胸部X线检查作为先天性心脏病的基本无创性检查方法，虽然不能像其他影像检查方法观察到先天性心脏病的直观解剖表现，但其作为一种简单、普及的影像检查，可以直观看到心脏外形、且可以对有一些特殊X线表现的先天性心脏病作出初步诊断，并指导进一步检查治疗，为临床医师诊断提供一定依据。尤其对一些常见和典型病例，根据X线平片上所反映的肺血改变以及心脏和房室的形态、大小改变，结合临床资料，基本上可作出较可靠的诊断。然而对病变轻微、X线表现不典型或某些复杂畸形及多种畸形并发存在的病例，X线平片诊断是有限度的，只能作为进一步检查的基础。
先天性心脏病X线平片分析应注意下列几个方面：肺血改变；心脏大小和形态；各别房室和主动脉大小；心脏和内脏位置以及大血管关系。另外必须结合有关的临床资料，包括病史、体征和心电图等综合作出诊断。有复杂畸形者，尤其婴幼儿，常伴内脏和心脏位置异常，因此，阅读心脏X线平片时必须注意膈下肝和胃的位置。
作为影像科诊断医师，必须在熟悉每种先天性心脏病的病理解剖和血流动力学改变的基础上，对X线表现进行综合分析，作出相对客观的诊断。超声技术目前作为先天性心脏病诊断的主要方法，而心血管造影仍是显示复杂解剖细节的最可靠方法，主要用于复杂病例及介入治疗。MRI及CT检查也各有优势。因此，作为临床医师对先天性心脏病的诊断，应在仔细体格检查及询问病史的基础上，客观结合各种影像检查结果，综合考虑诊断疾病。
图5－61 房间隔缺损血流动力学改变
（一）房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）
1．病理解剖 房间隔缺损（房缺）按缺损部位可分为6类。
（1）中央型房缺：缺损位于卵圆窝处，是最常见的类型。中央型房缺也称继发孔型，Ⅱ孔型或卵圆窝型房缺。
（2）上腔型房缺：也称静脉窦房缺，占房缺的2%～3%，缺损位于上腔静脉入口处下方，没有上缘。上腔型房缺的卵圆窝仍保持完整，该型缺损几乎全部伴有右上肺静脉异位引流，可引流入右心房或上腔静脉。
（3）下腔型房缺：缺损位于下腔静脉入口处。有人将卵圆窝处向后下伸展至下腔静脉入口处的大房缺归入下腔型内。下腔型房缺应以卵圆窝边缘完整为标准。
（4）原发孔房缺：又称Ⅰ孔型房缺，常为心内膜垫缺损的原发孔房缺损常较小，较罕见，仅占房缺的0．2%左右，作为心内膜垫缺损一部分的原发孔房缺常较大，而且相当多见。
（5）冠状窦型房缺：也有人将此类缺损归入冠状窦异常之内。此类缺损是由于胚胎时冠状窦与左心房分隔不全或全无分隔，使左心房的血能经冠状窦入右心房。此型缺损长伴有上腔静脉存在。
（6）混合型房缺：有两种以上房缺存在。
2．血流动力学（图5－61）
（1）由于两心房压差4～5mmHg，通过ASD的血液为左心右分流，从而使右心系统的血容量增多，肺血增多，右心系统增大。
（2）当肺循环血量达到体循环的2～3倍以上时，肺动脉压开始增高，最终导致肺动脉高压。
3．X线表现 小的房缺表现为肺血和心影无明显改变。较大的房缺表现为肺血增多，肺动脉段突出，肺门增大，轮廓清楚，肺野中外带肺动脉均增粗。有器质性肺动脉高压者，肺动脉瘤样扩张肺门增大，肺野中外带肺动脉分支变细，扭曲或呈“截断现象”。
典型Ⅱ孔型ASD主要X线表现：
（1）肺血增多，肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，透视下肺门血管搏动增强，可见“肺门舞蹈”。
（2）心脏中度增大，右心房、右心室增大为特征。
（3）心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段突出（图5－62，图5－63）。
（4）主动脉结缩小或正常。
图5－62 二尖瓣型心，右心室、右心房增大，以右心房增大为主，肺动脉段隆起，主动脉结缩小，肺充血
图5－63 二尖瓣型心，右心室、右心房增大，以右心房增大为主，肺动脉段隆起，主动脉结缩小，两肺充血
4．ASD封堵术适应证（图5－64）
图5－64 心影内可见双边伞样封堵器，腰征显著
（1）年龄：通常≥3岁。
（2）直径≥5mm，伴右心负荷容量增加，≤36mm的继发孔型（Ⅱ孔型）左向右分流ASD。
（3）缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；至房室瓣≥7mm。
（4）房间隔的直径＞所选用封堵伞左房侧的直径。
（5）不并发必须外科手术的心脏畸形的PDA。
（6）外科手术后残余分流。
（二）室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）
1．病理解剖 室间隔缺损占小儿先天性心脏病的首位，约20%。室间隔缺损以室上嵴为标志，分为嵴上行和嵴下型两种。从外科手术角度，可以分为以下几类。
（1）膜部或膜部周围型，膜部相当于室间孔的部位，范围很小，较大的缺损常超越膜部区域，累积到邻近肌部或圆锥间隔，故称为膜周围型。该型最常见，
（2）肺动脉瓣下型，又称嵴下型、漏斗隔或圆锥隔型、动脉干型。缺损位于肺动脉瓣下。该型占20%左右。
（3）隔瓣后型，又称流入道型。
（4）肌型又称小梁型，发生在肌部间隔，该型较少见。该区域范围最大，按部位也可以分成心尖小梁部、室隔中部、前部和后部肌小梁以及流出道肌部等。
缺损通常为单个，但多发的也不少见。可以是不同部位的组合，如膜部加肌部，或都位于肌部。肌小梁型常为多发，可发生在同一区域或不同区域，或不同类型同时存在，有一种多发肌部缺损呈筛孔状。
2．血流动力学（图5－65） 缺损大小对血流动力学和病理生理改变起着决定性作用。
（1）小型缺损：对分流有限制作用，尽管心室间的压差很大，但左向右的分流量很小，肺体循环血液量比＜2∶1，右心室压或肺动脉阻力均维持在正常范围内，左心室的容量负荷不明显。
（2）中型缺损：相当于主动脉口径的70%左右，左向右分流量中到大，肺体循环血液量比＞2∶1。右心室压力和肺循环阻力有不同程度升高，左心室容量负荷增加。
图5－65 室间隔缺损血流动力学改变
（3）大型缺损：缺损大小接近主动脉口径。由于缺损很大，对心室间血液分流毫无阻力，右心室的压力明显升高，几乎与左心室的压力接近。在这种情况下，分流量和分流方向取决于体、肺循环的阻力。如肺循环阻力明显低于体循环，分流方向依然为左向右，分流量很大回流到左心的血量明显增加，除左心室增大外，左心房也增大。
3．X线表现
（1）小型缺损：分流量小，心脏大小、形态和肺血管均在正常范围，所谓Roger型。
（2）中型缺损：心脏有不同程度增大，而以左心室增大为主，心尖向左向下移位。左心房可以稍增大，右心室可以轻度增大。
（3）大型缺损：左、右心室收缩压都很高，趋向平衡，肺血管阻力轻度至中度升高，分流量很大。典型表现为心影呈二尖瓣型，中至高度增大。主要为双室增大，多数以左心室增大较显著，或伴有轻度左心房增大。以右心室增大明显时，提示右心室压力和肺动脉阻力升高。肺动脉段中至高度突出，肺门动脉扩张，肺血增多。
（4）大型缺损伴肺血管阻力明显升高：心脏表现可正常或轻度增大，且以右心室肥厚改变为主，心尖抬高，肺动脉段明显突出，肺门血管显著扩张，但周围血管减少变细。
4．VSD封堵适应证（图5－66）
（1）膜周部VSD：①年龄通常≥3岁；②对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD；③VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣反流。
（2）肌部室缺，通常≥5mm。
（3）外科手术后残余分流。
（4）其他：心肌梗死或外伤后室缺；无左向右分流，无重度肺动脉高压。
图5－66 心影内可见封堵器
（三）动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）
1．病例解剖 在胎儿期，动脉导管为连接主动脉和肺动脉的正常血管结构，由左侧主动脉第六弓的背部发育而成。动脉导管一端连接胸主动脉降部，位于左锁骨下动脉开口之远端0．5～1．0cm处，另一端与肺动脉干分叉部或左肺动脉近端连接。导管直径一般为0．5～10mm不等，在胎儿血液循环中起重要作用。由于肺循环未开放，右心室血液主要经肺动脉和导管进入降主动脉，然后到达全身和胎盘，仅5%～8%的血液进入两肺。胎儿出生后，开始呼吸，肺循环开放，肺血管压力和阻力下降，右心室血液主要进入肺部，通过导管的血液明显减少。此外，在高浓度血氧刺激下、导管中层平滑肌收缩，管腔缩小，处于功能闭合状态，以后导管内膜增生纤维化，最后管腔完全闭塞（解剖闭合），少数病例可延迟到1岁左右，成为动脉韧带。未闭动脉导管按其形态基本可分为3个类型（图5－67）。
圆柱型：导管的主动脉及肺动脉端粗细相仿，状如圆柱，也称管状型。
漏斗型：导管的主动脉端宽，肺动脉端细，形似漏斗，此型较多见。
窗型：导管异常短，主动脉与肺动脉贴近，形似间隔缺损，又称缺损型，此型较少见。
图5－67 未闭静脉导管类型
2．血流动力学改变 胎儿期肺动脉血液经导管进入主动脉，胎儿出生后1～2周，肺动脉压力明显下降，远低于主动脉，此时主动脉血液经导管进入肺动脉，出现连续性分流，如压差不很大，只有收缩期出现分流。大量血液进入肺循环，造成肺充血，然后大量肺部血液回流到左心房、室，最后排入到升主动脉。上述心腔和血管由于血容量负荷增加而扩大，左心室增大最为常见和显著，左心房增大仅当分流量很大时方出现，分流近端的升主动脉也相应扩大。肺充血、左心房、室和升主动脉改变与分流量大小相关，而分流量大小主要取决于3个因素：即导管粗细、导管两端（主、肺动脉间）压差以及体、肺循环的阻力。
长期大量分流，肺小血管由反应性收缩到阻塞性改变，肺循环压力和阻力升高，右心负荷加重，出现肥大改变；左向右分流减少，最后停止或转变成右向左分流。
3．X线表现 动脉导管未闭的X线表现与分流量大小有关。
Ⅰ型：分流量小，心脏和肺血改变均在正常范围。
Ⅱ型和Ⅲ型：分流量中到大量，肺充血及心脏增大从轻度到中度不等。
典型征象有肺血多，左心室增大，主动脉结增宽，部分病例出现重要征象“漏斗征”（图5－68），病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张，后前位片可见主动脉结下方的动脉壁向外膨隆，其下方降主动脉在与肺动脉段相交处骤然内收，多见于漏斗型，此征象对动脉导管未闭的诊断有一定意义。透视下可见大血管及左心室的搏动增强。
图5－68 主动脉结下方动脉壁呈漏斗状向外膨凸
4．PDA封堵适应证（图5－69，图5－70）
（1）Amplatzer法：左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径≥1．5mm；年龄：通常≥6个月，体重≥4kg；外科手术后残余分流；提示：≥14mm的PDA，其操作困难，成功率低，并发症多，应慎重。
（2）弹簧栓子法：左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径（单个Cook栓子≤2mm）；年龄：通常≥6个月，体重≥4kg；外科手术后残余分流。
图5－69 术后与术前比较两肺血减少
图5－70 主动脉弓及肺动脉段之间可见伞样封堵器
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