肾母细胞瘤（Wilms瘤）是儿童最多见的泌尿系统肿瘤，约占小儿实体瘤的6.3%，90%病例见于7岁以前，2～4岁最多，成人及老年人罕见。
【病因】
肾母细胞瘤的致病原因可能与遗传和先天发育畸形有关。有关病因的解释有二次突变假说、肾源性剩余、伴发畸形、WT1基因功能丧失学说。
【病理】
大多数肾母细胞瘤为单侧发病，有5%先后累及双肾。其病理类型分为2型。
1.良好型 病变组织细胞形态与正常肾脏形态相似。包括上皮细胞、基质细胞、胚基细胞和混合型。
2.间变型 细胞核明显增大，可分为局限型、弥漫型。
【诊断】
（一）临床表现
1.症状 临床表现通常是腹部肿块，约占83%，多是家长在给患儿更衣或洗澡时发现。当肿瘤较大时，可出现腹痛、血尿、发热、贫血等症状。腹痛可因局部肿瘤浸润、肿瘤出血和坏死、肿瘤压迫周围脏器而引起。
2.体征 腹部肿块多位于上腹部一侧，肿块表面光滑，中等硬度多无压痛，较固定。肿瘤增大引发压迫症状，如下肢水肿、腹壁静脉曲张。另外还可有高血压、精索静脉曲张、疝气、睾丸增大、库欣综合征、胸腔积液等表现。
（二）特殊检查
1.B超检查 可作为首选的筛选性检查，了解肿块是否来自肾脏，及对侧肾是否正常，肾静脉、下腔静脉内有无瘤栓。
2.静脉肾盂造影 可见患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长、扩张、变形或破坏。
3.CT或MRI 能提供精确的肾及腹膜后解剖图像，显示肿瘤的性质、范围和对邻近组织是否有侵犯，对腹主动脉旁淋巴结的转移情况有诊断意义。
4．胸部平片 可发现肺转移。
（三）诊断与分期
1.诊断要点 婴幼儿上腹部包块，一般无全身症状。超声波检查、静脉肾盂造影及CT或MRI见肿瘤位于肾内，诊断可确立。
2.分期
（1）Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，完整切除，肾被膜完整，术中肿瘤无破裂、无残留。
（2）Ⅱ期：肿瘤已扩展达肾周围组织，但可全部切除，肿瘤已浸润假被膜达肾软组织，肾外静脉内有瘤栓。术前曾做过穿刺或活检但仅限于肾窝，切除边缘无肿瘤残留。
（3）Ⅲ期：腹部残留非血源性肿瘤。
①肾门、主动脉旁淋巴结受侵。
②弥漫性腹腔播散，术前或术中肿瘤散落。
③腹膜有肿瘤种植。
④镜检或肉眼有肿瘤残留。
⑤局部浸润重要脏器，肿瘤未能全部切除。
⑥手术前或手术中不能确定肿瘤破裂到腹腔。
（4）Ⅳ期：转移瘤经血源性转移至肺、肝、骨、脑，或腹腔、盆腔外的淋巴结转移。
（5）Ⅴ期：双侧肾母细胞癌。
（四）鉴别诊断
本瘤应与神经母细胞瘤、畸胎瘤和肾盂积水相鉴别。
1.神经母细胞瘤 腹部的神经母细胞瘤应与肾母细胞瘤鉴别。前者腹部肿块表面凹凸不平、固定、质硬。常出现早期远处转移，X线片见肿块内有泥沙样钙化，B超、肾盂造影见肿块位于肾外。
2.畸胎瘤 病程长，肿块光滑，呈囊实相间，腹平片可见骨骼、牙齿影或成片成块状钙化灶。B超检查见肿瘤位于肾外。
3.肾囊肿或肾积水 肿块表面光滑，囊性感，透光试验阳性，B超检查可鉴别。
【治疗】
（一）治疗原则
肾母细胞瘤对于放线菌素D及放疗均非常敏感，因此手术联合放化疗是该病治疗的基本原则。
1.良好型 Ⅰ期、Ⅱ期：手术＋化疗（ACD＋VCR）18周。Ⅲ期：手术＋化疗（ACD＋VCR＋ADM）24周＋放疗10～20Gy。
2.间变型 Ⅰ期：手术＋化疗（ACD＋VCR）18周。Ⅱ期、Ⅲ期：手术＋化疗（ACD＋VCR＋ADM）24周＋放疗10～20Gy。
3.预后差的组织结构和所有Ⅳ期 手术＋化疗（ACD＋VCR＋ADM）24周＋放疗20Gy。合并有肺转移的患者行全肺放射治疗（12Gy）。全肺照射后立即给予的化疗剂量应减少50%。
4.Ⅴ期 先化疗，病灶缩小后再行部分肾脏切除术。
（二）治疗方法
1.手术治疗 能够手术切除的肿瘤应及时进行手术。如术中有残留应放入银夹，以便进行术后放疗定位。少数肿瘤过大，估计切除有困难时应采用术前短期化疗、放疗或两者联合应用，肿瘤缩小再手术切除。对已有远处转移的病例，如原发肿瘤能切除则切除，因为转移灶经放疗或化疗后部分病例还能达到根治。双侧肾母细胞瘤的治疗主张一侧手术加术后放疗，另一侧用放疗20Gy后再用化疗。
2.放疗 有研究证实，术后放疗开始时间超过10天会使腹部复发危险增加，因此要注意放疗时机。术后放疗主要针对Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的病人，但对于年龄小于1岁，病变为Ⅰ、Ⅱ期者术后不做放疗。Ⅱ期术后瘤床照射20Gy，1岁以内婴儿用10Gy。Ⅲ期伴腹部播散者，应做全腹照射至15Gy。残留大块肿瘤时，应追加照射5～10Gy。预后差的组织结构，放疗量按年龄进行调节至12～40Gy。
3.化疗 常用化疗药物有放线菌素D（ACD）、长春新碱（VCR）、多柔比星（ADM）、顺铂（DDP）。根据治疗原则，可选择下列药物及方法化疗。
ACD15µg/（kg/d），连用5天，每6周重复，2个疗程后每3个月重复。单次极量为400µg。
VCR1.5mg/（m2/d），每周1次，连用10次，此后每2周1次，单次极量为2mg。
ADM40mg/（m2/d），每4周1次，总量300～400mg/m2，可与ACD交替应用。
CTX400～600mg/（m2/d），每4周1次，可与其他药物交替应用。
【预后】
影响预后的主要因素有发病年龄、肿瘤分期及肿瘤的组织结构。通过手术、放化疗的综合治疗，总治愈率超过85%，即使是高危的Ⅲ、Ⅳ期的病人，4年生存率也可以达到90%左右。
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