【临床表现】
肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma)非常罕见,男女均可发病。一般病史较长,临床上可无任何不适,肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。
【影像学诊断与鉴别诊断】
主要依靠CT动脉造影及B超进行诊断。
1.肝动脉造影
(1)肿瘤新生血管丰富,伴有或不伴有动静脉分流。
(2)实质期有肿瘤染色,境界清楚,碘油肝动脉造影栓塞时肿块内无碘油积聚。
2.CT表现
(1)平扫时,表现为一境界清楚边缘完整的不均质性占位病变。在低密度肿块内含有CT值<-30HU的较低密度区。
(2)强化后,较低密度区无增强效应。
同时CT亦可测定肿块的大小、部位等。
3.MRI表现 T 1 WI呈低信号,脂肪组织呈高信号。压脂像上脂肪组织区呈更低信号(图6-23)。
图6-23 肝血管平滑肌脂肪瘤
4.B超 可见境界清楚、强回声、低回声或混合回声的肿块,肿块内回声强弱不均(图6-24)。
5.鉴别诊断
(1)与脂肪肉瘤鉴别:脂肪肉瘤往往较大,以脂肪密度为主,其内可见较多纤维条索影,呈圆形或卵圆形,密度均匀,并有较明显的增强。
(2)局灶性肝脂肪浸润:通常境界不清,边缘不整,往往位于肝的边缘,可见血管影穿越其中。
图6-24 肝血管平滑肌脂肪瘤
超声声像图表现为混合回声肿块(长箭头),边缘清楚,其内可见强回声脂肪组织(短箭头)
【病理学表现】
1.大体检查 通常单发,60%位于右叶,30%位于左叶,20%位于两叶,8%发生在尾叶。肿瘤边界清楚,无包膜,切面呈鱼肉状或较硬。根据脂肪含量的差异呈黄色、黄褐色或褐色。
2.组织病理学 肿瘤由脂肪组织、平滑肌和厚壁血管以不同比例混合而成(图6-25),梭形的平滑肌细胞排列呈束状,细胞核呈长杆状,两端钝圆;另一些圆形较大上皮样细胞呈嗜酸性或胞质较空,细胞核染色质丰富,有明显核仁。细胞内含有不同数量的黑色素,表达HMB-45和Melan A,另外表达MSA和SMA。其另一特点是可出现髓外造血。
图6-25 血管平滑肌脂肪瘤
可见不同比例的脂肪组织、平滑肌和厚壁血管
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