白血病一期化疗全部缓解

急性白血病(acute leukemia,AL)是血液系统中一种造血干细胞的克隆性恶性疾病或称为血癌。发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,并向全身各组织、脏器浸润、破坏,抑制正常的造血。临床常有贫血、发热、出血及肝、脾、淋巴结肿大等。

【护理评估】

(一)健康史及相关因素

病因与发病机制:病因尚不完全清楚,可能与以下因素有关。

1.电离辐射 接受X线诊断与治疗、32 P治疗及受核辐射的人群白血病发生率高。

2.化学因素 苯、抗肿瘤药,如烷化剂和依托泊苷,治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病。

3.病毒感染 成年人急性T细胞白血病(ATL)是由人类T淋巴细胞病毒-I(HTLV-I)所引起,HTLV-I可以通过哺乳、性生活及输血而传播。

4.遗传因素 家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的概率较其他人群高3倍,慢性B淋巴细胞性白血病(B细胞CLL)呈家族性倾向,先天性疾病,如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高。

5.其他血液病 如慢性髓细胞白血病;骨髓增生异常综合征;骨髓增生性疾病,如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症;阵发性血红蛋白尿;多发性骨髓瘤;淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是急性非淋巴细胞白血病。

白血病细胞积聚在骨髓内取代了正常的造血细胞,并向肝、脾、淋巴结、中枢神经系统、肾和性腺扩散。由于这些细胞是由血液所携带,因而可浸润任何器官或部位。白血病浸润表现为未分化的圆形细胞成片状,除中枢神经系统和骨髓外,一般其对器官功能的破坏极小。脑膜的浸润导致颅内压增高;骨髓的浸润取代了正常造血则引起贫血,血小板减少和粒细胞减少。

(二)身体状况

1.临床表现

(1)发热:多数病人以发热起病,程度不同,伴有畏寒、出汗等。较高程度的发热(体温超过38.5℃)往往提示有继发感染。感染部位以口腔、牙龈、咽和咽峡部最常见,可出现口腔黏膜坏死、口腔溃疡;其次以上呼吸道、肺部、肛周感染为常见,严重时可致菌血症或败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,如肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、产气杆菌等;长期应用抗生素者,可发生真菌感染,如念珠菌、曲霉菌、隐球菌等。若严重感染未能及时处理,常可威胁生命。

(2)出血:1/3以上的病人以出血为早期表现。可发生于全身各部位。以皮肤瘀点、瘀斑和牙龈渗血最常见。若出现头痛、呕吐、视物模糊、呼吸急促、瞳孔不对称、意识障碍,甚至昏迷,提示颅内出血,是致死原因之一。最主要的原因是血小板数量减少及质量异常,凝血异常以及感染等。

(3)贫血:部分患者因病程短可无贫血。50%患者就诊时已有重度贫血。贫血的主要原因是骨髓中红细胞生成明显减少,其次为无效红细胞生成、溶血、出血等。

(4)器官和组织浸润的表现:①骨骼和四肢关节疼痛,尤以胸骨下端局部压痛最为显著,提示骨髓腔内白血病细胞过度增生。②淋巴结和肝脾大,多为轻到中度增大,无压痛,以急淋白血病多见。③皮肤黏膜浸润,以急性单核细胞白血病多见,表现为弥漫性斑丘疹、多型红斑、结节或肿块,牙龈肿胀或巨舌、牙龈炎、口腔溃疡及白斑。④中枢神经系统白血病(CNS-L),指白血病细胞浸润脑膜或中枢神经系统,常发生在白血病缓解期。临床表现类似脑膜炎,有颅内高压症状,如头痛、呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷,但不发热。⑤其他有眼眶肿块形成眼球突出,甚至失明(绿色瘤),睾丸无痛性肿大等。

2.辅助检查

(1)血象:典型病人白细胞总数常明显增高,且原始和早期阶段幼稚细胞明显增多。部分病人白细胞计数可正常或明显减少,但仍可出现原始和早期阶段幼稚细胞。血红蛋白和血小板计数也可减少。

(2)骨髓象:骨髓检查对白血病有确诊价值。骨髓有核细胞增生明显活跃至极度活跃,主要是白血病的原始细胞或早幼粒细胞大量增生,占非红系细胞的30%以上;正常幼红细胞和巨核细胞减少。

(3)其他:细胞化学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学(染色体和基因)检查,可在形态学上进行白血病类型的鉴别;中枢神经系统白血病时,脑脊液检查可发现大量白血病细胞。

(三)治疗要点

治疗原则:消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

1.支持治疗

(1)防治感染:严重感染是主要的死亡原因。在放疗、化疗后粒细胞缺乏将持续相当长时间,在此期间,患者应住层流病房或消毒隔离病房。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止黏膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时对症处理。对已存在感染的患者,治疗前做细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。

(2)纠正贫血:显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素、丙酸睾酮或蛋白同化激素等。

(3)控制出血:化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可口服卡巴克洛预防。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板。急性白血病易并发DIC,确诊后要迅速用肝素治疗。必要时可输注新鲜血液或血浆。

(4)高尿酸血症的防治:要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,鼓励病人多饮水,每日饮水2~3L,并保持碱性尿,同时给予别嘌醇。

2.化学治疗 是目前白血病治疗最主要的方法,也是造血干细胞移植的基础。

(1)急性白血病的化疗过程:分为2个阶段,即诱导缓解和缓解后治疗。①诱导缓解主要是通过联合化疗,迅速、大量地杀灭白血病细胞,恢复机体正常造血,使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解。是急性白血病治疗的起始阶段。②缓解后治疗的目的是争取患者长期无病生存和痊愈。急性白血病病人达到完全缓解后,体内尚有108~109的白血病细胞,是疾病复发的根源。

(2)化疗药物及治疗方案:急性淋巴细胞白血病化疗诱导缓解的基本方案是由长春新碱和泼尼松组成的VP方案,是儿童急淋白血病首选的治疗方案,完全缓解率可高达80%~90%。成年人急淋白血病化疗首选DVLP方案,即柔红霉素、长春新碱、门冬酰胺酶和泼尼松。急非淋白血病首选DA方案,即柔红霉素和阿糖胞苷;也可选用HV方案,即三尖杉碱和阿糖胞苷,另有HAD方案可供选择。

3.中枢神经系统白血病的治疗 中枢神经系统白血病和脑膜白血病都可治疗,首选药物以甲氨蝶呤(MTX)做鞘内注射。一般是MTX鞘内注射直至症状缓解。

4.免疫治疗 有助于消除残留的白血病细胞。近年来,常用的药物有卡介苗、转移因子、左旋咪唑等。

5.骨髓移植 是急性白血病的有效治疗方法。

(1)同基因骨髓移植,供者为同卵孪生子。

(2)同种异基因骨髓移植,供者为患者的兄弟姐妹。

(3)自体骨髓移植,不需选择供者,易推广。

(四)心理和社会支持状况

急性白血病病人由于病情严重,发展迅速,在诊断明确后常会感到死亡的威胁,加上治疗效果不佳,容易出现忧心忡忡、惊恐不安、悲观失望,愤怒和绝望。白血病化疗期间因药物的毒性不良反应用,常有严重恶心、呕吐、食欲缺乏、口腔黏膜溃疡、脱发等,使病人十分苦恼,加上粒细胞减少(或缺乏)时进行的保护性隔离,病人常感孤独,甚至出现拒绝或恐惧治疗。白血病一旦确诊,对家属也是沉重的打击,日渐加重的精神和经济负担,对家庭成员及整个家庭功能均可造成严重的影响。

【常见护理诊断/医护合作问题】

1.有感染的危险 与白血病细胞大量增生和化疗致成熟白细胞数量减少、质量异常,以及免疫力下降有关。

2.活动无耐力 与贫血、发热、化疗有关。

3.预感性悲哀 与患急性白血病和感受到死亡威胁有关。

4.潜在并发症 出血、中枢神经系统白血病、化疗不良反应。

【护理目标】

1.患者理解预防感染的重要性,增强保护,减少或避免感染的发生。

2.活动耐力增强,日常活动后无不适感。

3.能正确面对患病现实,积极配合治疗和护理,情绪稳定,惊恐不安、悲观失望情绪减轻或消失。

4.出血减轻,没有发生中枢神经系统白血病,化疗不良反应减少。

【护理措施】

(一)一般护理

1.休息和活动 病情轻和缓解期病人可适当休息,在力所能及的范围内完成部分日常生活活动和进行适当的运动;化疗期间以及严重贫血、感染或有明显出血倾向等病情较重者,应绝对卧床休息;对进行保护性隔离的病人,提供必要的健身器械;根据病情协助病人洗漱、进餐、大小便等,以保证充分休息和防止病情加重。

2.饮食 病人的营养状况对能否坚持化疗及疾病的预后有着十分重要的意义,应给予高热量、高蛋白质、高维生素容易消化的饮食,多食新鲜蔬菜与水果,不断改变饮食种类,改善烹饪方法。营造清洁、安静、舒适的进餐环境,以增进食欲;有消化道出血时,暂禁食或进少量流质;化疗时饮食宜清淡,少量多餐,多饮水,多进果汁,必要时遵医嘱给予鼻饲或静脉高营养等,以保证热量需要。

(二)病情观察

密切观察病人的生命体征,口腔、咽喉、肺部等感染征象,贫血加重的征象及昏迷等脑出血征象,每日监测白细胞计数分类。发现异常,及时报告医师,配合抢救。

(三)对症护理

1.感染的预防和护理 急性白血病病人由于机体抵抗力下降,免疫功能低下,加上大剂量化疗在杀灭白血病细胞的同时也杀伤了正常细胞,使骨髓严重抑制,故病人极易发生感染。

(1)保护性隔离,置病人于无菌层流室或单人病房,谢绝探视,执行严格的消毒隔离制度,这是预防感染成败的关键。

(2)向病人和家属讲述易感染部位的防护措施,加强基础护理,并说明预防感染的必要性和重要性,使其积极主动配合护理,这是预防感染的重要环节。

(3)化疗前遵医嘱根除局灶性感染,化疗同时可服用肠道不吸收的抗生素。

(4)遵医嘱积极控制感染,一旦发现感染征象,立即使用强有力的抗生素。严重感染时,可用造血刺激因子,使白细胞计数上升至正常范围,以降低感染率,缩短抗生素应用时间,并能保证下一次化疗按时进行。

2.出血的预防和护理

(1)抢救危重出血时,应遵医嘱输新鲜血或输浓缩血小板。输注浓缩血小板应注意严格掌握输注指征,输注次数以达到止血为准,不宜反复、长期使用,以免产生同种血小板抗体,导致输注无效;为保证输注效果,采集的血小板悬液应在20℃室温下,用有滤网的标准输血器于6h内尽快输给病人;输注前和输注过程中轻轻振荡血袋使血小板悬起,防止血小板凝集。

(2)急性白血病(尤其是M 3型)易并发弥散性血管内凝血,一经确定,应遵医嘱迅速给予肝素治疗,持续至凝血象好转。应用肝素时注意:护士应熟知肝素的药理作用、适应证和禁忌证,准确执行医嘱;采用持续静脉滴注,以维持稳定和安全的血浆抗凝浓度,便于血液学监测不良反应并及时处理;密切观察出血减轻或加重的情况,若出血情况加重,提示肝素过量,应及时报告医师,遵医嘱停用肝素并用鱼精蛋白中和(鱼精蛋白1mg可中和肝素100U)。

3.贫血的预防和护理 对严重贫血、乏力明显者,遵医嘱输血或输浓缩红细胞,使血红蛋白上升至80g/L以上。

(四)骨髓移植护理

骨髓移植的实质是造血干细胞的移植,使病人的造血系统和免疫功能得到重建。见本章第一节相关内容。

(五)化疗护理

化疗是目前治疗白血病最有效和最主要的手段。

1.遵医嘱给予化疗药物 详见治疗要点。

2.保证静脉输液 化疗药物刺激性强,疗程长,常需反复静脉给药,如渗漏于皮下,可引起局部疼痛、肿胀甚至局部坏死。故必须特别注意正确选择静脉和保护静脉,一般从远心端血管开始选用,应远离肘关节、腕关节等部位,左右交替,避免选择最细的静脉,以防药液外渗。

(1)静脉输液时应做到:①化疗药物一般不与其他药物配伍。②静脉穿刺要求一针见血,穿刺时扎止血带的时间不宜过长,不拍打静脉,不挤压皮肤,以免皮下出血。③先用生理盐水或5%葡萄糖注射液静脉推注,确保无外渗后,固定好血管,将配制的新鲜药液滴注或换注射器将药液注入,推注过程中要反复试抽回血,检查针头是否在血管内,推注速度为每2~3min 20ml,推注完毕后,再换注射器推注生理盐水或5%葡萄糖液,以免药液刺激血管和浪费药液。④拔针后局部用干棉球加压数分钟止血。

(2)防止药液外渗:①静脉输液过程中,严密观察输液是否通畅,静脉推药过程中要反复试抽回血,注意有无局部肿胀和疼痛,以确保药液输入静脉,不发生外渗。②在静脉给药过程中若发现药液外渗,应立即停止输注或推注,保留针头,再针对化疗药物种类,注入相应解毒药后再拔针,同时皮下注入解毒药,局部涂解毒Ⅱ号或氢化可的松,冰敷24h或用0.5%普鲁卡因局部封闭。③局部苍白或紫红,则用0.25%酚妥拉明皮下浸润封闭,抬高患肢,必要时2~4h后重复封闭1次。

3.骨髓抑制的护理 任何化疗药物大剂量使用均可引起严重的骨髓抑制,给病人带来不良后果。多数化疗药物抑制骨髓至最低点的时间为7~14d,恢复时间为之后的5~10d。在化疗过程中必须遵医嘱定期检查血象,每次疗程结束配合做骨髓检查,以便观察疗效及骨髓受抑制的情况。化疗结束后2周内应加强预防感染和出血的措施,做各种治疗及护理时,应严格无菌技术操作。

4.防止和减轻胃肠道反应 多数化疗药物可引起恶心、呕吐、食欲缺乏等反应。宜给清淡可口、易消化的饮食,进食时间应在化疗前、后1h,必要时遵医嘱于餐后30min给止吐药,及时处理呕吐物。

5.防止肝、肾功能损害 巯嘌呤、硫鸟嘌呤、甲氨蝶呤等可有肝损害作用,用药期间观察病人有无黄疸,并定期监测肝功能;对周围血白细胞>50×109/L者,应嘱病人多饮水并口服碳酸氢钠碱化尿液,同时给予别嘌醇预防尿酸性肾病;鼓励病人多饮水,以利于尿酸及其他代谢产物的稀释和排泄;使用环磷酰胺时,每日补水在4 000ml以上,以稀释尿中药物浓度,防止出血性膀胱炎。

6.做好口腔护理 甲氨蝶呤、阿糖胞苷、羟基脲、多柔比星等可引起口腔溃疡,嘱病人不吃对口腔黏膜有刺激或可以引起创伤的食物,如辛辣、带刺或有碎骨头的食物。指导病人睡前及餐后用碳酸氢钠、依沙吖啶稀释液交替漱口,或0.5%普鲁卡因含漱。

7.鞘内注射化疗药物的护理 中枢神经系统白血病的防治是减少急性白血病(尤其是急淋白血病)复发的关键;可于白血病病情缓解前或缓解开始时,鞘内注射甲氨蝶呤加地塞米松或甲氨蝶呤加阿糖胞苷和地塞米松,药液推注时宜慢,注毕后去枕平卧4~6h,并注意观察有无头痛、发热等症状发生。

8.对症护理

(1)长春新碱可出现末梢神经炎,嘱病人活动时要小心,防止损伤,停药后或口服维生素B1可逐渐恢复。

(2)使用柔红霉素、多柔比星、阿克拉霉素和高三尖杉酯碱时应注意心率、心律的变化,同时观察心电图,若病人出现胸闷、心悸时,要及时通知医师处理。

(3)静脉滴注时应控制静脉滴速、缓慢滴注。

(六)心理护理

确立诊断初期,及时给家属心理支持,使家庭成员保持镇静,要求家属暂不如实告诉病人疾病的诊断,视发展情况而定;对已知病情者,护士要对病人进行耐心的倾听、安慰、劝解、支持、疏导和环境调整等,帮助病人接受疾病的事实,增强战胜疾病的信心;化疗期,护士应向病人耐心解释化疗的重要性、必要性及化疗中可能出现的不良反应,不断鼓励病人坚持完成化疗,争取病人和家属的主动配合;病情恶化时,应采取保护性医疗制度,不应将疾病的全部真相告诉病人。同时应争取社区及工作单位的支持、配合,让病人能安心接受治疗。

【护理评价】

1.患者能否理解预防感染的重要性,增强保护,减少或避免感染的发生。

2.贫血、感染是否减轻,化疗中出现的胃肠道症状是否消失,活动量和持续时间是否增加,进行日常活动时有无不适。

3.能否正确面对患病现实和积极配合治疗、护理,病情有无缓解,惊恐不安、悲观失望情绪有无减轻或已消失,情绪是否稳定。

4.出血是否减轻,是否发生了中枢神经系统白血病,化疗不良反应是否减轻。

【健康教育】

1.疾病知识指导 告诉病人及家属白血病是造血系统恶性疾病,虽然难治,但目前治疗进展快、效果较好,应树立信心,积极配合治疗。亲属要有足够的爱心和耐心,给予病人关心和鼓励。同时向病人及家属解释摄取足够的营养,可补充疾病给机体造成的高消耗,提高机体对化疗的耐受性,减少并发症。

2.向病人介绍白血病的常用治疗方法 异基因骨髓移植是当前治愈白血病最有希望的疗法,急性白血病只要有HLA匹配的同胞供髓,都应在第1次完全缓解期内进行异基因骨髓移植。化学治疗的目的是使机体恢复正常造血功能,延长缓解期和无病生存期,同时为骨髓移植创造条件;缓解后仍需采用巩固和强化治疗,继续消灭体内残存的白血病细胞,防止复发,争取治愈。有效的支持疗法则是保证化疗和骨髓移植成功的前提。

3.指导病人采取预防出血和感染的措施 注意个人卫生,传染病流行季节尽量减少外出、不去公共场所,以免感染疾病;发现出血、发热及骨、关节疼痛要及时去医院检查。

4.出院指导 诱导缓解后可出院在门诊进行巩固治疗,按医嘱用药,定期随访,每个月全面体检1次,并查血常规、血小板计数,注意血片中有无幼稚细胞,如有异常或病人感到不适,应做骨髓检查。缓解期要情绪乐观,生活规律,保证充足的休息和营养。