【英文】 The progressive enhancement sign
【表现】 在眼眶海绵状血管瘤的CT和MRI动态增强扫描时，注入造影剂后立即扫描的CT或MRI图像上可见肿瘤内结节状或小片状强化，随着时间的延长，肿瘤内的强化范围向肿瘤中央逐渐扩大，最后肿瘤整体明显均匀强化。
【解释】 渐进性强化征是诊断海绵状血管瘤的特异CT和MRI征象。海绵状血管瘤由大小不等的血管腔构成，管腔之间为纤维组织分隔，注入造影剂后，造影剂从供血血管与肿瘤的连接点进入肿瘤，然后通过纤维间隔逐渐填充各个血管腔，最后肿瘤内所有血管腔全部为造影剂充填。
【讨论】 海绵状血管瘤是成年人眼眶内原发肿瘤中最常见的肿瘤，发展缓慢，大多发生于20～40岁。临床表现主要有进行性无痛性单侧突眼导致不同程度的远视、一过性黑矇等。海绵状血管瘤一般为单个肿瘤，少数可有多个病灶。海绵状血管瘤的肉眼形态为椭圆形或有分叶的实性肿瘤，呈暗紫红色，外有薄纤维膜包裹，切面呈海绵状且多孔。组织病理学显示海绵状血管瘤境界清楚，有纤维性包膜包裹，一般不浸润眼外肌，肿瘤由大小不等的血管腔构成，内有红细胞。海绵状血管瘤大多位于肌锥内，其次位于肌锥外，有少数位于眶骨内或眼外肌内。
CT平扫显示肿瘤多呈圆形或椭圆形，部分肿瘤有分叶，边界清楚，与眼外肌等密度，少数肿瘤密度不均，内有钙化。CT动态增强扫描可显示渐进性强化征象，即注入造影剂后立即扫描的CT图像上可见肿瘤边缘有明显的结节状强化，随后强化范围逐渐扩大但密度降低，10min后由于造影剂流出，密度明显降低，变为等密度，CT显示强化范围就不清楚。因此，CT显示渐进性强化征象不理想，而且由于一些原因，CT可能显示海绵状血管瘤无强化而导致误诊。鉴于以上原因，显示海绵状血管瘤的强化及渐进性强化征象采用MRI较好。
图2-2-2 横断面CT增强扫描示“渐进性强化征”
A．注射造影剂后2min横断面CT扫描图像，示肿瘤内小片状强化；B．注射造影剂后5min CT横断面扫描图像，示肿瘤内强化范围向中央明显扩大（引自参考文献1）
图2-2-3 横断面MRI增强扫描示“渐进性强化征”
A～D．注射造影剂后分别于20s、60s、120s、300s的横断面MRI扫描图像，示早期肿瘤内小片状强化；随着时间的延长，肿瘤内强化范围向中央明显扩大（引自参考文献2）
海绵状血管瘤在T1WI与眼外肌呈等信号或略低信号，T2WI与眼外肌相比呈高信号，与玻璃体信号相等，信号均匀，这主要是由于海绵状血管瘤内流动缓慢的血液和间质内有较多的液体导致的。这种信号特点也见于其他肿瘤，如神经纤维瘤、血管外皮细胞瘤、神经鞘瘤及淋巴管瘤等，因此对于诊断及鉴别诊断的价值有限。MRI动态增强扫描可明确显示渐进性强化征象，即在注入造影剂后立即扫描的第一个序列可见肿瘤内小片状强化，随着时间的延长，肿瘤内的强化范围向肿瘤中央逐渐扩大，一般在15～60min内肿瘤整体明显均匀强化。MRI动态增强扫描相对于CT有明显的优越性：一是MRI增强剂在肿瘤内停留时间较长，而且MRI对顺磁性造影剂较敏感，显示渐进性强化过程明确，不会像CT那样产生假阴性；二是实际工作中MRI增强扫描一般都进行多个序列扫描，整个增强扫描过程实际上就是动态增强扫描；三是MRI无辐射损害，多次重复扫描对身体无影响。有学者进一步提出最初强化处是供血血管与肿瘤的连接点，这一征象对手术切除肿瘤有很大帮助，因为手术切除海绵状血管瘤必须先钝性分离肿瘤，最后剪断供血血管将肿瘤全部取出，如果在肿瘤被全部分离前不慎使供血血管破裂，将增加出血，使术野模糊。
文献认为瘤径＞1．5cm的海绵状血管瘤都可显示渐进性强化征象，显示率为100%，因此对于瘤径＞1．5cm的眼眶内肿瘤，渐进性强化是诊断海绵状血管瘤的特异性征象，而其他眼眶内肿瘤，如神经鞘瘤、神经纤维瘤和淋巴管瘤等不可见。对于瘤径＜1．5cm的眼眶内肿瘤，建议在注入造影剂后2min内进行单层重复快速扫描，一共扫描10层，然后再按常规扫描，这样有助于较小的肿瘤显示渐进性强化征象。
术前准确鉴别海绵状血管瘤与神经鞘瘤、神经纤维瘤、淋巴管瘤等对于临床制订手术方案至关重要，因为神经鞘瘤、神经纤维瘤和淋巴管瘤等的剥离、切除较海绵状血管瘤困难得多，而且切除不完全容易复发。Tanaka等报道在MRI动态增强早期阶段，海绵状血管瘤从肿瘤的某一点或某一部分开始强化，而神经鞘瘤为较广范围的肿瘤边缘强化，因此该作者认为对比剂蔓延的方式是鉴别眼眶海绵状血管瘤和神经鞘瘤的主要依据。目前大多数学者认为渐进性强化征象对于诊断和鉴别诊断海绵状血管瘤特异性高，可为临床提供重要依据。MRI显示渐进性强化征象和定位诊断准确率优于CT。
（余 晖 刘亚武）
参 考 文 献
［1］鲜军舫，王振常，安裕志，等．眼眶海绵状血管瘤的影像学表现及其意义．中华放射学杂志，1999，33（6）：400-402
［2］Tanaka A，Mihara F，Yoshiura T，et al．Differentiation of cavernous hemangioma from schwannoma of the orbit：a dynamic MRI study．AJR，2004，183：1799-1804
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