来，从而，才能精确地被统计出其流行病学资料。在此分类中，肝外胆道肿瘤被划分为胆囊癌、肝外胆管癌和壶腹周围癌。Brain按照新的国际疾病分类统计了加拿大、欧洲和美国9个肿瘤登记单位，发现胆囊癌在这三种疾病中最为常见，且多发生于女性；肝外胆管癌发病率其次，男女比例相等；壶腹周围癌最为少见，男性比女性发病率高。且存在地区差异。

临床上一般是采用Longmire提出的简单、实用的分类方法，即将肝外胆管分成3份，即上1/3、中1/3和下1/3，根据癌所在不同部位，相应的称为上、中、下段胆管癌，实践中，中、下段胆管癌在临床诊断和手术方法上都是相同的，一般不再加划分。不同部位胆管癌的相对发病率有一定差别，而且临床材料与病理材料之间亦常有差异，特别是较晚期的病例，往往很难判定肿瘤最初的部位。在美国，每年约3　000例新增病例中，约2/3胆管癌位于肝门部，1/4位于远端肝外胆管，其余为肝内胆管细胞性肝癌；重庆西南医院在1975－1985年收治肝外胆管癌82例，其中下段胆管癌20例，中段胆管癌2例，而肝门部胆管癌（上段胆管癌）60例，占全部病例的75%；中山大学附属第一医院的106例肝外胆管癌中，肝门部胆管癌、中段胆管癌、胰腺段胆总管癌和弥漫性侵犯者各为51%、20%、22.6%和5.6%。中华外科学会胆道外科学组对全国40家医院1977－1989年的1　098例胆道癌手术病例进行调查，其中胆管癌826例，占75.2%；胆囊癌272例，占24.8%；胆管近端癌累及肝管及其分叉部者，占胆管癌病例的58.4%。法国外科学会对55所医院进行调查，结果在552例肝外胆管癌病人中，位于胆管上段者307例，占56%；位于胆管中段者71例，占13%；位于胆管下段者101例，占18%；另有73例（13%）属弥漫型胆管癌。Launoy报道法国人1978－1986年胆管癌发病率为8.14/ 100　000。

近年来，无论东、西方胆管癌的发病率都似有增多的趋势。在远东地区其发病率比欧美国家高，可能与胆管疾病之间有一定联系。胆管癌国外尸检发现率为0.01%～0.5%，占恶性肿瘤总数的2%，我国尸检肝外胆管癌占0.07%～0.3%；发病年龄多在50－70岁。在美国，估计每年有新的肝癌、胆道癌约15　000例，绝大多数为胆囊癌及肝细胞癌，而胆管肿瘤为15%～20%；从尸检资料来看，胆管癌为尸检总数的0.01%～0.46%。在国内，关于胆管癌的发病率数据尚缺乏大宗病例报道。从临床资料来看，胆管癌手术病人明显逐年增高。曹绣虎报道，中山大学附属第一医院从1964年1月至1981年12月，只有65例胆管癌；而在1986年1月至1990年12月，却有106例胆管癌病人接受治疗。最近10年间，中山大学附属第一医院共手术治疗158例，男女比例为2.8∶1，平均年龄57岁。1994年上海的胆管癌发病率达0.324%，与1972年比较，男性发病率增加119%，女性增加124%。

胆囊癌比较少见，占恶性肿瘤的0.3%～6%。在消化道肿瘤中，胆囊癌仅次于胃、结肠、直肠、食管、胰腺占第5位或第6位，但胆囊癌在胆道系统恶性肿瘤中发病率很高，占首位。原发性胆囊癌的精确发病率尚难于确定。西方国家胆囊癌的相对发病率较高于胆管癌，Denbestern报道胆囊癌占肝外胆道恶性肿瘤的64.7%；Weinstein报道在因胆囊疾病而行胆囊切除术者，胆囊癌的发病率占0.3%～1.5%；Picardi报道无论男、女性，随着年龄的增高，胆囊癌发病率在意大利呈绝对渐增的趋势，在70岁达到峰值；日本学者Chijiiwa报道在716例胆囊切除术病人中有12例胆囊癌，为1.68%；Launoy报道法国人1978－1986年间胆囊癌发病率男性为2.4/100　000，女性为0.6/100　000，男女比例为1∶3.8。国内胆囊癌的发病率尚不清楚，且有较大的地区差异。据几家医院的报道我国胆囊癌占胆道手术的0.96%～4.9%。李荫山报道沈阳军区总医院22年间经手术和病理确诊的胆囊癌有39例，占同期各种胆道手术的3.2%（39/1　217）。1997年中华医学会第七届全国胆道外科会议上共报告31组2　300例胆囊癌，其发生率占同期胆道外科手术病人的1%～2%。

胆道恶性肿瘤在我国消化道恶性肿瘤中居第5位，20世纪80－90年代占各种肿瘤死亡的0.48%。据中国恶性肿瘤死亡谱（1990－1992年）的报道，对22个省市242　206　529例死亡病因回顾性调查分析表明，我国胆囊和肝外胆管恶性肿瘤的调整死亡率（1/10万）总计为0.45%，其中男、女调整死亡率分别为0.41%和0.49%，而全球平均水平调整死亡率总计为0.61%，其中男、女调整死亡率分别为0.56%和0.66%。我国每年约有4　500人死于胆道恶性肿瘤，其中90%以上为腺癌。华中科技大学附属同济医院等单位从各地区的胆道癌和同期胆道疾病的比例中对胆囊癌和胆管癌的发病率做出了初步的分析，1986－1996年间普通外科病人数59　000人（胆道外科病人数9　834人），其中胆道恶性肿瘤118例，占同期普通外科病人的0.2%和胆道外科病人的1.2%，其中胆囊癌占27.1%（32/118），胆管癌占72.9%（86/118）；湘雅医院1990年6月至1996年5月间行胆囊切除术2　324例发现胆囊癌38例，约为1.7%；泸州医学院1986－1995年间收治肝外胆道癌为同期胆石症手术的11.8%，胆囊癌占28.9%，肝外胆管癌占71.1%；西安交通大学附属第一临床学院对近40年收治的肝外胆管癌作回顾性分析，胆道癌占同期胆道疾病的6.77%，其中胆囊癌占72.4%，胆管癌占27.6%；根据全国1989年的一项肝外胆管癌的报道，在1　089例胆道癌中胆囊癌占24.8%，而肝外胆管癌占75.2%。从这些调查统计资料报道看，全国一般水平上胆管癌的发病率较胆囊癌为高，但是仍存在着地区性差异。另据WHO报道，全球胆管癌的发病率一般是男性较高，并且变化范围较小，发病率最高的国家和地区有以色列、拉丁美洲、日本和德国，最低的是在非洲和印度；而胆囊癌在世界各国中几乎均是女性的发病率高于男性，发病率最高的国家和地区有拉丁美洲、以色列、秘鲁等，而在非洲黑种人中发病率最低。在英国每年有超过2　000个男性患者和3　500个女性患者死于胆囊癌，在美国每年也有超过4　500个患者死于胆道癌。此外，各国研究表明，胆囊癌的发生与胆囊良性疾病密切相关，因而胆囊癌和胆管癌不同，呈现高发区分布趋势，即使是同一国家、人种，因地理位置、饮食习惯等不同也可产生地区差异。与全球胆道恶性肿瘤的发生率相比，我国胆道恶性肿瘤的发生率较其他高发地区要低，但有增高趋势。

（二）地理分布

胆道肿瘤的发生率随地理区域有所不同。目前对全国胆道肿瘤地理分布特征的分析尚缺乏系统的报道，从国内几宗较大的病例分析看，西北地区胆管癌的发病率低于胆囊癌，而在其他地区和全国平均水平相一致，即胆囊癌的发生率低于胆管癌。

华中科技大学同济医学院等单位对湖北14家医院1986－1996年10年间外科住院病人行回顾性分析，共计胆囊癌106例，在湖北省江汉平原地区和鄂西北山区胆囊癌的发生率以老年女性多见，其中山区组胆囊癌占同期胆道疾病的1.6%，平原组占同期胆道疾病的0.9%，两者间有显著性差异，说明在同一省区不同地区胆囊癌的发病率不同，平原组胆囊癌的发病率低于山区组。黑龙江省六大城市（哈尔滨、齐齐哈尔、牡丹江、佳木斯、大庆和伊春市）胆囊癌病例15年间（1982－1996年）变迁分析显示，在1982－1996年、1987－1991年、1992－1996年的3个时段内胆囊癌的发生均以女性多见，城市比县乡的发生率高，3个时段内城市和县乡胆囊癌发生率的比例分别为1.25∶1，1.2∶1和1.35∶1，饮自来水比饮用井水高，分别为7%∶33.1%，78.8%∶21.3%及81.8%∶18.2%。在湖北和黑龙江省中胆囊癌的发病率均以老年女性多见，并存在着城乡间的差异和地区间的差异，提示胆囊癌存在分布上的地理差异，原因还有待进一步研究，美国国立癌症研究所关于美国各县死亡率的资料显示，在白种人男、女性中，胆囊癌和胆结石的发病率在南部山区和西南地区高，以该地区中的美籍墨西哥人聚集地最为多见，胆囊癌的高发区和胆结石的分布呈现出一致性，而胆管癌却无明显的地区差异性。

（三）人群差异

胆管癌多发生在中年以上的病人，从全国调查的826例，最小年龄14岁，最大年龄96岁，最高发病年龄段为50－59岁，与之相比较，胆囊癌的最高发病年龄组为60－69岁，比胆管癌的年龄高；在性别方面，胆管癌男性者484例，女性为338例，男∶女约为1.4∶1，故以男性略较常见。在其他一些报道中，胆管癌在男性的发病率明显高于女性，然亦有女性高于男性者，1991年中华医学会第五届全国胆道外科会议上所报告的657例肝外胆管癌，男∶女为1.48∶1，在272例胆囊癌中，男女间比例为1∶2。

1.年龄分布　从文献报道分析，胆道癌的发生以老年人为主，其中又以老年女性多见，胆囊癌和胆管癌的发生年龄无明显的差异，以60－65岁多见。但是胆囊癌因发病隐蔽、病程长，发现时的年龄较大；而胆管癌相比之下因症状出现早、就诊早，年龄较胆囊癌就诊时为小。

2.性别比例　胆囊癌以女性多见，胆管癌以男性多见。我国1989年的一项肝外胆道癌的病例分析显示，在1　089例中，胆管癌男女比为1.4∶1，男性多见；胆囊癌男女比为1∶2，女性多见。Picardi报道意大利胆囊癌发病率男∶女为1∶3～1∶2。

3.种族差异　就世界范围而言，不同种族的人群胆道肿瘤发病率亦有相当差异，非洲黑种人的发病率最低，欧裔犹太人及美国西南部的印第安人、以色列人、东欧人发病率最高，美国的西班牙语系及印第安人分别较白种人的发病率高7.5倍和15倍，英、美等国的城市较乡村发病率高，我国则为西北部较高。