下肢血管云雾状回声

第五节　雷诺综合征

【概述】

雷诺综合征（Raynaud syndrome）是指机体受某种刺激后，肢体小动脉呈发作性痉挛，导致肢端皮肤先后出现苍白青紫和潮红的改变。此综合征曾称雷诺病或雷诺现象，病因尚未完全明了。有相当多的患者伴有结缔组织病如硬皮病及红斑性狼疮，血清免疫学指标可有改变，提示本综合征的发生与免疫功能变化相关。

【临床表现】

本病多见于青壮年女性，一般在上肢，常为双侧对称。每当受寒冷或情绪激动后发作。典型的表现是肢端（手部为主）苍白，继之青紫，而后潮红，潮红时可伴有轻度烧灼样胀痛。这是因为，开始时动脉痉挛，毛细血管灌流减少，故使皮肤变白；几分钟后，小动脉及毛细血管痉挛略有改善，但仍有组织缺氧，故出现青紫；后来因反应性充血，皮肤转为潮红。当寒冷等原因消除后，症状自行消失，一般每次延续时间为15～30min。发作时往往有患手麻木，少见剧烈疼痛，桡动脉搏动往往存在。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断

（1）有典型的临床表现　①痉挛缺血期，指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白；②淤血缺氧期，动脉痉挛先消退，毛细血管内血液淤滞、缺氧，皮肤出现发绀；③扩张充血期，痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红然后转为正常肤色。

（2）激发试验　①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1min，可诱发上述典型发作；②握拳试验：两手握拳90s后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化；③将手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。

2．鉴别诊断

（1）手足发绀症　是自主神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀发绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等自主神经功能紊乱现象。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变，发绀范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体。发绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻或消失，情绪因素和精神紧张一般不诱发本病。

（2）网状青斑　多为女性。因小动脉痉挛，毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状发绀。病变多发生于下肢，偶尔可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑3种类型。

【治疗】

1．药物治疗　用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂，以解除血管痉挛，降低周围血管对寒冷刺激的反应。

（1）钙离子拮抗剂　如硝苯地平，具有扩张周围血管、抗血小板和白细胞作用，口服20mg，每日3次。

（2）血管扩张剂　如盐酸妥拉唑林，口服每次25mg，每日3次。

2．手术治疗　如内科治疗无效，可以考虑手术治疗：①交感神经切除术，上肢病变可考虑施行上胸交感神经切除术，下肢病变可施行腰交感神经切除术，疗效可维持2～5年；②掌和指动脉周围微交感神经切除术。