单心室是由于心脏的一个心室窦部或原始室间隔缺损而产生此种崎形，定义为两个心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣到达单一心室。此畸形心房与心室或心室与大动脉的连接可一致，也可不一致，可有可无流出腔。单心室合并畸形左心室伴有左侧大动脉转位最多见，占39%，伴肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄和缩窄较多，分别为41%，39%，19%。其他畸形包括房间隔缺损、动脉导管未闭、房室瓣异常等。本病患儿80%～85%呈现有大动脉转位，从而临床表现复杂。单心室的预后不佳。Fontan（1971年）采纳肺循环的运行无需心室泵血的概念，首创右心房与肺动脉连接手术。Yacoud（1976年）报道应用改良Fontan手术治疗单心室。上述两种手术的病死率和并发症均较高。在我国，汪曾炜教授在1980年率先开展改良Fontan手术，并于1990年首先开展全腔静脉与肺动脉连接手术治疗单心室合并肺动脉狭窄获得成功，在全国得到推广。
【疾病分型】Anderson将单心室分为3种类型。
A．左心室型（占63%～80%），并有发育不全的右心室。
B．右心室型较少（占5%），并有发育不全的左心室。
C．不定型（占7%）。
上述每一种类型又可分为3种类型。
1．大动脉关系正常。
2．右侧大动脉转位。
3．左侧大动脉转位。每一类型又可按有无肺动脉狭窄分为两种。
【病理生理】由于室间隔完全缺损，所以体循环和肺循环的血液在单心室内相混合，其血流动力学变化取决于体肺循环血液混合的程度，以及有无合并肺动脉瓣狭窄。无肺动脉瓣狭窄者，体循环与肺循环血液在单心室内混合较少，右心房回流的静脉血通过单心室主要流入肺动脉，左心房回流的含氧高的血则通过单心室流入主动脉，这样主要导致肺循环充血，心室容量负荷重的表现，无明显发绀。若合并肺动脉瓣狭窄时，肺血少，临床表现为发绀。
【临床表现】单心室的临床表现取决于主动脉瓣、肺动脉瓣有无狭窄，肺动脉高压所致肺血管病变的程度以及房室瓣有无反流。
1．症状与体征
（1）不合并肺动脉瓣狭窄：表现为生长发育缓慢，反复呼吸道感染及逐渐加重心力衰竭。发绀较轻，甚至无发绀。
（2）肺动脉高压和肺血管病变：因肺血多而出现，患儿多会早期充血性心力衰竭而死亡。听诊胸骨左缘可闻及粗糙响亮的收缩期杂音，可触及震颤。
（3）合并肺动脉瓣狭窄：主要表现为重度发绀及缺氧，很少发生心力衰竭。
2．辅助检查
（1）心电图：所有或大部分心前区导联呈同一类型的QRS波群。常有不同程度的P－R间期延长及其他心律失常。
（2）X线胸片：无肺动脉瓣狭窄者，可见肺充血、心脏扩大，呈普大型，肺动脉段突出。合并有肺动脉瓣狭窄者，则肺血少，心脏增大常不明显。如左心缘下方呈“肩征”样改变提示大动脉转位的存在。
（3）超声心动图和心血管造影：可明确心室双入口的类型、室腔大小、室壁运动情况以及流出道的大小，明确大动脉的关系，有无狭窄等，为手术方式选择提供重要依据。
【治疗要点】单心室预后较差，每年自然病死率为5%，而且有50%～70%的患儿在婴儿期夭折，只有20%～30%能存活到幼儿期。因此，临床上应争取早期行外科手术治疗。根据病情采取姑息手术或矫正手术。
1．姑息手术治疗
（1）肺动脉环缩术。
（2）体－肺动脉分流术。
（3）双向Glenn分流术等。
2．矫治手术 改良Fontan手术和全腔静脉与肺动脉连接术为生理矫治手术，心室分隔术是目前治疗单心室的解剖矫正手术。
（1）心室分隔手术：选择左心室型单心室或共同心室伴有左侧大动脉转位，两侧房室瓣以及未合并心脏畸形（如主动脉狭窄等）的病例。对于单心室腔足够大（为正常左心室腔的1．2倍）、肺动脉发育良好无肺血管病变的，施行分隔手术。多数病例可在生后3个月施行，如有顽固性心力衰竭可在生后6个月手术。
（2）改良Fontan手术和全腔静脉与肺动脉连接手术：对于不能施行心室分隔术而肺阻力＜40WoodU／m2，可施行此手术。手术死亡率较分隔术低，效果相对较好。目前趋势已将全腔静脉与肺动脉连接作为单心室的首选手术。单心室合并共同房室瓣、房室瓣骑跨和（或）肺动脉狭窄更适用全腔静脉与肺动脉连接手术。左侧房室瓣或共同房室瓣有关闭不全时，必须认真修复或做瓣膜替换术。
3．心脏移植 生后不适合做分隔手术和改良Fontan手术者约占20%，其预后差，此类患儿应做心脏移植。
【术后监护】
1．改良Fontan术后护理
（1）术后患儿右房压高于左房压，为了降低或不增加右房压力，便于血流入肺，术后给予患儿半卧位并抬高下肢，不用PEEP辅助，采取高频低潮的辅助方式，PO2在12．0kPa（90mmHg）左右，尽早拔除气管插管。
（2）术后密切监测生命体征，及时进行实验室检查，拍胸部X线片、复查心电图。观察心率变化，注意房性心律失常，常规放置起搏导线。
（3）保持右房压不高于肺动脉压0．27kPa（2mmHg），控制晶体量，静脉补液以胶体为主。只要血压不低，可以维持不高的右房压，防止胸腹腔积液。如果右房压＞2．4kPa（18mmHg）应查找原因，如肺血管阻力大，右房到肺动脉血流通道有梗阻等，及时报告医生，遵医嘱处理或准备行二次手术。
2．全腔静脉与肺动脉连接术
（1）术后给予高频低潮通气辅助，不用PEEP辅助，血压平稳，血气正常，X线片正常，及早撤除呼吸机。
（2）保持引流管通畅，注意观察引流液的性状和量，如有变化及时报告医生。
（3）维持肺动脉压在2．5～2．8kPa（19～21mmHg），如果过高，有可能梗阻。末梢血氧饱和度维持在0．85～0．95。
【健康教育】
1．出院后注意劳逸结合，可根据自身感受进行适当活动，量力而行，尤其是处于生长发育期的患儿，注意不要参加剧烈活动。16岁以下患儿且正中切口者，须佩戴胸带3个月以上。
2．加强营养，进食清淡易消化的食物，少量多餐。出院早期尽量不去公共场所，注意预防感冒。
3．教会患者与家属自测脉搏和心率的方法。遵医嘱定时定量准确用药，注意用药后的不良反应及效果，如服用洋地黄类药物，注意心率、心律变化。使用利尿药者，注意尿量，同时注意补钾。使用血管活性药物者，注意服药后有无头晕等低血压症状，切勿擅自加减、更换或停服药物。
4．定期复查。出院后3～6个月到医院复查，如心功能较差者，或出院后活动心悸气短、呼吸困难、发绀、尿少、恶心呕吐、眼睑水肿、心律失常等症状，应随时到医院就诊，以免耽误病情。
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