主动脉瓣关闭不全和主动脉瓣狭窄

主动脉瓣关闭不全（aortic incompetence，AI），由于先天性或后天性因素致主动脉瓣病变或主动脉瓣环扩张，使主动脉瓣在舒张期不能完全关闭时称为主动脉瓣关闭不全。

一、病因和发病机制

（一）病因

AI主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬、缩短、变形，导致瓣叶在收缩期开放和舒张期关闭的异常。多数患者合并主动脉瓣狭窄。主动脉瓣关闭不全还可见于先天性畸形，如二叶式主动脉瓣，主动脉瓣窗孔，室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等；以及结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。引起二尖瓣脱垂综合征的瓣膜黏液样变样亦可累及主动脉瓣而致主动脉瓣关闭不全。升主动脉病变可造成主动脉根部的扩张，导致主动脉瓣环的扩大，舒张期正常的主动脉瓣闭合不全，引起主动脉瓣反流。常见病因有马方综合征、升主动脉瓣样硬化、主动脉窦动脉瘤、梅毒性主动脉炎、升主动脉囊性中层坏死、严重高血压，以及特发性主动脉扩张。

（二）发病机制

主动脉瓣关闭不全→左室舒张末期容量负荷增加→心肌顺应性降低→左室舒张末期压力明显升高→心力衰竭→左心房和肺血管压力增高→肺水肿。

二、临床表现与诊断

（一）症状

通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10～15年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。

1．心悸　心脏冲动的不适感可能是最早的主诉，由于左心室明显增大，心尖冲动增强所致，尤以左侧卧位或俯卧位时明显。情绪激动或体力活动引起心动过速，或室性期前收缩可使心悸感更为明显。由于脉压显著增大，常感身体各部有强烈的动脉搏动感，尤以头颈部为甚。

2．呼吸困难　劳力性呼吸困难最早出现，表示心脏储备能力已经降低，随着病情的进展，可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。

3．胸痛　心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。胸痛的发生可能是由于左心室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致，亦有心肌缺血的因素。心绞痛可在活动时和静息时发生，持续时间较长，对硝酸甘油反应不佳；夜间心绞痛的发作，可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降，使冠脉血流减小之故；亦有诉腹痛者，推测可能与内脏缺血有关。

4．晕厥　当快速改变体位时，可出现头晕或眩晕，晕厥较少见。

5．其他症状　疲乏，活动耐力显著下降。过度出汗，尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难或夜间心绞痛发作时。咯血和栓塞较少见。晚期右侧心力衰竭时可出现肝淤血肿大，有触痛；踝部水肿，胸腔积液或腹水。

（二）体征

1．心脏听诊　主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型哈气样杂音，坐位前倾呼气末时明显。明显主动脉瓣关闭不全时，在心底部主动脉瓣区常可听到收缩中期喷射性，较柔和，短促的高调杂音，向颈部及胸骨上凹传导，为极大的心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄引起。心尖区常可闻及一柔和，低调的舒张中期或收缩期前隆隆样杂音，即Austin－Flint杂音。当左心室明显扩大时，由于乳头肌外移引起功能性二尖瓣反流，可在心尖区闻及全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导。

瓣膜活动很差或反流严重时主动脉瓣第二心音减弱或消失；常可闻及第三心音，提示左心功能不全；左心房代偿性收缩增强时闻及第四心音。由于收缩期心搏量大量增加，主动脉突然扩张，可造成响亮的收缩早期喷射音。急性严重主动脉瓣关闭不全时，舒张期杂音柔和、短促；第一心音减弱或消失，可闻及第三心音；脉压可近于正常。

2．其他体征　颜面较苍白，心尖冲动向左下移位，范围较广，且可见有力的抬举性搏动。心浊音界向左下扩大。主动脉瓣区可触到收缩期震颤，并向颈部传导；胸骨左下缘可触到舒张期震颤。颈动脉搏动明显增强，并呈双重搏动。收缩压正常或稍高，舒张压明显降低，脉压明显增大。可出现周围血管体征：水冲脉（Corrigan pulse）、毛细血管搏动征（Quincke sign）、股动脉枪击音（Traube sign）、股动脉收缩期和舒张期双重杂音（Duroziez sign），以及头部随心搏频率的点头征（deMusset sign）。肺动脉高压和右侧心力衰竭时，可见颈静脉怒张、肝大、下肢水肿。

（三）辅助检查

1．X线检查　左心室明显增大，升主动脉和主动脉结扩张，呈“主动脉型心脏”。透视下主动脉搏动明显增强，与左心室搏动配合呈“摇椅样”摆动。

2．心电图检查　轻度主动脉瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损，电轴左偏。I，aVL，V5～6导联Q波加深，ST段压低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可见束支传导阻滞。

3．超声心动图检查　左心室腔及其流出道和升主动脉根部内径扩大，心肌收缩功能代偿时，左心室后壁收缩期移动幅度增加；室壁活动速率和幅度正常或增大。舒张期二尖瓣前叶快速高频的振动是主动脉瓣关闭不全的特征表现。二维超声心动图上可见主动脉瓣增厚，舒张期关闭对合不佳；多普勒超声显示主动脉瓣下方舒张期涡流，对检测主动脉瓣反流非常敏感，并可判定其严重程度。超声心动图对主动脉瓣关闭不全时左心室功能的评价亦很有价值；还有助于病因的判断，可显示二叶式主动脉瓣，瓣膜脱垂、破裂、赘生物形成、升主动脉夹层分离等。

三、治疗原则

避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，使用洋地黄类药物、利尿药、血管扩张药，特别是血管紧张素转化酶抑制药，有助于防止心功能的恶化。洋地黄类药物亦可用于虽无心力衰竭症状，但主动脉瓣反流严重且左心室扩大明显的患者。应积极预防和治疗心律失常和感染。梅毒性主动脉炎应给予全疗程的青霉素治疗。