【摘要】：面偏侧萎缩症是一种病因未明进行性的偏侧组织营养障碍性疾病，表现为一侧面部慢性进行性萎缩，如范围扩大累及躯干和肢体，又称为进行性半侧萎缩症。疾病进展可累及颈肌、舌肌、喉肌、软腭等；严重者患侧的面部骨骼及大脑半球出现萎缩，甚至发展至半侧萎缩。3．诊断与鉴别诊断 疾病早期需与两侧正常性不对称、局限性硬皮病、面肩肱型肌营养不良及面偏侧肥大症等鉴别。
面偏侧萎缩症（facial hemiatrophy）是一种病因未明进行性的偏侧组织营养障碍性疾病，表现为一侧面部慢性进行性萎缩，如范围扩大累及躯干和肢体，又称为进行性半侧萎缩症（progressive hemiatrophy）。
（一）诊断依据
1．临床表现
（1）起病隐袭，多于10－20岁发病，女性较多见。病情可持续进展，亦可在进展数年至十余年后趋向缓解。
（2）起病时患侧面部可有感觉异常，萎缩可以从一侧面部任何部位开始，以眶部、颧部为多见，逐渐扩展与对侧有明显分界，常呈条状并与中线平行。患侧皮肤萎缩、皱缩、菲薄、皮下组织消失、光滑，常伴“刀痕样”脱发、色素沉着、白斑、毛细血管扩张。疾病进展可累及颈肌、舌肌、喉肌、软腭等；严重者患侧的面部骨骼及大脑半球出现萎缩，甚至发展至半侧萎缩。
（3）部分患者出现Horner征，虹膜色素减少，眼球炎，继发青光眼等。
（4）本病常与硬皮病、进行性脂肪营养不良相关或并存，脑萎缩，可以有癫
或偏头痛发作。
2．辅助检查 X线片可发现病变侧骨质变薄、短小。B超、CT和MRI检查可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他脏器呈萎缩性改变。
3．诊断与鉴别诊断 疾病早期需与两侧正常性不对称、局限性硬皮病、面肩肱型肌营养不良及面偏侧肥大症等鉴别。
（二）治疗
本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理，如控制癫
、偏头痛发作。
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