肺动脉瓣狭窄（PS）是一种常见的先天性心脏病，一般是指室间隔完整，但肺动脉瓣、肺动脉瓣上或肺动脉瓣下有狭窄。正常情况下，右心室与肺动脉的收缩压相等，肺动脉瓣狭窄时，右心室血流排除受阻，从而引起与狭窄程度成比例的右心室压力升高，由于狭窄的存在肺动脉内压力正常或降低，在右心室与肺动脉之间形成压力阶差，一般来说，右心室与肺动脉的收缩压差须达到1.33kPa（10mmHg）以上，平均压差在0.67kPa（5mmHg）以上为诊断狭窄存在的最低要求。单纯性肺动脉瓣狭窄发病率占先天性心脏病的8%～10%，约20%的先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄。
【诊断依据】
1.临床表现
（1）症状：轻度肺动脉瓣狭窄无症状；中度狭窄在2～3岁内无症状，但年长后可发生活动时呼吸困难和易疲倦等症状；严重狭窄时中度体力劳动即可有呼吸困难及乏力，而剧烈活动可导致昏厥甚至猝死。也有患者劳动时感胸痛或上腹痛，可能是由于心排血量不能相应提高，致使心肌供血不足或心律失常所致，提示预后不良。
生长发育一般不受影响，大多无发绀，面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有发绀，大多由于卵圆孔的右向左分流所致，如房间隔缺损很大可有严重发绀，并伴有杵状指（趾）及红细胞增多，但有蹲踞者很少见。如房间隔完整，严重的狭窄可产生周围性发绀。
（2）体征：狭窄严重的患儿可见到明显的颈静脉搏动。心前区较饱满，右心室抬举性搏动，一般在胸骨左缘及胸骨上窝可触及震颤，心力衰竭时震颤减弱甚至消失，新生儿也可无震颤。胸骨左缘上方可闻及响亮的喷射性收缩期杂音，此杂音为本病的主要特征，杂音向左上胸、心前区、颈部、腋下及背部传导。第一心音正常，轻度和中度狭窄可听到收缩早期喀喇音，狭窄越重，喀喇音出现越早。第二心音分裂，分裂程度与狭窄严重程度呈比例。多数病例肺动脉瓣区第二音有不同程度减弱。伴有右心衰竭者可出现肝脏大、双下肢水肿。
2.辅助检查
（1）X线检查：肺纹理减少，肺野清晰；轻中度狭窄心影大小正常，重度狭窄右心室扩大、右心房扩大。瓣膜型者肺动脉段可有狭窄后扩张，肺动脉总干膨出；漏斗部和混合型肺动脉段多平直。
（2）心电图：轻度狭窄心电图可正常，中度以上狭窄可出现电轴右偏、右心室肥厚、右心房肥大和不完全性右束支传导阻滞。狭窄严重时出现T波倒置、ST段压低。
（3）超声心动图：二维超声心动图可显示肺动脉瓣的厚度和收缩时的开启情况，可见到狭窄后的扩张。右心室肥厚、扩大，右心房扩大，右心室流出道正常或继发性肌性狭窄。多普勒超声可检查心房水平有无分流，估测肺动脉瓣狭窄的严重程度。
（4）心导管检查：右心室压力明显升高，肺动脉压力降低，右心导管从右心室至主肺动脉连续测压可有明显的压力阶差，并可反映狭窄的部位。右心室造影可见明显的“射流征”，同时显示狭窄的瓣口大小和瓣叶厚度，血流入肺动脉的射柱即为瓣口大小，瓣环直径正常，主肺动脉远端狭窄后扩张。
【诊断中的临床思维】
1.根据典型杂音、心脏X线和心电图、超声心动图基本可以确诊，必要时可行心导管检查及右心室造影。如果临床症状典型，体格检查及心电图、胸片、心脏超声均相符，则可不必行心导管检查。因它是一种有损伤的检查方法，故只有在决定行右心室造影检查除外合并其他畸形，或拟行介入疗法治疗肺动脉瓣狭窄时才采用。
2.小儿在生后虽然可以无症状，但因有较强的细震颤，对于细心的母亲可以在哺喂婴儿时胸壁贴胸壁或为孩子洗澡时感觉到。对有劳动时感觉有胸痛或上腹部供血不足或心律失常症状者，预后较差。
3.本病在鉴别诊断方面，应考虑与以下疾病的鉴别：
（1）原发性肺动脉扩张：在胸骨左缘第2与3肋间可闻及收缩早期的Ⅰ～Ⅱ级喷射性杂音，很少伴有震颤。心电图正常，X线检查肺动脉段突出，超声心动图发现肺动脉内径增宽，必要时行心导管检查确诊。
（2）房间隔缺损：房间隔缺损引起右心室容量负荷增加，肺动脉瓣狭窄则引起右心室压力负荷增加。房间隔缺损的收缩期杂音较柔和，不像肺动脉瓣狭窄那么响亮和粗糙，一般不伴有震颤，肺动脉瓣第二音固定分裂不如肺动脉瓣狭窄明显。X线检查示肺血增多。
（3）室间隔缺损：胸骨左缘闻及响亮的全收缩期杂音并伴有震颤，X线检查左心房左心室大、肺血增多，超声心动图可资鉴别。
（4）室间隔完整的肺动脉闭锁：二者皆可出现发绀、心力衰竭和肺血减少。肺动脉闭锁患者常有右室发育不良，无明显心脏扩大，超声心动图显示无瓣膜启闭活动，右心室造影显示肺动脉瓣闭锁。
【治疗】 由于经皮球囊瓣膜成形术的成熟应用，原则上以介入治疗为首选，如无该方法的适应证，可采用外科手术治疗。
1.介入治疗 自1982年Kan首次报道经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）以来，逐渐被人们所接受并成为治疗先天性肺动脉瓣狭窄的首选措施。PBPV术主要是借助球囊快速充盈时所产生的均力将粘连融合的瓣膜撕裂，使狭窄的瓣孔扩张。
（1）明确适应证：典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差≥6.7kPa（50mmHg）。最佳年龄2～4岁，其余各年龄均可进行。
（2）相对适应证：相对适应证的选择需根据介入性心导管术的经验、条件、人员、设备及病人情况而定。①典型肺动脉瓣狭窄，心电图示右室大，右室造影示肺动脉扩张、射流征存在，但经心导管检查跨肺动脉瓣压差＜6.7kPa（50mmHg），≥4.7kPa（35mmHg）者；②重症新生儿肺动脉瓣狭窄；③重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流；④轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄；⑤典型肺动脉瓣狭窄伴有动脉导管未闭或房间隔缺损等先心病，可同时进行介入治疗者。
（3）非适应证：①单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者；②重度发育不良型肺动脉瓣狭窄；③伴重度三尖瓣反流需外科处理者。
2.手术治疗 肺动脉瓣重度狭窄几近闭锁或介入治疗失败后、伴有右心室流出道重度狭窄需外科手术治疗。
【治疗中的临床思维】
1.治疗的惟一目的是解除狭窄。轻度狭窄预后良好，一般狭窄不会继续加重；重度狭窄常早期发生心力衰竭。球囊瓣膜成形术或外科手术效果好，即使术前有心力衰竭症状，术后也会恢复正常。
2.一般来说狭窄解除后右心室压力下降，右心室与肺动脉之间的压差缩小，圆锥部的继发肥厚逐渐好转。偶有术后右心室与肺动脉之间压差未见缩小，甚至升高者，系圆锥部狭窄未解除，甚至出现功能性的紧缩现象，此时如不严重，可内科保守治疗，必要时应再次手术。
3.球囊肺动脉瓣成形术的临床应用范围正在不断扩大。例如法洛四联症肺动脉瓣狭窄的扩张、远端肺动脉狭窄的扩张、肺动脉人工生物瓣膜的扩张等，甚至有人尝试对肺动脉瓣闭锁先以激光打孔，然后用球囊扩张。
4.严重的肺动脉瓣狭窄在婴儿期大多死亡，如早期进行治疗可取得良好效果。此时因心导管一般难以通过狭窄的瓣口，可直接进行手术治疗。球囊扩张也有成功的报道。
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