肾小管酸中毒一般多久能治愈

【概述】

1．基本概念　肾小管酸中毒是一组由不同原因引起的肾小管排泌氢离子和回吸收碳酸氢离子发生障碍使尿液酸化受损，以高氯性酸中毒为主要临床表现的疾病。按受累的部位和特点分为4类：远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）、近端肾小管酸中毒（Ⅱ型）、混合型（Ⅲ型）；近端和远端肾小管同时受损及高血钾性肾小管酸中毒（Ⅳ型）。

2．病因　病因一般分为原发性和继发性。Ⅰ型原发性属常染色体隐性遗传，多在婴儿期发病，散发者可在任何时期发病。继发性可有多种原因引起，如先天性遗传病（镰状细胞贫血、马方综合征等）继发于各种自身免疫性疾病（红斑狼疮、高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎等）；各种原因造成的钙磷代谢异常（甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能亢进等）。Ⅱ型原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，继发性可是范科尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性疾病（胱氨酸症、半乳糖血症、肝豆状核变性等）。Ⅳ型可有多种原因引起。

【临床表现】

1．症状　生长落后，身材和体重均落后于同龄儿。脱水酸中毒的表现厌食、恶心、呕吐、疲乏等。可有多尿及脱水表现。低血钾表现肌肉无力，多尿。

低血钙时可出现手足搐搦。慢性肾功能不全的表现，因高血钾性肾小管酸中毒常由于慢性肾功能不全所致，因此，出现相应的表现。

2．体征　身材矮小，体重落后，肌肉无力，甚至出现肌麻痹。如继发性甲状旁腺功能亢进可出现佝偻病及纤维性骨炎的体征等。如低血钙可出现手足搐搦的表现（见第1章第四节手足搐搦症）。

3．辅助检查

（1）远端肾小管酸中毒：①尿常规检查：尿pH持续＞5．5，当血浆HCO－3＜13mmol／L，尿pH仍不低于5．5，尿中可滴定酸和铵盐减少，尿比重降低，常在1．010左右。②尿胺测定：肾功能正常而代谢酸中毒时尿NH＋4排出量可增高至300mmol／L［正常40mmol／（L·d）］。尿NH＋4排出量＜40mmol／（L·d）则提示肾小管泌H＋障碍。③氯化铵负荷试验：口服氯化铵0．1g／（kg·d），每日分3～4次，连服3d。每天测血和尿pH（血pH＜7．20时应停用）及血钠，尿pH最低仍＞5．5考虑Ⅰ型。血气分析和血电解质：持续性高氯性酸中毒，血浆pH和CO2结合力降低，HCO－3浓度常＜15mmol／L，血清氯明显增高，血钾多＜3mmol／L。

（2）近端肾小管酸中毒：①尿常规检查：测定晨起第1次尿pH＜5．5；②血气分析和血电解质：血pH＜7．35，血浆HCO－3浓度低于18mmol／L，血氯增高＞106mmol／L，血钾低于正常；③氯化铵负荷试验：若血浆HCO－3水平在18～20mmol／L时，可用一次性氯化铵负荷试验：氯化铵0．1g／kg，顿服后，收集2～8h的尿，每小时排尿1次，测pH，尿pH可逐渐降低至≤5．5。

（3）X线检查：病程长的腹部X平片可见肾结石和（或）肾钙化，腕骨可见佝偻病或纤维性骨炎。

【应鉴别的疾病】

1．肾小管酸中毒各型之间的鉴别。

2．原发性与继发性之间的鉴别。

【治疗原则】

1．一般治疗原则

（1）补充营养，保证入量。

（2）控制感染，Ⅱ型重症者可给予低钠饮食。

（3）高血钾者限制钾盐摄入。

2．药物治疗原则

（1）纠正酸中毒：口服碳酸氢钠、复方枸橼酸溶液。

（2）纠正电解质紊乱：低钾血症给予10%复方枸橼酸钾口服。不宜用氯化钾，以免加重高氯血症。

（3）应用利尿药：噻嗪类利尿药如氢氯噻嗪可减少钙、HCO－3排泄，促进钙、HCO－3吸收，防止钙在肾内沉积，或用呋塞米。

（4）治疗肾性骨病：维生素D　0．5万～1万U／d，钙剂按15mg／kg钙离子补充，应注意从小量开始，监测血药浓度、血钙、尿钙浓度并及时调整剂量，防止高钙血症。24h尿钙低于2mg／kg为宜。

（5）Ⅳ型低肾素、低醛固酮病人。可用盐皮质激素如氟氢可的松。

处　　方

1．碱性液　①碳酸氢钠口服，剂量1～3mmol／（kg·d），一般病例2mmol／（kg·d），分4～5次。Ⅱ型需5～10mmol／（kg·d）。②枸橼酸钠、钾混合液，1～2mmol／（kg·d），分4～5次口服。Ⅱ型需要的量要大。③复方枸橼酸溶液（枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水1　000ml）；10%枸橼酸钠、枸橼酸钾混合液（各100g，加水至1　000ml，每毫升含钠和钾各1mmol）。一般碱性药给予2．5～7mmol／（kg·d）。分4～5次，甚至可达10～15mmol／（kg·d）。

2．补充钾盐　①10%枸橼酸钾，开始2～4mmol／（kg·d），分3～4次口服。Ⅱ型最大剂量4～10mmol／（kg·d）。②口服氯化钾慎用，2mmol／（kg·d）。

3．维生素D和钙剂　①普通维生素D2或D3，开始剂量0．5万～1万U／d，可逐渐加量，但要防止维生素D中毒。②阿法骨化醇50μg／d，或双氢速甾醇0．1～0．2mg／d。③骨化三醇（罗钙全）剂量为0．5～1．0μg／d。④严重低钙可静脉10%葡萄糖酸钙注射液每次5～10mg，稀释后缓慢滴注。一般低钙可口服钙剂。⑤凯思立D及钙尔奇D为维生素D和钙制剂，按上述剂量计算给予。

4．利尿药　①氢氯噻嗪：1～3mg／（kg·d），分3次服。②呋塞米：口服，开始1～2mg／（kg·d），必要时每4～6小时追加1～2mg／kg。肌内或静脉给药每次0．5～1mg／kg，每日可1～2次或隔日1次，必要时每2小时追加。

5．激素　Ⅳ型可使用盐皮质激素如氟氢可的松，剂量0．15mg／（m2·d）。

【注意事项】

1．应用碱性药物，要注意监测血电解质和pH。

2．口服氯化钾，对胃肠道有较强的刺激性，部分病人难以忍受。当病人服后出现腹部不适、疼痛等症状时，应加警惕，因服用氯化钾片剂等制剂时，有造成胃肠溃疡、坏死或狭窄等并发症的可能，宜采用本品的10%水溶液稀释于饮料中在餐后服用，以减少刺激性。

3．服用维生素D和钙制剂，要注意监测血钙，并根据实验室检查和临床表现调整剂量或停用维生素D剂及钙剂。

4．长期应用利尿药可引起电解质紊乱，出现心律失常、肌肉酸痛，疲乏无力、恶心呕吐、口干等症状；还可引起低血Na＋，低血K＋，低血Ca2＋，还可发生低Cl－性碱中毒。应注意补充钾盐。