单克隆免疫球蛋白病

三、单克隆免疫球蛋白病

单克隆免疫球蛋白病是以单一克隆浆细胞异常增生，产生大量M蛋白为主要特征的免疫增殖病。M蛋白无免疫活性，可以是五类免疫球蛋白中的任何一种，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。若轻链游离于血清中，则可以从尿中排出，称为本-周蛋白。

1.多发性骨髓瘤　为骨髓内浆细胞异常增生的恶性肿瘤，也称为浆细胞骨髓瘤，是最为常见的免疫球蛋白病之一。患者常伴有贫血、肾损伤和免疫功能障碍，男性多发。

早期由于瘤细胞较少，患者可无特殊症状，仅表现为血沉增快或M蛋白、浆细胞增多与蛋白尿。典型病人的临床表现和病理变化为：①血中有大量的M蛋白或尿中可检出本周蛋白。②骨髓中发现大量异常浆细胞即骨髓瘤细胞。③异常浆细胞浸润和破坏骨组织，造成骨质疏松和溶骨性病变，导致骨痛和骨折。④恶性增殖的骨髓瘤细胞代替了骨髓中的正常成分，引起贫血、粒细胞和血小板减少。⑤大量的M蛋白的产生，引起血液黏度增加，或沉积于肾小管中，造成肾小管上皮细胞淀粉样变性，发生肾病综合征，严重时导致肾功能衰竭。

2.原发性巨球蛋白血症　是一种伴有血清IgM增加的B细胞增殖病。该病的临床和病理学表现与多发性骨髓瘤有所不同，虽有骨髓浸润、骨质破坏，但骨痛、骨折不常见。患者除有体重减轻、乏力、贫血和肝、脾、淋巴结肿大、反复感染等一般症状外，主要表现为IgM过多所致的血液高黏性综合征，可出现黏膜出血和视力减退，以及一些神经症状，例如头痛、眩晕、嗜睡、昏迷甚至全身抽搐等。

3.轻链病　恶变的浆细胞合成功能不全，产生大量的异常轻链，而重链的合成相应减少，导致血中出现过多游离的轻链片段，称为轻链病。该病可以是λ型，也可以是κ型。轻链在肾脏和其他内脏组织沉积，可导致肾损伤和组织淀粉样变性。患者常以发热、贫血、严重的肾功能损伤为主要症状。患者血清和尿中可检测出大量的免疫球蛋白轻链。

4.重链病　由于浆细胞发生突变并异常增殖，合成功能障碍，只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链，不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的重链，称为重链病。重链病可根据重链的类别分类，常见的有γ、α、和μ三型。