【概述】浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病无明显原因，临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器浸润，肝、脾大，若病变侵犯胸膜，可有胸腔积液，胸腔积液内可见浆细胞。继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。
【实验室检查】
1.血象 红细胞和血小板均减少；白细胞总数多升高，可达（20～90）×109/L，出现原始和幼稚浆细胞，浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。
2.骨髓象 有核细胞增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。
3.细胞化学 染色NAP显著下降甚至零分，但合并感染、妊娠可增高或正常。
4.免疫学标志 除浆细胞抗原PCA-1、CD38阳性外，还可有早期B细胞和相关抗原，如CD10、CD20和膜表面免疫球蛋白（SmIg）。
5.染色体及分子生物学检查 部分患者出现染色体数量和结构异常的复杂核型，可出现1号染色体异常（多倍体或缺失），t（11；14），14q+等。
6.超微结构 电镜下可见异常浆细胞的核质比例增高，核仁明显，胞质内粗面内质网和高尔基体不甚发达，胞质内可见大量平行排列的纤维细丝。
7.其他血沉明显增高 血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数患者尿本-周蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LD水平明显升高。X线片显示50%患者可见骨质脱钙及溶骨现象。
【诊断】
1.临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。
2.外周血白细胞分类中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。
3.骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
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