共济失调病例

急性小脑炎（acute cerebellitis）是感染性疾病导致的急性小脑性共济失调综合征，多继发于某些儿童期感染性疾病如麻疹、百日咳和猩红热等。该综合征可发生于任何一种儿童疹病发作期或病后，最常见的前驱病是水痘，也可为肠道病毒感染（如埃可病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒），或为麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等感染和疫苗接种后。脑膜炎双球菌、流感杆菌、支原体等感染也可能以急性小脑性共济失调为主要临床表现。EB病毒和支原体可能是成人期最常见的前期感染病原体。

（一）诊断依据

1．临床表现　本病多见于1－4岁小儿，偶见于10岁以上人群。

约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，表现为发热、上呼吸道感染症状，腹泻与皮疹等。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20d后出现发疹性疾病。

起病急，共济失调多从躯干及下肢开始，逐渐发展到上肢及全身，一般讲，躯干比四肢严重，下肢比上肢严重。表现为站立不稳，步态蹒跚，严重者不能站立，不能走路，甚至不能独坐、不能竖头。四肢共济失调一般较轻，表现为指鼻试验不稳，辨距不良等。头、躯干、四肢可见粗大震颤，主动运动时加重。约50%有眼球运动异常，如眼球震颤、眼球阵挛（opsoclonus），后者是眼球向各方向运动均持续发生快速而不规则的跳动。步态不稳、震颤和眼球异常运动是本病的三个主要特征。此外还可见四肢肌张力减低、腱反射减低或亢进，也常见构音障碍、言语不清、吟诗样语言，重者不能说话。全身症状较少，体温多为正常。少数有全脑炎症状者可见嗜睡、易激惹、头痛、呕吐或一过性锥体束征。脑神经多不受累，眼底正常，无颅内压增高，感觉功能正常。病情的发展多在1～2d内达高峰，进展较慢者少见。

2．辅助检查　①脑脊液检查：多为正常，少数病例在急性期有轻度蛋白增高和白细胞稍增多（20～60个／ml）。PCR技术可帮助发现特异病原。脑脊液寡克隆IgG带为阴性。②脑电图检查：多为正常，急性期可有慢波增多。③脑CT检查：多数正常，只部分病人小脑半球可见低密度灶。④脑MRI检查：可排除脑占位病变，小脑半球可有脱髓鞘改变。

（二）治疗方法

对有明确病因者，给以病因及对症治疗。原因不明者无特异疗法。急性期应卧床休息，加强护理，防止外伤，注意营养和液体的维持。恢复期应鼓励锻炼。激素是否适用于本病，尚无定论。确认有自身免疫反应的，可给激素或免疫球蛋白治疗。有证据是病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给抗病毒药物。

（三）预后

感染后的急性小脑炎预后较好，多数在1～2周内好转，少数在3～4个月完全恢复。个别严重病例共济失调、震颤、言语不清等症状持续更长时间，或成为后遗症。