【摘要】：浆细胞白血病1904年首次报道，分继发性浆细胞白血病和原发性浆细胞白血病，发病年龄50～60岁，男性稍多于女性，常表现为虚弱、乏力和体重下降，可有严重贫血和出血表现。可出现肾功能不全、高钙血症，但淀粉样变少见，也可有浆细胞瘤的表现和中枢神经系统受累。①外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L；②骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常；③临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。
浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）1904年首次报道，分继发性浆细胞白血病和原发性浆细胞白血病，发病年龄50～60岁，男性稍多于女性，常表现为虚弱、乏力和体重下降，可有严重贫血和出血表现。骨痛在继发性PCL比原发性PCL常见，而肝脾肿大，淋巴结肿大在原发性比继发性PCL更常见。可出现肾功能不全、高钙血症，但淀粉样变少见，也可有浆细胞瘤的表现和中枢神经系统受累。
【检验】
1.血象 大多数病例有中度贫血，白细胞总数多升高，血片内可见大量浆细胞，＞20%或绝对值≥2×109/L，形态异常，血小板数多减少。
2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃。骨髓内各阶段异常浆细胞明显增生，浆细胞成熟程度和形态极不一致，形体一般较小，呈圆形、长圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。
3.免疫学检验 除具有浆细胞相关抗原外，还表达有早期B细胞相关抗原CD10、CD20及表面免疫球蛋白。
4.遗传学检验 可出现1号染色体异常（多倍体或缺失），t（11；14），14q＋。
【诊断】
①外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L；②骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常；③临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。
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