左上腹肿物

患者1 男,54岁。3年前发现左上腹肿物,经腹部B超检查发现脾大,体检触诊脾在左肋下3cm,质地中等偏硬,肝右肋下未及,肝功能检查无异常发现,因无任何临床症状,未予处理。近3个月来,患者自己发现左上腹肿物明显增大,来诊。患者门诊检查脾大近脐,血红蛋白88g/L,血小板72×109/L,患者精神、食欲均好,大、小便正常,近6个月来刷牙时有时有出血现象,既往无肝炎、血吸虫病、黑热病和伤寒病史。幼年时曾患“疟疾”,无疫水、疫畜接触史。

查体:体温36.9℃,脉搏88/min,血压17.3/12kPa(130/90mm Hg)。营养发育正常,贫血貌,皮肤巩膜无黄染,皮肤无出血点和蜘蛛痣,表浅淋巴结不肿大,双肺呼吸音正常,心律规整,心率88/min,听诊无杂音,腹部平软无压痛,腹壁无静脉曲张,移动性浊音(-),肝未触及,脾大近脐,表面不光滑,质地较硬。脊柱正常,下肢无水肿。

实验室检查:血红蛋白67g/L,红细胞2.61×1012/L,形态大小不等,中心淡染,有畸形,网织红细胞0.004,红细胞渗透脆性试验正常,51铬标记红细胞寿命20d,红细胞被破坏部位在脾。白细胞4.7×109/L,中性0.71,淋巴0.24,单核细胞0.02,血小板89×109/L。凝血酶原时间15s,血沉25mm/1h,46mm/2h。肝功能ALT<130U,γ-谷氨酰转肽酶<50U,胆碱酯酶89U,直接胆红素(D-BIL)14.6μmol/L。HBs Ag(-),抗HCV(-),抗HIV(-),血清铁、碱性磷酸酶、血糖、肌酐、尿素氮(BUN)、二氧化碳分压(CO 2 CP)、血清电解质、血清蛋白电泳、三酰甘油、胆固醇、淀粉酶、大便常规等均正常。骨髓象:增生正常,粒/红=5/1。粒红系统细胞形态正常,单核正常,血小板减少,未见巨核细胞、寄生虫和其他特殊细胞。

X线胸片、骨盆片:正常。

上消化道钡剂造影:食管及胃底未见静脉曲张。

心电图正常。

腹部超声检查:肝内回声弥漫性增强,胆囊结石,脾明显增大,其内血流丰富。

患者2 男性,50岁。乙型肝炎7年,ALT升高,查体发现脾大,超声显像检查显示肝硬化、脾大。

患者3 男性,36岁。内蒙古人,长期发热1年余,乏力、出汗、关节痛,超声显像检查显示脾大,结合病史考虑为布氏菌病(感染性脾大)。

【讨论】 脾大一般指脾弥漫性大(diffuse splenomegaly),我国成人男性脾长平均13.86cm,宽8.64cm,厚3.07cm。成年女性脾长、宽、厚分别为13.09cm,8.02cm及3.05cm。正常情况下,无论任何体位,脾应位于肋弓下,不能触及。若能触及脾下缘即为脾大,但应注意除外脾下垂。后者常见于内脏下垂或左侧胸腔积液、积气致横膈下降病人。脾下垂者叩诊脾上界可降低。临床上判断脾大也可采用影像学方法,如超声显像脾长径>10或11cm,厚径在4cm以上可认为是脾大。CT或MRI显示脾长径超过5个肋单元可考虑为脾大。临床上将脾大分为轻度、中度和高度3种。肋缘下刚能触及至肋下3cm内为轻度大;3cm至脐水平为中度大;低于脐水平为重度大称巨脾。

脾大病因较多,按发生机制归纳为5类。

1.感染性脾大 急性感染性疾病如传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、巨细胞病毒感染、伤寒与副伤寒、败血症、播散性结核、回归热、钩端螺旋体病及亚急性细菌性心内膜炎等可导致脾大。由于病原体刺激,引起巨噬细胞和淋巴细胞增生导致脾大。慢性感染如结核病、布氏杆菌病、梅毒、真菌感染、椎体虫病、疟疾、黑热病及血吸虫病等常伴有脾大。直接侵犯脾的感染,如脾脓肿及脾结核性肉芽肿伴有脾大。

2.充血性脾大 因脾静脉压力增高,脾血回流受阻,脾淤血、体积增大。常见于各种原因引起的慢性心功能不全、慢性缩窄性心包炎、肝静脉阻塞(Budd-Chiari综合征)、各种原因所致的肝硬化及门静脉或脾静脉血栓形成等。充血性脾大常伴有腹水。由于红髓内单核巨嗜细胞增生、小梁增厚、脾索增宽,故充血性脾大易伴有脾功能亢进。

3.异常免疫反应所致脾大 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、风湿热、贝赫切特综合征及血清病等因机体免疫功能异常亢进,使脾内淋巴细胞和巨噬细胞增生,而出现脾大。Felty综合征是指类风湿关节炎合并白细胞减少及脾大的特殊类型。患者在关节症状出现数月至数十年后,出现中性粒细胞减少或缺乏同时伴有感染,脾大为中至重度。

4.血液疾病所致脾大按发生机制分类

(1)红细胞在脾内破坏增加:贫血、黄疸伴脾大是慢性血管外溶血的典型临床表现,常见于遗传性球形红细胞增多症等先天性红细胞膜缺陷性疾病、球蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白分子病即自身免疫性溶血性贫血等。由于过量红细胞在脾内破坏,含铁血黄素在脾内沉积、血管内皮细胞增生、脾索增宽、血窦扩张而致脾大。

(2)脾髓样化生:骨髓纤维化脾可发生髓样化生,即脾恢复具有造血功能、充满早期造血细胞,同时伴有巨噬细胞增生,脾因此大。其他骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等亦可发生不同程度脾髓样化生而引起脾大。真性红细胞增多症脾大原因尚有因血容量增多引起。

(3)血液恶性肿瘤细胞浸润:各类白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病时,恶性细胞易浸润脾引起脾大,急性淋巴细胞白血病最明显。脾大在急性单核细胞白血病又较急性粒细胞白血病多见。重度脾大多见于慢性白血病,如慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病均可见巨脾。

(4)脾组织细胞增生:郎汉斯细胞组织细胞增生症常有脾大,在病变区有大量郎汉斯细胞浸润,常与巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞形成炎性肉芽肿。噬血细胞综合征是一种单核-巨噬细胞系统良性反应性组织细胞增生症,52%病例有脾大。类脂质沉积症包括葡萄胎脑苷脂病(戈谢病)、神经鞘磷脂病(尼曼-匹克病)、海蓝组织细胞增生症等系类脂质分解代谢途径中某种酶缺陷,使代谢中间产物在脾等器官大量堆积,组织细胞大量增生,引起脾大。遗传性类脂质沉积症常引起巨脾。

5.脾囊肿与脾肿瘤 脾囊肿包括寄生虫囊肿和非寄生虫囊肿两大类。前者有棘球蚴囊肿,后者有先天性囊肿和假性囊肿(脾血肿退行性变所致)。良性肿瘤包括错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤、纤维瘤等。恶性肿瘤有原发和继发两类,前者有淋巴瘤、浆细胞瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤;后者有黑色素瘤及癌转移。淋巴瘤是最常侵犯脾的恶性肿瘤。

6.其他 结节病、铍中毒、甲状腺功能亢进症、淀粉样变等均可引起脾大。

【鉴别诊断】

1.病史 详询病史具有重要意义。感染引起脾大常有特殊热型,如伤寒呈稽留热;疟疾与回归热为间歇热;布氏杆菌病为波状热;急性血吸虫病有间歇热或弛张热;亚急性感染性心内膜炎及结核病可为不规则热或持续低热。肿瘤也可引起长期不规则发热;恶性淋巴瘤有周期性发热。对慢性脾大者应询问有无病毒性肝炎病史、慢性疟疾史以及疫水接触史,后者应考虑血吸虫病的可能。不明原因慢性脾大者应注意门静脉肝硬化、酗酒及风湿病史的询问。

2.脾触诊 注意脾大小、质地、有无压痛及脾区摩擦感等。急性感染性脾大常为轻度大,质地偏软,有触痛,感染控制后脾可恢复正常大小。风湿病和真性红细胞增多症、原发性血小板增多症的脾大也为轻度大。中度大主要见于慢性溶血性贫血、肝硬化、慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、急性白血病等。高度脾大(巨脾)多见于慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、戈谢病、尼曼-匹克病。有时在慢性疟疾、黑热病及血吸虫性肝纤维化亦可为巨脾。白血病出现巨脾见于多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病及伴有绒毛淋巴细胞脾脏淋巴瘤。慢性感染所致脾大因有纤维组织增生,脾质地常变硬,感染控制后,脾不恢复正常大小。直接侵犯脾的感染如脾脓肿、脾结核等常伴脾周围炎,脾触诊可有摩擦感并有压痛,听诊有摩擦音。巨脾可因供血不足而发生脾梗死,压痛明显,并有摩擦感和摩擦音。慢性充血性脾大外形规整、表面光滑。脾结核可扪及结节。淋巴瘤、脾囊肿和脾肿瘤可引起脾表面不光滑及变形。

3.血象和骨髓象检查 对于明确是否系血液病引起的脾大及原因不明脾大有重要参考价值。脾大伴有中性粒细胞增多时,大多提示有细菌感染。若周围血液出现大量幼稚细胞应考虑为白血病。脾大伴淋巴细胞增多并有异形淋巴细胞出现,提示为病毒感染。异形淋巴细胞很多应考虑传染性单核细胞增多症。老年患者脾大伴成熟淋巴细胞增多要考虑慢性淋巴细胞白血病。脾大伴红细胞或血小板增多应考虑有骨髓增生性疾病的可能。脾大有贫血、网织红细胞增多时应考虑溶血性贫血,若红细胞形态有显著改变应考虑红细胞缺陷引起的溶血病。多数血液病可通过骨髓象检查获得确诊。血象和骨髓象检查是确诊是否存在脾功能亢进的必要手段。

4.影像学检查 超声诊断、CT及MRI和应用胶体198金、胶体99m锝、113m铟进行放射性核素扫描均可以用于确定脾是否大、形态及脾内占位病变的性质。核素51 Cr或59 Fe标记红细胞注入体内测定脾区放射量,能帮助了解脾脏功能及寻找有无副脾存在。

超声显像检查显示成人脾厚度超过4cm或传统长径超过8cm,最大长径超11cm以及在左肋缘下探及脾,均可判定脾大。超声显像可根据探查的脾脏测值及形态判定脾大的程度。

(1)轻度脾大:仅表现脾测值超过正常值。脾形态无明显改变。仰卧位、深吸气时,脾下极不超过左肋缘下3cm。

(2)中度脾大:脾明显增大。仰卧位平静呼吸时,左肋缘下可探及脾,但脾下极不超过脐水平,对邻近器官无压迫表现。

(3)重度脾大:脾明显大。脾下极超过脐水平线以下,有时可达盆腔。增大的脾对邻近器官可产生压迫,使左肾受压移位、变形,或膈肌明显抬高。巨脾可使左肾向内移位。脾前缘可超过锁骨中线,甚至抵达腹正中线。

超声显像图例见彩图病例36附图1~3。

(富　玮　刘　洁　张　丽)