【解剖特点】 主动脉肺动脉间隔缺损又称主-肺动脉窗（aorto-pulmonary window，APW），是一种罕见的先天性心脏病。与22q11常染色体畸形有关。表现为降主动脉和主-肺动脉之间的异常血管交通，本病的两组半月瓣正常是和永存动脉干的鉴别所在。解剖分为3型。
Ⅰ型：近端缺损，位于升主动脉内壁，瓦氏窦近上方。
Ⅱ型：远端缺损，位于升主动脉后壁，常靠近右肺动脉起源处。
Ⅲ：主-肺动脉隔完全缺损。APW多是单发畸形，但也有1／3～1／2的患者伴发动脉导管未闭、主动脉弓中断、室间隔缺损、法洛四联症。
【病理生理和临床表现】 虽然APW的血流动力学类似于大的动脉导管未闭，但因为左向右分流量巨大，故临床症状要严重得多。分流量主要与缺损大小和肺血管阻力有关。缺损较大时，左向右分流量大，患儿多在生后几周之内出现充血性心力衰竭。至生后1岁时，肺动脉高压和肺血管阻塞性病变多已经不可逆转。
常见症状为喂养困难，生长发育迟缓，反复呼吸道感染等。体检可发现心脏扩大，胸骨左缘第3、4肋间的收缩期杂音。X线胸片示心脏增大，肺血流量增多。超声心动图可准确地诊断APW。
【术前准备及危重症处理】
1．充分完善术前检查，除外合并主动脉弓中断的可能。
2．若患儿存在充血性心力衰竭，应给予强心，利尿治疗。
3．如合并肺部感染，应积极给予有效的抗生素治疗。
4．已并发肺动脉高压和肺血管阻力升高者，需要心导管检查以确定肺动脉高压的程度。有些患儿经过静脉应用硝酸甘油、米力农和O2、NO吸入等，肺动脉压力有下降的趋势，仍有手术机会。
5．有喂养困难和生长迟缓者应给予营养支持并维持内环境正常。
6．部分患儿术前合并肺炎、心力衰竭、肺动脉高压，已经应用呼吸机治疗者，经过积极调整如仍然不能顺利脱离呼吸机，在内环境稳定、全身情况允许时可以直接手术。
【手术方法】 大多数患者在诊断明确后应尽早手术。极少数患者如果缺损很小，症状不明显，可推迟到婴儿期后进行。缺损小的可直接缝合，缺损较大的主张补片关闭。近年来，有报道缺损较小时经心导管堵闭。
【术后处理】
1．残余漏 除外术后残余漏的可能，因为这类患者即使很少的残余漏也可能引起比较严重的肺高压。
2．肺动脉高压危象 是这类患儿手术后最常见的并发症，处理不及时常可危及生命。主要的临床表现有患儿清醒或吸痰刺激后突然出现的低氧、低血压、外周低灌注。治疗措施包括镇静、肌松、呼吸机辅助过度通气、吸入NO或ECMO支持等。
（黄飞琼）
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