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骨的平滑肌瘤

时间:2022-03-17 理论教育 版权反馈
【摘要】:平滑肌瘤是一种由高分化的平滑肌组织和血管胶原组织构成的良性肿瘤,常发生于子宫。骨的原发性平滑肌瘤极为罕见,发病年龄为30岁以上,也有一例3岁的报道。病理显示为分化良好的平滑肌细胞,无不典型核分裂象。这种原发于子宫的平滑肌瘤最常转移至肺,但也可转移至心脏、骨、大脑等组织。镜下与其他部位的平滑肌瘤相似。

平滑肌瘤是一种由高分化的平滑肌组织和血管胶原组织构成的良性肿瘤,常发生于子宫。骨的原发性平滑肌瘤(leiomyoma of bone)极为罕见,发病年龄为30岁以上,也有一例3岁的报道。无性别发病差异。最常累及中轴骨,其次为胫骨。

虽然平滑肌瘤是一种良性肿瘤,但在1939年,Steiner首次描述了一种罕见的转移性的良性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma,BML),这种肿瘤由良性的平滑肌细胞构成,并侵及连接组织。病理显示为分化良好的平滑肌细胞,无不典型核分裂象。这种原发于子宫的平滑肌瘤最常转移至肺,但也可转移至心脏、骨、大脑等组织。有些病例的转移发生在子宫切除后数年。

1.临床表现 主要的临床表现为无特异性的疼痛。若原发或转移至椎骨可引起神经症状。

2.影像学表现 X线平片显示单房或多发的透亮影,边缘有骨质硬化,肿瘤内部可见有钙化灶。骨皮质可有轻微的侵蚀(图16-1)。

3.病理学表现 肿瘤大体呈灰白色,质韧。镜下与其他部位的平滑肌瘤相似。由大小一致的梭形细胞构成,呈交织束状,核分裂象罕见。免疫组化表达为SMA、Vimentin阳性,对上皮和神经来源的标记阴性。

4.诊断及鉴别诊断 本病的诊断需要依靠组织学和免疫组化。需与其他梭形细胞肿瘤,如韧带状纤维瘤、纤维组织细胞瘤、神经纤维瘤等鉴别。

5.治疗及预后 骨平滑肌瘤预后较好,手术切除后50%患者可以治愈,且复发少见。

图16-1 腓骨平滑肌瘤
腓骨远端边界清晰的透亮影,有硬化周边,内部多分隔状[引自:Zikria BA,Radevic MR,Jormark SC,et al.Intraosseous leiomyoma of the ulna.A case report.J Bone Joint Surg Am,2004,86-A(11):2522-2525]

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