骨膜骨肉瘤（Periosteal Osteosarcoma）为中度恶性骨表面骨肉瘤，组织学以中等分化软骨母细胞性骨肉瘤为主要成分，骨皮质外层可被侵蚀，但不累及髓腔。
【临床特征】
（1）骨肉瘤中少见类型，约占骨肉瘤1.6%。
（2）好发于长骨骨表面，尤其股骨和胫骨中段。
（3）表现为局部疼痛和肿块，病史多数在1年内，肿瘤通常<6cm。
【影像特征】
（1）肿瘤位于骨皮质表面，基底部密度高，外周部密度低。
（2）可以出现垂直于骨表面的日光放射状针状钙化，也可表现为簇状、点状或环状钙化，但一般不出现骨旁骨肉瘤高度致密均质的硬化性改变。
（3）肿瘤附着部的骨皮质外层可呈蝶形侵蚀，或伴有骨皮质增生，肿瘤边缘可见Codman三角。
（4）CT和MRI显示髓腔不受累。
【病理特征】
（1）肿瘤在骨表面生长，部分或完全包绕骨干。
（2）组织学以中等分化软骨母细胞型骨肉瘤成分为主，但有梭形肉瘤细胞和肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织，尤其在肿瘤周边部分。基底部肿瘤性骨常比较成熟，并与宿主骨移行。
（3）如果肿瘤细胞的多形性非常明显（Broder4级）一般不诊断骨膜骨肉瘤，而应诊断高级别骨表面骨肉瘤。
（4）骨皮质外层常有浸润，但如果骨皮质完全穿透，髓内有广泛浸润，一般也不诊断骨膜骨肉瘤，而应诊断普通型骨肉瘤。
【鉴别诊断】骨膜软骨肉瘤为好发于长骨干骺端骨表面，体积巨大的低级别分叶状软骨肉瘤。易局部复发，但很少转移。而骨膜骨肉瘤好发于长骨中段骨表面，镜下以中-高级别软骨肉瘤成分为主，并含有梭形肉瘤细胞和肿瘤性骨样组织，是中度恶性骨肉瘤。与骨旁骨肉瘤和高级别骨表面骨肉瘤的鉴别见表3-1。
表3-1 三种骨表面外生性生长骨肉瘤的鉴别要点
表3-1 续表
【典型病例】
病例1 右胫骨骨干骨膜骨肉瘤（图3-11-1）
1.病史简介 患者男，27岁。右胫前肿块于外院手术，术后病理诊断为“骨软骨瘤”。1年后肿瘤原位复发来我院会诊，X线显示胫骨表面肿瘤明显增大。MRI示肿瘤未累及髓腔。
图3-11-1 骨膜骨肉瘤
A.第1次手术前X线示胫骨中段骨表面低密度软骨性肿瘤（←）；B.术后外院诊断为“骨软骨瘤”，但软骨帽表面有异型梭形细胞；C.术后一年原位复发，X线示胫骨表面肿瘤明显增大，基底部宽密度高，表面密度低有钙化；D.MRI示肿瘤仍在骨表面生长，未累及髓腔；E、F.术后病理证实为骨膜骨肉瘤，以软骨肉瘤成分为主，有肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织
2.病理诊断 右胫骨骨干骨膜骨肉瘤。
〖点评〗
（1）骨膜骨肉瘤是三种在骨表面生长骨肉瘤之一，其发病率和恶性程度都介于骨旁骨肉瘤和骨表面高度恶性骨肉瘤之间。
（2）本例骨膜骨肉瘤与骨旁骨肉瘤的区别主要有以下几点：①肿瘤位于胫骨骨干表面，而不是干骺端表面。体积较小（5cm），肿瘤并不环绕胫骨干呈衣领状生长。②X线肿瘤与附着骨之间没有低密度“线征”，有日光放射状钙化阴影。③镜下以Ⅱ～Ⅲ级的高级别软骨肉瘤成分为主，属软骨母细胞型骨肉瘤，而不是以高分化成纤维细胞和较成熟的瘤骨为主。
（3）本例骨膜骨肉瘤与骨表面高度恶性骨肉瘤的主要区别是肿瘤内缺乏BroderⅣ级的高度间变性肉瘤细胞。
（4）本例骨膜骨肉瘤曾被误诊为骨软骨瘤，但影像学检查肿瘤位于骨干而不是干骺端，肿瘤附着部骨皮质没有缺损。镜下软骨细胞有中度不典型性，软骨小叶周边有梭形肉瘤细胞都排除了骨软骨瘤可能。
（5）本例与骨膜软骨肉瘤的区别在于：①软骨的组织学级别为Ⅱ～Ⅲ级而不是Ⅰ～Ⅱ级；②肿瘤内有肉瘤细胞直接形成的骨样组织。
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