血管母细胞瘤（）

【病史摘要】

男，44岁，阵发性头痛1年，走路不稳6个月。

【影像所见】

图3－23A、B、C，横断面T1WI、T2WI及矢状面T1WI示小脑蚓部囊性占位伴有壁结节，囊性部分呈长T1长T2信号，壁结节位于后部，呈稍短T1稍短T2信号，邻近壁结节可见流空的血管影。图3－23D、E、F，增强扫描壁结节呈明显强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为血管母细胞瘤。

影像学诊断要点：①通常发生于40～60岁成人，儿童罕见；②80%～85%位于小脑，3%～13%位于脊髓，2%～3%位于延髓，幕上少见；60%为囊实性，40%为实性；③CT表现为低密度的囊肿伴有明显增强的壁结节；④囊性部分在MRI表现为长T1长T2信号，壁结节的信号各种各样，但增强扫描呈明显强化。肿瘤内或肿瘤旁纡曲的流空血管影是其特征。

【鉴别诊断和误区防范】

本病主要与小脑毛细胞星形细胞瘤相鉴别。

小脑毛细胞星形细胞瘤：①儿童和青少年多见；②可以发生于小脑半球的任何部位；③囊性或囊实性肿块，典型表现为大囊带有壁结节，表现为长T1长T2的信号；④增强扫描壁结节呈明显强化，囊壁大多不强化。

【检查方法及选择】

主要影像学检查方法为MRI。MRI可清楚地显示病变的信号特征，壁结节以及流空血管信号，是首选的检查方法。

【临床病理和随访】

血管母细胞瘤属于WHO 1级，组织起源不定，由间质细胞和丰富的毛细血管构成。巨检表现为边界清楚、血管丰富的红色结节，常位于大囊的壁上。坏死和出血不常见。镜下肿瘤主要由两种成分构成：空泡状大间质细胞和丰富的毛细血管网。囊壁是由受压的脑实质和反应性的胶质增生组成的。

【评述】

年龄是本病与小脑毛细胞星形细胞瘤的主要鉴别点，两者影像学表现相仿。

图3－23　血管母细胞瘤MRI检查