先天性脊柱侧凸是由脊柱胚胎发育异常引起，临床多以脊椎侧凸畸形或活动受限就诊。有2种类型：一种是椎体发育分节异常，发生于两个或多个节段，可为脊椎完全融合或椎体或椎弓的部分融合，骨性连接侧无生长能力，就形成脊柱侧凸，以椎体融合畸形多见。另一种是椎体形成异常，包括各种形态楔形椎、半椎体或裂椎畸形等，可累及单个或多个椎体，生长不平衡而导致脊柱侧凸形成。半椎体系胚胎过程中前后或左右的一半骨化或软骨化中心未发育所致，据此可分为侧半椎体和后半椎体，侧半椎体引起脊柱侧凸而后半椎体引起脊柱后凸，半椎体常在上方或下方缺少椎间盘，裂椎畸形可能是残存脊索沿椎体矢状面分布所致椎体结构不完整，椎体中间纵形裂缝，形成两个尖相对的半椎体，形似蝴蝶，故又名“蝴蝶椎”，相邻椎体上、下缘代偿性膨凸。
【影像学检查目的和方案】
同“特发性脊柱侧凸”。
【影像诊断】
X线平片上显示脊柱侧凸畸形，伴有椎体形态的异常（包括融合椎、楔形椎、半椎或蝴蝶椎等）而无骨质结构异常改变时，即可作出先天性脊柱侧凸的诊断（图5-30）。融合椎在X线平片上表现为融合椎体之间的椎间隙部分或完全消失，代之以横行致密线，其总高度（椎体加间盘的高度之和）不变，有别于脊椎结核等继发性椎体融合。X线平片上侧半椎体呈尖向内的弹头样，后半椎体呈尖向前的三角形，骨结构正常，边缘骨皮质完整，相邻椎体向缺如部分代偿性膨隆，有别于病理破坏引起的半椎体改变。
图5-30 先天性脊柱侧凸
脊柱X线正位（图A）和侧位（图B）片示胸椎椎体多发呈尖向内的弹头样的半椎畸形和呈蝴蝶状的裂椎畸形
CT可清楚显示椎体的形态异常，必要时CT多层面重建和三维重组图像观察脊柱整体情况，并可测量椎体侧凸角，方法与X线平片相同（图5-31）。MRI除清楚显示椎体形态异常外，椎体内信号正常，并可显示脊髓有无病变（图5-32）。
图5-31 腰1、2骨性融合
腰椎CT冠状位（图A）和矢状位（图B）重建图像示腰1、2椎体骨性融合，腰椎侧凸
【治疗原则】
同“特发性脊柱侧弯”。
【治疗方案】
图5-32 先天性脊柱侧凸
冠状位MRI T2WI示胸5椎体为右侧半椎畸形呈尖向内的弹头样（箭），胸7椎体为裂椎畸形呈蝴蝶状（双箭），椎体MRI信号均正常
1．非手术治疗 有效的非手术治疗方法不多且价值有限。支具仅对少数长节段（累及8个或8个以上椎节）和较柔软的侧凸畸形有效，对多数短节段和僵硬的畸形控制不佳。应用支具后侧弯仍进行性加重时，则应停用支具。此外，支具可作为手术矫正中的辅助治疗。
2．手术治疗
（1）手术目的：校正畸形，控制发展。
（2）手术方式包括：后路融合术、前后路融合术、凸侧骨骺阻滞术、半椎体切除术。
【预后与随访】
大多数先天性脊柱侧凸不经治疗会迅速发展加重，导致严重畸形，影响心肺等器官发育，甚至威胁生命。及时治疗可防止畸形的进展，有利于胸廓及胸腔内重要器官的正常发育。
随访复查参见“特发性脊柱侧弯”。
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