第八节 重叠结缔组织病
重叠结缔组织病又称重叠综合征，是一种与免疫功能紊乱有着密切关系的结缔组织病。以同一病人在同一时间内患有两种以上结缔组织病，或先有一种结缔组织病，以后转变为另一种结缔组织病为特征。临床上常以系统性红斑狼疮、系统性硬皮病及皮肌炎之间为主的重叠，其中尤以系统性红斑狼疮和系统性硬皮病为重叠基础。本病发生率约为各种结缔组织病的5%，多见于中年女性。属中医“阴阳毒”、“痹证”、“皮痹”、“肌痹”等范围。
一、诊断要点
(1)系统性红斑狼疮和系统性硬皮病为主的重叠，开始为典型的系统性红斑狼疮症状，以后出现皮肤硬化、吞咽困难及张口、伸舌困难等表现，即具有系统性硬皮病的特征。
(2)系统性红斑狼疮和皮肌炎为主的重叠，除典型的系统性红斑狼疮症状外，还有肌肉疼痛、压痛、肌无力、肌萎缩及肌硬结等表现。
(3)其他如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎重叠，除系统性红斑狼疮的症状外，以风湿结节、关节炎、关节变形和强直多见；与结节性多动脉炎重叠，多见末梢及中枢神经系统症状、肺部症状及腹痛等；与栓塞性血小板减少性紫癜重叠，除紫癜外，中枢神经系统症状明显。
(4)实验室检查：有血沉增快、两种球蛋白增高、抗核抗体阳性、血清天门冬氨酸转氨酶(谷草转氨酶)和肌酸磷酸激酶增高。肌电图可显示神经控制失调和原发性肌病两方面的表现。
二、鉴别诊断
(一)系统性红斑狼疮
除系统性红斑狼疮的症状外，不具有系统性硬皮病的特征，也无近端肌力低下、肌萎缩及肌硬结等表现。
(二)皮肌炎和多发性肌炎
以近端肌肉疼痛、压痛及肌无力等为特征，不具有系统性红斑狼疮和硬皮病的特征性损害，抗核抗体阳性率低。
(三)系统性硬皮病
以四肢、颜面及躯干部皮肤硬化为特征，有吞咽困难及张口、伸舌受限等表现，发病前常先有雷诺现象，而无典型的系统性红斑狼疮表现。
(四)类风湿性关节炎
主要以指、趾、腕、踝等小关节病变为主，不具有系统性红斑狼疮、系统性硬皮病及皮肌炎的特征性皮损。
三、治疗方法
(一)一般治疗
1.全身治疗
可参见各有关病种酌情处理。一般首选皮质类固醇激素治疗，如泼尼松或地塞米松等。其他类药物，如氯喹、秋水仙碱、吲哚美辛(消炎痛)、甲基多巴、三磷腺苷(三磷酸腺苷)及大剂量维生素E、维生素C等，均可酌情选用。
2.局部治疗
可参见有关病种的局部治疗酌情处理。①有系统性红斑狼疮的典型皮损，可外用皮质类固醇激素，如氢化可的松软膏、肤轻松软膏或地塞米松霜剂等。也可外涂避光药物，如5%二氧化钛软膏及10%氧化锌糊剂等。②有雷诺现象、肢端麻木、刺痛，可选用硝酸甘油软膏外搽。③皮肤红斑、干燥、有糠秕状鳞屑，可选用润滑剂外涂，如糠馏油软膏及鱼肝油软膏等。
(二)中医治疗
1.辨证施治
①肾阴不足证，治以滋肾养阴，方用六味地黄汤加减；②肾阳虚损证，治以温补肾阳，方用右归饮加减；③阴阳俱亏证，治以平补阴阳，方用还少丹加减。
2.中成药
①六味地黄丸10g，3/d；②知柏地黄丸10g，口服，3/d；③肤康片3～5片，口服，3/d。
3.外治疗法
①药浴疗法，选用透骨草、红花、丹参、桂枝、石菖蒲、制草乌、艾叶、海风藤、川椒、伸筋草，煎水后倒入浴盆中温浴；②有皮肤局部红斑，可选用清凉膏及白玉膏外搽；③肢端苍白、冰凉或青紫，可选用红灵酒外涂。
4.其他治疗
①中药制剂：可选用复方丹参注射液，当归注射液及毛冬青注射液等肌注或静滴；②针刺疗法，主穴选肾俞、命门、气海；配穴选足三里、合谷、三焦俞、三阴交；③耳针疗法，取肺、内分泌、肾、肾上腺、肝、脾等穴；④按摩、推拿等疗法，可改善机体状况，对促进肌力恢复，防止肌肉萎缩等有一定帮助。
四、预防与护理
(1)避免日晒，防止受寒和过度疲劳，注意休息。
(2)积极防治感冒和其他感染，加强营养，不可贪食或偏食。
(3)树立与疾病作斗争的信心，避免精神刺激，适当进行活动，增强机体抵抗力。
(韩应盛)
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