（一）肾病综合征
肾病综合征并不是一种独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿（每日＞3．5克）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30克／升）、高度水肿、高脂血症。简称“三高一低”，其中前两项为诊断的必备条件。
1．病理生理与发病机制
（1）大量蛋白尿。在生理情况下，肾小球滤过膜具有物理屏障及电荷屏障的双重作用，当肾病出现电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（多以白蛋白为主）的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，当超过近端小管的重吸收能力时，蛋白从尿中大量流失形成蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
（2）血浆白蛋白变化。肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低蛋白血症。此外，肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减少、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。此时患者易患感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
（3）水肿。由于长期、大量的蛋白尿造成低白蛋白血症，引起血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔进入组织间隙，是肾病综合征水肿的重要原因。低白蛋白血症的病人如果进高盐饮食或输入大量生理盐水，也会导致水肿的发生。此外，部分患者有效循环血容量的不足，可刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增加和抗利尿激素分泌增加等，可进一步加重水钠潴留而加重水肿。
（4）高脂血症。高胆固醇血症和（或）高三酰甘油血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）浓度增加，常与低蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和外周利用及分解减少相关。
2．常见病理类型的临床特点
（1）微小病变肾病。本病男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，但老年人发病率有增高趋势。典型的临床表现是肾病综合征，仅15%左右患者伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。可因严重水钠潴留导致一过性高血压，通常于利尿后即可消失。90%病例对糖皮质激素治疗敏感，治疗后2周左右开始利尿，尿蛋白可在数周内恢复正常水平，最终达到临床完全缓解。但本病复发率高达60%，一般认为，成人的治疗缓解率和缓解后复发率较儿童低。
（2）系膜增生性肾小球肾炎。本组疾病在我国的发病率很高，在原发性肾病综合征中约占30%，显著高于西方国家。本病男性多于女性，好发于青少年。约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征；部分患者为隐匿起病。本组疾病中，非IgA系膜增生性肾小球肾炎者约50%表现为肾病综合征，约70%患者伴有血尿；IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征。随着肾病程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效较差。
（3）系膜毛细血管性肾小球肾炎。该病理类型约占我国原发性肾病综合征的10%。本病男性多于女性，好发于青壮年。1／4～1／3患者在上呼吸道感染后发病，表现为急性肾炎综合征；50%～60%患者表现为肾病综合征；几乎所有患者均伴有血尿，其中少数表现为无症状血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现较早，病情多持续进展。50%～70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。本病所致的肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童有效，成人疗效差。病变进展较快，发病10年后约50%的病例进入慢性肾衰竭。
（4）膜性肾病。本病男性多于女性，好发于成年人。通常起病隐匿，约80%患者表现为肾病综合征，约30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率高达40%～50%。膜性肾病占我国原发性肾病综合征的25%～30%。本病常呈缓慢进展。糖皮质激素对部分病例有效。
（5）局灶性节段性肾小球硬化。该病理类型占我国肾病综合征的5%～10%。本病好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转变而来。临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3／4患者伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。本病患者确诊时，约半数有高血压和30%有肾功能减退，部分患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管功能障碍。本病对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较慢，约半数以上患者疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。
3．诊断要点 诊断要点包括三个方面：①确诊肾病综合征；②确认病因：必须首先排除继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好能进行肾活检，做出病理诊断；③诊断有无并发症。
（二）慢性肾炎
慢性肾炎是一组多病因的慢性肾小球疾病，多数患者病因不明，据统计，15%～20%患者是从急性肾炎转变而来，而大部分患者一发病即为慢性肾炎。
1．临床特点
（1）尿检异常改变：所有的患者都有蛋白尿，且程度不等，可以从（±）到（
）。在尿沉渣中可以见到程度不等的红细胞、颗粒管型等。当急性发作时，可有明显的血尿，甚至出现肉眼血尿。除此之外，慢性肾炎患者还会出现头晕，神疲乏力，腰膝酸痛等临床症状。当患者肾受到严重损害，尿的浓缩—稀释功能发生障碍时，还会出现夜尿量增多和尿比重下降等表现。
（2）水肿：在整个病程中，大多数患者会出现不同程度的水肿。水肿轻者仅早晨起床后发现眼眶周围、面部肿胀或午后双下肢踝部出现水肿，严重水肿的患者可出现全身水肿，然而也有极少数患者在整个病程中始终不出现水肿。
（3）高血压：有些患者是以高血压症状来医院就诊的，常在化验尿液后才知道是慢性肾炎引起的血压升高。对慢性肾炎患者来说，高血压的发生是一个迟早的过程，其血压升高可以是持续性的，也可以间歇出现，并以舒张压升高为特点。
2．诊断要点
（1）起病缓慢，病情迁延，时轻时重，肾功能逐步减退，后期可出现贫血、血肌酐升高等情况。
（2）有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压等表现。
（3）病程中可因呼吸道感染等原因引起急性发作，而使病情加重。
（三）IgA肾病
IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。此病在我国居于原发性肾小球疾病之首位，占原发性肾小球疾病的45．26%。IgA肾病是导致慢性肾衰竭的主要原因之一。
1．临床特点 本病好发于青少年，以男性患者为多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染72小时之内出现肉眼血尿，亦称之为“咽炎同步血尿”，之后可转为镜下血尿，可伴有蛋白尿，且肉眼血尿有反复发作的特点。有的患者则起病隐匿，主要表现为无症状性尿检异常，常在体检时发现，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴有轻、中度的蛋白尿；少部分患者呈现大量蛋白尿，即肾病综合征的表现。
2．诊断要点
（1）发病者多为儿童或青年。
（2）有肾损害的表现：血尿（肉眼血尿或镜下血尿），可伴有不同程度的蛋白尿，可伴有不同程度的肾功能下降。
（3）具有咽炎同步血尿的特点，并经检测为肾小球性血尿。
（4）必须有肾穿刺免疫病理检查的结果：IgA为主在肾小球系膜区呈团块状或分散的粗大颗粒分布。
（5）必须排除肝硬化、过敏性紫癜等所致的继发性以IgA沉积为主的肾小球疾病。
（四）急性肾炎
急性肾炎以急性肾炎综合征为主要临床表现，其特点是急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。本病多见于链球菌感染后，而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
1．临床特点 本病蛋白尿多为轻、中度蛋白尿，少数患者可出现大量蛋白尿，即肾病综合征的表现。几乎全部患者均有肾小球源性血尿，且起病前2周有链球菌等感染史。患者可伴有水肿和高血压。
2．诊断要点
（1）起病前2周有链球菌等感染史。
（2）表现为急性肾炎综合征。
（3）血清C3下降，发病6～8周可恢复正常。
（五）隐匿型肾炎
隐匿型肾炎亦称无症状性血尿和（或）蛋白尿，患者无水肿、高血压及肾功能损害。本病蛋白尿为轻度或中度。
1．临床特点 无症状蛋白尿患者，需做尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质，必要时应做尿本-周白蛋白检查或尿蛋白免疫电泳。只有确诊为肾小球性蛋白尿，且患者无水肿、高血压及肾功能减退时，才能考虑诊断本病。同时，必须排除功能性蛋白尿、直立性蛋白尿等生理性蛋白尿，也需排除其他原发性或继发性肾小球病的早期或恢复期。必要时进行肾活检确诊。
2．诊断要点
（1）无急、慢性肾炎或其他肾病病史，无高血压，肾功能正常。
（2）表现为无症状性肾小球性血尿或（和）蛋白尿，24小时尿蛋白定量在2克以下。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
