过去心肌病定义为原因不明的心肌疾病,以区别于特异性心肌疾病(已知病因者),随着对本病病因及发病机制的逐渐了解,心肌病及特异性心肌疾病之间的区别日渐缩小,原来分成的3个类型仍保留,目前心肌病主要根据病理生理,如有可能则以病原学/发病因素为基础进行分类。
一、心肌病
心肌病是心肌病变伴心功能障碍,分为扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性右心室心肌病。
(一)扩张型心肌病
左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍,可以是特发性、家族性或遗传性、病毒性和(或)免疫性、酒精性或中毒性,以及并发于已知的心血管疾病,但其心功能损伤程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学改变是非特异性的。临床表现通常伴有心力衰竭,且呈进行性,常有心律失常、血栓栓塞及猝死,并可发生在病程中的任何一期内。
(二)肥厚型心肌病
特点为左心室或右心室肥厚,通常是非对称性,并侵及室间隔。典型者左心室容量正常或减低,常有收缩期压力阶差。家族性通常为常染色体显性遗传,本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱,周围疏松结缔组织增多。常发生心律失常及早年猝死。
(三)限制型心肌病
其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张期容量减少,其收缩功能正常或接近正常,心室壁增厚,可能伴增生的间质纤维化。可以是特发性的或伴发于其他疾病(如淀粉样变性,伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌病)。
(四)致心律失常性右心室心肌病
其特点为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所代替,初始为局限性,渐渐发展为全右心受累,有时左心室也受累,而室间隔相对不受侵犯。多为家族性,属常染色体显性遗传及不完全性外显,有时为隐性型。表现为心律失常,常可猝死,尤其是年轻病人。
(五)未分类心肌病
包括不能分入任何组的少数病人(如弹力纤维增生症,未侵及心肌,收缩功能有障碍,只有轻度扩张,线粒体受波及)。
有些疾病可表现为一型以上的心肌病(如淀粉样变、高血压)。心律失常和传导系统疾病可以为原发性心肌异常,现尚未归入心肌病内。
二、特异性心肌病
伴发于特异性心脏或全身疾病,过去称为特异性心肌疾病。
(一)缺血性心肌病
表现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤,而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释。
(二)瓣膜性心肌病
表现为心室功能障碍而超过了其异常负荷。
(三)高血压性心肌病
常表现为左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点。
(四)炎症性心肌病
为心肌炎伴心功能不全。心肌炎是心肌的炎症性疾病,由已建立的组织学、免疫学及免疫组织化学的标准来诊断。已知的炎症性心肌病有特异性、自身免疫性及感染性。炎症性心肌疾病已涉及扩张型心肌病和其他一些心肌病的发病机制,如Chagas病,艾滋病病毒、肠病毒、腺病毒和巨细胞病毒所致的心肌病。
(五)代谢性心肌病
1.内分泌性 如甲状腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能不全,嗜铬细胞瘤,肢端肥大症和糖尿病。
2.家族性累积性和浸润性疾病 如血色病、糖原贮积病、黏多糖贮积症IH型、Refsum综合征、Neimann-Pick病、Hand-Schuller-Christian病、Fabry-Anderson病及Morquio-Ullrich病。
3.缺乏性疾病 如钾代谢紊乱,镁缺乏症,营养障碍(如恶性营养不良、贫血、维生素B1缺乏症及硒缺乏症)。
4.淀粉样变性 如原发性、继发性、家族性及遗传性心脏淀粉样变,家族性地中海贫血及老年性淀粉样变。
(六)全身系统疾病
包括结缔组织病,如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、硬皮病和皮肌炎;浸润和肉芽肿,如结节病及白血病。
(七)肌营养不良
包括Duchenne肌营养不良、Becker肌营养不良、强直性肌营养不良。
(八)神经肌肉病变
包括弗里德赖希共济失调(Friedreich ataxia)、Noonan综合征及着色斑病。
(九)过敏及中毒反应
包括对乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、放射线等损害的反应。酒精性心肌病有可能为过量饮酒,现今尚不能确定乙醇是致病性还是条件性作用,也尚无确切的诊断标准。
(十)围生期心肌病
可首次在围生期发病,可能为一组不同的疾病。
本书中的特发性心肌病即为原发性心肌病或心肌病;特异性心肌病即为继发性心肌病。
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