肺动脉高压但是肺静脉正常

完全性肺静脉异位连接（TAPVD）是一种少见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的1%～5%。是少数需行急诊手术的儿科心脏外科疾病，是婴幼儿发绀型先天性心脏病之一。其解剖特征是全部肺静脉不与左心房相连，而引流入右房或体静脉系统的先天性畸形。如有一根或多根肺静脉与心脏异常连接，而其他肺静脉的解剖位置正常，这种情况被称之为部分肺静脉异位连接。TAPVD如不采取手术治疗，75%～80%病儿在1岁内死亡。因此，必须及早手术。1957年，Cooley和Ochsne，在体外循环施行各种类型的完全性肺静脉异位连接的修复手术获得成功。1980年汪曾炜教授在我国首次报道，手术治疗完全性肺静脉异位连接效果满意。TAPVD合并畸形最常见的是房间隔缺损，其次是动脉导管未闭或心房间隔完全缺如同时存在。伴发复杂畸形发生率约7%，如右室双出口，完全性房室间隔缺损。

【疾病分类】按Darling分类，将完全性肺静脉异位引流分为四种类型：

1．Ⅰ型心上型完全性肺静脉异位连接　此型最为常见的是两侧肺静脉在左心房后方汇入肺静脉总干（占41%）。

2．Ⅱ型心内型完全性肺静脉异位连接　分为两个亚型比较常见的是两侧肺静脉汇合至左房后部扩大的冠状静脉窦开口（占20%），另一亚型是左右肺静脉分别或共同开口带右心房后壁窦部（占10%）。

3．Ⅲ型心下型完全性肺静脉异位连接　肺静脉总干连接一根下行静脉在食管前通过隔肌后汇入门静脉、其他静脉分支或静脉导管与腔静脉或其分支相连。

4．Ⅳ型混合型　此型罕见，两侧肺静脉连接方式不同，一侧可以引流到体静脉，另一侧与右心房或冠状静脉窦相连。

【病理生理】

完全性肺静脉异位连接的病理生理特征是双向分流。肺静脉的氧合血异位的回流到右心房，与体循环回流的静脉血相混合，这种混合血大部分经过正常通路流入肺动脉，在肺产生再循环，使肺血流量增多，心脏容量负荷加重，早期出现肺动脉高压，易出现肝大、水肿、颈静脉怒张等右心衰竭症状。若有较大房间隔缺损存在，混合静脉血入左心房较多时发绀较重，但到右心室血液相对较少，肺动脉高压和右心衰竭症状出现较迟。

TAPVD肺静脉梗阻时，血流回流受阻，肺部淤血、水肿、肺部容易感染、缺氧、发绀加重。导致酸碱平衡失调，最终死亡，一般很少能存活1个月以上。

【临床表现】

1．主要为呼吸困难、多数患者有发绀，严重时可发生呼吸循环衰竭。

2．喂养困难及充血性心力衰竭。

3．因右心室肥大而使心前区隆起，胸骨左缘可闻及收缩期杂音。10%～20%的患儿不合并肺静脉梗阻及肺动脉高压，这类患儿可生存至成人，常见心上型、心内型病变。

4．辅助检查有如下表现。

（1）心电图：电轴右偏，右心房、右心室肥厚、“肺性”P波及心律失常。

（2）X线胸片：显示肺血多或凝血表现，心上型者典型的“雪人征”或“8形字”。

（3）超声心动图和心血管造影：可确诊，但尽量用超声检查确诊，避免心导管和造影致术前病情恶化。

【治疗原则】完全性肺静脉异位连接是一种严重的先天性心脏病，易早期发生肺动脉高压，进而并发肺血管阻塞性病变和心力衰竭，80%的患儿在1岁内死亡。因此，必须早期诊断及时手术矫治。如未有肺动脉高压（10%～20%的病人无肺动脉高压）和心力衰竭，内科治疗改善心功能，待l岁左右行矫治手术，效果则更好；有肺静脉梗阻的症状，如高度肺淤血，间质肺水肿，是急诊手术指征。

TAPVC手术成败的关键是肺总静脉与左心房吻合口要足够大，要防止吻合口出血、扭曲，以利于术后降低肺静脉压力和防止肺静脉梗阻。随着手术技术的改进和术后监护方法的完善，TAPVC的手术死亡率已呈逐渐下降的趋势。

（1）当完全性肺静脉异位连接合并肺静脉回流受阻的诊断一旦确立，就应立即手术。

（2）无梗阻而发生肺动脉高压者应尽早手术，防止右心负荷过重及长期大量左向右分流引起肺血管改变。

（3）不可逆的肺血管改变，静息性发绀，肺血管阻力＞10Wood U，肺血管阻力∕体循环血管阻力＞75%者不宜手术治疗。

【术后监护】

1．加强呼吸系统护理

（1）延长机械辅助呼吸时间：应用鼻插管行呼吸机辅助呼吸；对重度肺动脉高压患儿机械通气至少24h，并用中等的过度通气，使PaCO2维持在3．3～4．7kPa（25～35mmHg），对左侧心腔小和肺顺应性差的患儿，Cabanoglu等推荐术后常规呼吸机支持72h。

（2）加强呼吸道管理：①密切观察痰的颜色及性质，观察有无血痰，并认真记录及时报告医生，因为血痰是观察有无静脉回流受阻的症状之一，是手术成败的关键。②医护人员注意手卫生，防止交叉感染的发生。③吸痰时严格无菌操作，熟练操作要领，避免损伤气道黏膜，配合医生完成纤维支气管镜检查及吸痰。病情允许的情况下，为促进肺泡膨胀和减少肺不张的发生，及早行胸部体疗，已发生肺不张者给予对侧卧位达到体位引流以促进肺复张。④做好人工气道管理，及时倒掉管道积水，避免冷凝水回流入湿化器中或流入呼吸道，定时更换呼吸机管道及湿化、雾化装置。

2．防止肺动脉高压危象

（1）术后持续肺动脉压监测：因目前尚无准确肺动脉高压危象可靠早期症状，故持续肺动脉监测是早期发现此危象的最可靠手段。正常肺动脉平均压为0．67～1．6kPa（5～12mmHg），如静息状态下＞3．3kPa（25mmHg），运动过程中＞4．0kPa（30mmHg），则为肺动脉高压。术后放置漂浮导管监测并提供降低肺动脉压力的最佳条件：①充分给氧，避免出现乏氧状态。患者进入ICU后设置呼吸机的氧浓度为100%，以后根据血气分析、肺动脉压力及临床表现逐渐降低氧浓度。②及时纠正酸中毒。要求pH＞7．45，PaCO2在4．0～4．7kPa（30～35mmHg），SBE＞0。因为酸中毒可引起肺动脉压增高。③严格控制液体的入量，要求入量少于出量。④避免使用收缩肺动脉的药物如多巴胺、肾上腺素等，心功能不全合并肺动脉高压可选用多巴酚丁胺，但剂量宜小。适当应用扩张肺动脉的药物如酚妥拉明等。

（2）充分镇静：术后初期给予药物合理镇静，有效减少机体做功和氧耗，保持患儿安静、防止患儿躁动发生应激反应引发的肺动脉痉挛，从而预防肺高压危象的发生。选用芬太尼经微量泵持续泵入，或用吗啡每次0．1mg／kg，咪达唑仑每次0．1mg／kg，交替使用。

3．心律失常的监护　术后心律失常的发生率可高达20%～60%，术中应常规放置心外膜起搏导线。严重心律失常成为影响TAPVC手术成功的重要因素之一。心上型TAPVC患者心律失常多见，与手术在右上腔静脉与右心房连接处附近实施，可能损伤了窦房结或窦房结动脉有关，严密持续心电监测。心律失常以心率慢为其主要表现。心率慢影响心排血量，应用异丙肾上腺素或口服消旋山莨菪碱每次10mg，6h1次。术后出现室上性心动过速大多是心功能不全的一种表现，除应用抗心律失常药外，需加强心功能支持及利尿综合治疗。

4．防止肺水肿　急性肺水肿是常见严重的术后早期并发症。Dillard总结了183例手术病例，死亡的59例中有45例死于急性肺水肿，术后早期应呼吸机进行呼气末正后呼吸。保持水、电解质和酸碱平衡，严格控制液体的摄入量，用微量泵控制速度均匀泵入。根据化验结果补充氯化钾，防止发生低血钾，诱发酸中毒。发生急性肺水肿时迅速利尿。应用扩血管药物减轻心脏前负荷，增加心排血量，间断应用东莨菪碱以减少肺血管渗出等。

5．延迟关胸　Serref等对重症肺动脉高压患儿建议延迟闭合胸骨，直到肺动脉压正常（平均2．5d），使右室在术后早期较好的工作。并指出所有二期闭合胸骨后均无感染。

TARVD患儿术后低心排血量综合征、心律失常、肺动脉高压危象和肺静脉阻塞是早期和晚期死亡的主要原因。Lincoln等临床观察发现，术前肺动脉压和肺血管阻力在正常范围内的患儿术后也有可能发生肺动脉高压危象，临床应予以重视。

TARVD为心室及瓣膜均无异常的先天性心脏病，因而其手术矫治后能有较好的远期效果，但文献报道有5%～20%的病例，因术后肺静脉梗阻而需再次矫治。因此，对TAPVD术后者，应注意加强定期随访，尽快再次手术解除肺静脉梗阻。