肝脏先天性发育异常

肝脏发育异常较少见，常在胚胎3～4周时因某种因素导致发育畸形，可以产生形态学和解剖关系的变异。

【分叶肝和异位肝组织】　人的肝脏是一实质性器官，按结构特点可分成几个叶，临床上常有部分性分叶肝，其解剖学的裂隙较为明显，位于裂隙内的脉管结构易显露和分离，此类肝脏并无临床意义。

异位肝及附加肝是另一种较少见的肝脏发育异常。胚胎发育过程中，异位肝组织原先可能与肝一起发育，但由于其连接的血管蒂发生退化或局部受压，而成为与肝脏本身无联系的异位肝组织。异位肝组织多见于胆囊壁，偶见于肝脏的韧带、脐部、下腔静脉旁及其他部位，多在手术或尸检时发现，通常无临床意义。

附加肝叶是指有血管蒂与肝脏组织相连的异位肝组织，多位于右肝，体积较小，可有蒂，常无临床症状和特殊体征，偶尔因行B超或CT检查时发现。附加肝较大时可因对邻近器官的压迫或因血管蒂扭转引起肝组织血供障碍、坏死，出现肝区疼痛等症状。应与肝内占位性病变突出肝表面相鉴别。肝脏核素扫描可以确定包块的性质。

【Riedel肝叶】　Riedel肝叶是指肝右叶向下延伸的舌状肝叶，是肝右叶的一部分。此叶的血管蒂及胆管与肝右叶相连接，有肝实质与右肝延续。胆囊可以附着在Riedel肝叶下方。Riedel肝叶可以发生肝脏所能够产生的各种疾病，如肝硬化及其他肝实质损害，也可发生扭转、肝内胆管结石、感染、脓肿、肿瘤、结核等，也可自身发生扭转而出现症状。临床上诊断困难，B超、CT及核素扫描等检查可提供诊断线索。根据病变情况，采取适当的治疗措施。

【肝叶萎缩】　先天性肝叶萎缩或缺如可能是胚胎发育过程中血供障碍造成肝脏的某一部分发育受阻，最常发生于肝左外叶。病理表现为肝左外叶处只有一层菲薄的纤维组织结构，内有少量脂肪，触之空虚，内无正常的肝组织，表面光滑、圆润。影像学检查可发现肝左叶形态异常，但其他部位结构正常。肝扫描时出现左外叶区放射性缺损，易误诊为肝脏的占位性病变，一般无需处理。

【先天性肝囊肿】

（一）病因与病理

一般认为，先天性肝囊肿系起源于肝内迷走的胆管，是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致，故亦称真性肝囊肿。但也有人认为是由于胚胎后期因胆管炎症造成肝内小胆管闭塞而引起近端小胆管囊性扩张，或肝内胆管变性局部增生引起阻塞而成。临床上分为孤立性肝囊肿和多发性肝囊肿。

1．孤立性肝囊肿　多发于肝右叶，女与男发病率之比为4∶1，婴幼儿即可发病，囊肿内多为半透明的淡黄色液体。如果有出血或炎症，可有红色或浑浊。与胆管相通可有胆汁进入，导致形成钙化或结石。有报道，孤立性肝囊肿易发生癌变，多发生于成人，常为腺癌或扁平上皮癌，预后较差。巨大的囊肿可因受外力发生破裂而出现急腹症症状。

2．多发性肝囊肿　可在肝内形成3～10个大小不等的囊性变，常同时合并有肾囊肿，还可合并有胰腺及卵巢囊肿等。肝囊肿偶可发生自发性破裂而误诊为急性阑尾炎穿孔、溃疡病穿孔等急腹症。

（二）临床表现与诊断

1．症状和体征　大部分的肝囊肿患儿起初均无明显不适，随着囊肿的增大可出现上腹胀满、上腹痛、食欲缺乏等。腹痛多为钝痛，多为囊肿增大所致，合并感染或破裂时可出现突发性右上腹或右侧腹剧烈疼痛。巨大囊肿或多发性囊肿可压迫胆道，引起胆汁排出障碍，出现黄疸。查体时可触及肝大，有叩痛、压痛及肌紧张。

2．辅助检查　随着影像医学的发展，肝囊肿的发现率明显提高，许多肝囊肿是在无任何症状时健康体检时发现的。彩色超声、CT、MR检查可较容易地发现肝内的囊性病变。囊肿常有增厚的外膜，囊内有低密度影，内部可有钙化点，轮廓清晰，准确率较高，通常0．5cm直径以上的彩超诊断率可以达95%以上，结合螺旋CT、血管造影等检查，明确诊断多无困难。应与胆囊积液、胆总管扩张、肝内多发胆管扩张、肝肿瘤等相鉴别。

（三）治疗

巨大囊肿，出现压迫症状时，需手术治疗。囊肿有恶变、破裂和并发感染的危险，故多数学者主张积极手术。

孤立性肝囊肿的手术方式包括囊肿切除术、肝切除术、囊肿部分切除术和囊肿空肠吻合术，其中囊肿切除和肝切除术疗效最佳；即使囊肿部分切除也可望达到根治目的，但应注意：①囊肿部分切除后，应将囊壁切缘连续缝合，以防止胆瘘及出血；②术中应做胆管造影，确认囊肿与胆管不相通；③为防止继发感染，应置腹腔引流；④合并感染的病例，可将部分囊壁向腹壁开放或行袋状缝合。

多发性肝囊肿者，可部分切除肝脏表面的囊肿。如囊内为胆汁或合并感染者可将囊肿与肠管吻合，也可行开窗术，即尽量切除表浅的囊肿壁，使囊肿开放；与开放囊肿邻近的肝内囊肿也做开窗术，逐渐扩大开窗的范围。开窗术适于囊肿与胆管相通，以及存在感染的病例。与内、外瘘术比较，开窗术虽具有操作简单、安全、疗效确切的优点，但囊内可发生感染，患儿可出现持续发热症状。

总之，孤立性肝囊肿适于肝切除或囊肿切除术。散在型肝囊肿将大囊肿切除，小囊肿行开窗术。弥漫型肝囊肿，如囊肿巨大压迫症状明显，并有破裂的危险时，可行囊肿部分切除或开窗术。如合并囊内出血或明显感染时，可切开囊肿行袋状缝合或填塞术，待全身情况好转后施行二期根治术。应尽量避免采用内、外瘘术。

对无症状且囊肿很小的病例，可不需处理。囊肿直径在10cm以上者，手术效果较佳。肝囊肿患儿的肝功能常保持良好，可以耐受肝部分切除术。如合并肾囊肿病，其晚期大多数有肾功能不全或高血压，在选择手术适应证时应加注意。

不合并严重感染，囊肿不发生癌变、出血或破裂者，预后佳。经手术治疗的多数病例肝功能良好。合并肾囊肿的预后决定于肾功能是否正常及伴发高血压的严重程度。