食管平滑肌肉瘤

第七节　食管平滑肌肉瘤

食管平滑肌肉瘤为食管肉瘤(包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤和横纹肌肉瘤)的一种，来源于间叶组织，多发生于食管的中下段，是食管疾病中少见的恶性肿瘤。Rainer等报道发病率为0.5%，Turnbull等报道在1 318例食管肿瘤中有7例。自Howard(1920年)首次报道以来，英文文献Gaede等(1978年)报道2例，认为共有42例;Choh等(1986年)又报道1例，认为已报道45例。日本柴田等(1987年)报道1例，认为是日本报道的第37例，永安等(1990年)报道1例，认为是第41例。国内任犹骏等(1990年)认为国内已报道15例，现将其漏掉或后来报道的9例补入，则国内共报道24例。总之，食管平滑肌肉瘤远较平滑肌瘤为少。本病于食管癌高发区相对多见，未发现与职业、饮食习惯有明显关系，亦无明显家族倾向。

一、临床表现

男性多于女性，英文文献为1.14∶1，日本为1.86∶1，国内为1.67∶1。年龄为25～78岁，中位年龄54岁。有毫无症状在体格检查拍胸片时被无意中发现。有症状者其症状期为10余日到长达7年之久，中位时间为1年。

本病主要症状为不同程度的吞咽困难，可时重时轻，其症状和肿瘤大小不成比例。就诊时多可进半流质或软食，可伴有胸背部疼痛、呃逆和消化道出血等。本病术前确诊困难，易误诊为平滑肌瘤、腔内型食管癌或食管癌肉瘤，误诊率达82.0%。病变多位于食管中、下段。侵袭型病变多较长，平均为10.5cm，肿瘤段食管胀大，黏膜紊乱、扭曲，充盈缺损呈类圆形或泡沫状，肿瘤上下端呈钝角。胸部X线片示纵隔肿物，可看到心缘旁肿物或软组织肿物影突向胸腔内，此为肿瘤向腔外生长形成巨块所致，借此可与食管癌或癌肉瘤相鉴别。息肉型较侵袭型病变短，平均5.6 cm，早期与食管平滑肌瘤不易区分。可有“涂抹征”及“环形征”，病变两侧食管壁光滑，可见钡剂分流，但肿瘤面黏膜多紊乱、粗糙。行食管拉网细胞学检查，笔者遇到1例术前明确诊断为平滑肌肉瘤，4例见恶性细胞，余6例均未找到恶性证据，仅见鳞状上皮细胞。因病变发生于食管的固有肌层，早期食管镜检查可见黏膜光滑，与平滑肌瘤不易区别。当病变累及黏膜时，可见食管黏膜糜烂、充血、质脆、易出血。有时肿瘤虽大，但黏膜破坏较轻。

二、诊断

1.胸部X线片常可见后纵隔软组织阴影，需与纵隔肿瘤区别。

2.食管钡餐检查与平滑肌瘤相似，多数充盈缺损影大于平滑肌瘤，有时可见肿物表面有深浅不等的糜烂和溃疡。如黏膜受累可行活检。国内有6例行活检，3例诊断为平滑肌瘤，3例诊断为癌。Galde等(1978年)报道1例咬取活检诊断为平滑肌肉瘤。

3.食管拉网细胞学检查该方法是有效的检查方法，半数以上可找到肿瘤细胞。

4.胸部CT对肿瘤部位、累犯范围和周围器官的关系能提供可靠的资料。动脉造影平滑肌瘤呈缺血性肿物，而平滑肌肉瘤的血管丰富，有助于鉴别诊断。

三、治疗与预后

外科治疗的效果最好。多数应行食管切除及食管-胃吻合，个别病例也行肿瘤摘除术。有的患者因体质虚弱，不宜行开胸探查，遂行胃造口术，解决进食问题，仅延长生命11个月。日本资料显示，术后生存1年以上者15例，2年以上者11例。因多数病例随访时间短，或未谈及预后，故难以统计生存率。国内报道生存2年以上者6例，5年以上者3例，生存最久者为术后17年仍健在。总之，食管平滑肌肉瘤手术切除的预后优于食管癌。

斋藤等(1976年)报道1例放疗，男性68岁，吞咽困难，逐渐仅进流质，病变位于食管中段，病变上食管明显扩张，食管镜怀疑为癌肉瘤。术前放疗30 Gy，肿瘤缩小，表面趋向平坦，即行食管切除，颈部吻合。病理学检查为多形性平滑肌肉瘤，有明显放射性反应。术后1年7个月仍健在。文献报道有1例行化疗，无效，6个月后死亡。

息肉型的预后明显优于浸润型。息肉型中，肿瘤摘除术的疗效与食管切除术间的差别不明显。

高禹舜总结分析11例食管平滑肌肉瘤的诊断及手术治疗经验。其中男性6例，女性5例，年龄38～62岁，平均年龄58岁。临床症状主要是吞咽困难(10例)、胸背部疼痛(7例)、上消化道出血(4例)、呕吐(3例)、呃逆(2例)。病变位于食管胸中段5例，下段6例。病变体积最小为4.0cm×3.0cm×2.0cm，最大为13.0cm×12.0cm×10.0cm，平均为10.5cm×6.5 cm×6.0 cm。临床分为息肉型和侵袭型，本组息肉型4例，侵袭型7例。诊断主要依靠食管造影、拉网及纤维食管镜。手术切除率为100%。食管平滑肌肉瘤的预后优于食管癌，息肉型预后优于浸润型。远期患者的死因为局部复发及血行转移。除1例术后生存尚不满5年，仅2年3个月，其余均随访满5年，随访率100%，5年生存率为54.5%(6/11例，采用Kaplan-Meier法计算生存率)。生存满5年者中息肉型3例，侵袭型3例，5年生存率分别为75.0%(3/4例)和42.9%(3/7例)。术后1年死亡3例(息肉型1例，侵袭型2例)，远期死因为局部复发2例(18.0%)，肝转移1例(9.0%)，骨转移1例(9.0%)。

本病对放、化疗不敏感，亦有报道放疗加化疗生存11年者，故失去手术指征者可试用此方案。