心肌致密化不全，肺动脉瓣重度狭窄，主肺动脉狭窄

【临床资料】　男性，5岁，发现心脏杂音2年入院。心脏专科检查：心前区无隆起，心尖冲动点位于第5肋间左锁骨中线处，未见抬举样冲动。心前区未触及震颤，心率78／min，律齐，肺动脉瓣听诊区可闻及Ⅲ／6级收缩期杂音，周围血管征阴性。双侧足背动脉、桡动脉搏动正常；未见杵状趾、指。

心脏超声：先天性心脏病，心肌致密化不全（右心室型），肺动脉瓣重度狭窄，主肺动脉狭窄，右心大，左心小，主动脉瓣轻度狭窄、轻度关闭不全，三尖瓣重度关闭不全，少量心包积液。

术前诊断：先天性心脏病，心肌致密化不全（右心室型），肺动脉瓣重度狭窄，主肺动脉狭窄，三尖瓣重度关闭不全。

第33例　心肌致密化不全（右心室型），肺动脉瓣重度狭窄，主肺动脉狭窄

手术：右室流出道疏通、三尖瓣成形术。心外探查见主肺动脉增粗，右室流出道及主肺动脉可扪及震颤。未见左上腔静脉。行右室流出道纵切口，探查肺动脉瓣三叶，瓣叶增厚，瓣环不窄，交界融合致瓣口狭窄几乎闭锁。剪除3个瓣叶后可顺利通过17mm探条。剪自体心包片连续缝合跨肺动脉瓣环，加宽右室流出道及主肺动脉。行右房斜切口，探查见三尖瓣二叶化，注水试验三尖瓣大量反流。间断缝合两瓣叶交界处裂，再次行注水试验三尖瓣关闭良好。手术经过顺利，术后恢复好。

术后诊断：先天性心脏病：心肌致密化不全（右心室型），肺动脉瓣重度狭窄，主肺动脉狭窄，三尖瓣重度关闭不全。

出院诊断：先天性心脏病，心肌致密化不全（右心室型），肺动脉瓣重度狭窄，主肺动脉狭窄，主动脉瓣轻度狭窄并关闭不全，三尖瓣重度关闭不全。

【心电图分析】　心电图描记于心脏术前。窦性心律，心率90／min，P波时限0．10s，Ⅱ导联P波电压0．30mV，aVF导联P波电压0．25mV，V1导联P波呈正负双向，P波电压0．45mV，V2导联P波电压0．5mV，V3导联P波电压0．3mV，右心房肥大。PR间期176ms，QRS时限102ms，QT间期334ms，QTc　408ms，QRS电轴145°，aVR导联呈qR型，R／q＞1，R＝1．1mV，V1导联呈qR型，R＝2．7mV，V2导联R＝6．3mV，V5导联R＝3．9mV。V1～V5导联ST段下斜型下移0．10～0．375mV，T波倒置。

【心电图诊断】　窦性心律；右心房肥大；右心室肥大；ST-T改变。