风湿性肺动脉瓣狭窄

（一）病理及发病机制

风湿性肺动脉瓣狭窄（以下简称肺窄）表现为瓣膜边缘相互粘连和融合，瓣膜增厚，但很少钙化。肺窄时将导致右心室排血受阻，进而引起右心室肥厚及右心衰竭的一系列表现。本病主要血流动力学改变是右心室收缩期排血受阻，致右心室后负荷增加，使右心室肥厚，最后可发生右心室衰竭。当右心房压力增高超过左心房时，部分病例可通过未闭的卵圆孔造成右向左分流，出现发绀。由于肺动脉内血流减少，造成肺动脉压降低。

（二）诊断要点

1．症状　轻中度肺窄无明显症状，重度狭窄时运动耐力降低，可有胸痛、头晕、晕厥、发绀、心悸等症状，以后可出现右心衰竭征象，出现上腹部胀痛、食欲减退、消化不良等症状。最后出现腹水、心源性肝硬化和水肿等。

2．体征　青少年前起病可有心前区隆起伴胸骨旁抬举性搏动，肺窄因右心室肥厚，可见心前区饱满、隆起、胸骨旁抬举性搏动。第二心音肺动脉瓣成分减弱伴第二心音分裂，吸气后更明显。瓣膜无明显钙化者，在第一心音后可闻及收缩早期喷射性喀喇音，呼气时增强。右心衰竭时可闻及右室性第三心音和右房性第四心音。肺动脉瓣区响亮粗糙的喷射性菱形杂音，常伴震颤。轻度狭窄菱峰位于收缩中期，狭窄越严重，菱峰越靠后，常掩盖第二心音主动脉瓣成分。长期发绀可伴发杵状指（趾），晚期患者可出现体循环淤血表现。

3．实验室和器械检查

（1）超声心动图

①M型超声心动图：见肺动脉狭窄后扩张增宽、搏动增强，右心室流出道变窄、肥厚。

②二维超声心动图：肺动脉瓣增厚，回声增强，收缩期瓣叶不能完全开放，向肺动脉腔中部弯曲，呈圆顶状或尖锥状。

③多普勒超声心动图：肺窄时在肺总动脉近端可测得全收缩期湍流频谱，彩色多普勒的特征性改变是在瓣口射流束变细，在主肺动脉内变宽，形成喷泉状，射流束呈五彩斑点状。

（2）X线检查：可见右心室肥厚、扩大，右心房亦扩大，肺动脉主干狭窄后扩张、增宽，肺纹理稀疏，肺野清晰。

（3）心电图：可见右心室肥大、右心房肥大，右束支传导阻滞等多种心律失常图形。

（4）心导管检查：显示右心房和右心室压力明显增高。右心室与肺动脉有明显的压力阶差。造影剂通过狭窄的肺动脉瓣瓣孔流入肺动脉，瓣膜口狭窄，造影剂排空时间延长。

4．诊断及鉴别诊断　根据病史、临床表现、超声心动图和右心导管等有关实验室检查诊断不难。风湿性肺窄的诊断依据为：

（1）呼吸困难、胸痛、头晕、晕厥、心悸、发绀、右心衰竭表现。

（2）青少年前起病可有心前区隆起伴胸骨旁抬举性搏动，晚期可有右心衰竭的体循环淤血临床表现及杵状指（趾），肺动脉瓣区可触及震颤，第二心音肺动脉瓣成分减弱伴第二心音分裂，吸气后更明显。闻及响亮粗糙的收缩期杂音，呼气时增强。可闻及奔马律。

（3）实验室检查：X线透视和摄片，心电图，心音图，超声心动图，右心导管检查的相应改变。

风湿性肺窄应与下列疾病鉴别：先天性肺动脉瓣狭窄、家族性肺动脉瓣狭窄、Noonan综合征等遗传性疾病和其他疾病伴发的肺动脉瓣狭窄（如感染性心内膜炎、类癌综合征）等。

（三）治疗

1．药物治疗　主要针对肺窄可能出现的并发症进行治疗，如治疗右心衰竭、纠正心律失常和防治感染性心内膜炎。积极预防风湿热复发及控制风湿热发作，预防及控制感染性心内膜炎。不进行剧烈运动和重体力劳动，保护好心功能。有右心室衰竭症状者应限制钠的摄入量，减少体力活动，或适当应用利尿药、血管扩张药、重组人B型脑尿肽、洋地黄制剂以减轻右心的前负荷和减慢心率，降低心肌耗氧量，改善心脏功能。心房颤动时应给予复律或地高辛控制心室率，同时应用抗凝药物。

2．经皮球囊导管肺动脉瓣瓣膜成形术　目前为肺窄的首选治疗方法，效果可靠，并发症少。

3．外科手术治疗　开胸肺动脉瓣切开成形术。