无顶冠状静脉窦

【流行病学】

该病在先天性心脏病中罕见，患病率为先天性心脏病的0．2%～0．3%，国内外报道少。本畸形中约75%合并永存左上腔静脉，30%合并内脏转位，另常合并有房室管畸形、三房心、三尖瓣闭锁、部分肺静脉异位引流等。

【胚胎发育】

胚胎正常发育过程中，两侧总主静脉经静脉窦角会流入静脉窦和原始心房。在房间隔形成并分隔心房的同时，左侧心房静脉皱襞逐渐形成，成为左侧静脉窦角的顶，并逐渐将心房与静脉窦分隔开。同时，在两侧前主静脉之间形成1条新的静脉通道——头臂静脉吻合支。心房分隔最终完成时，左侧心房静脉皱襞融合形成左心房与冠状静脉窦之间的间隔，成为冠状静脉窦顶。若胚胎发育时期左侧心房内静脉皱襞形成不完全则形成无顶冠状静脉窦。

右总主静脉和右前主静脉的尾段形成右上腔静脉，右后主静脉形成奇静脉，左前主静脉的头段和头臂静脉吻合支形成左无名静脉。若胚胎发育过程中，左前主静脉和左总主静脉持续存在，形成1条大血管连接于静脉窦左角，最后形成左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房。若左侧心房静脉皱襞形成不完全，则形成冠状静脉窦间隔的局部缺损；若左侧心房静脉皱襞完全为发育，则形成冠状静脉窦间隔的完全缺损，即缺乏冠状静脉窦。冠状静脉窦间隔的缺损通常合并有左上腔静脉。

【病理解剖】

无顶冠状静脉窦尚缺乏统一的病理分型。Mantini等将冠状静脉窦的畸形分为4型：Ⅰ型：冠状静脉窦扩大；Ⅱ型：冠状静脉窦缺如；Ⅲ型：右心房内的冠状静脉窦开口闭锁；Ⅳ型：冠状静脉窦发育不良。Quaegebeur等将本畸形分为单纯型、合并简单心脏畸形和合并复杂心脏畸形3大类。目前多数学者倾向于根据冠状静脉窦间隔（顶）缺损的部位和程度将无顶冠状静脉窦综合征分为3型，即完全型、中间部分型和终端部分型，分别称之为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，其中又根据是否伴有左上腔静脉再分为a、b两个亚型，即共计3型6个亚型。

（一）完全型冠状静脉窦间隔缺损

完全型冠状静脉窦间隔缺损表现为冠状静脉窦顶完全缺如，冠状静脉窦开口直接会流入左心房或右心房，在房间隔的后下部位即通常称为冠状静脉窦开口的部位有一房间隔缺损，称为冠状静脉窦型房间隔缺损，房间隔缺损的下缘为心房壁并毗连下腔静脉。冠状静脉窦型房间隔缺损也可与原发孔型房间隔缺损相互融合成一个大的房间隔缺损，甚至形成单心房，此时二尖瓣前叶常有裂缺。根据有无伴有左上腔静脉将其分为：

1．完全型无顶冠状静脉窦伴有永存左上腔静脉　Raghib等首次对该病症中的基本解剖特征做出经典描述，提出这些畸形属于一种特殊的复合畸形，而被称之为Raghib综合征，约占完全型无顶冠状静脉窦的3／4。在此类完全无顶冠状静脉窦综合征的患儿，因为冠状静脉窦与左心房之间的共同壁缺失，冠状静脉窦缺如，通常延伸到冠状窦的永存左上腔静脉，连接到左心房的左上角。左上腔静脉在左心房的连接部位相对恒定，位于前上方的左心耳和后下方的左上肺静脉之间（图1－80A）。左和右肺静脉可能较正常位置偏上进入左心房，这易导致肺静脉在进入左心房处与左上腔静脉、左心耳和二尖瓣附着的左心房交汇处空间相对狭窄。冠状静脉窦型房间隔缺损存在于在房间隔的后下方原本应该是冠状静脉窦开口在右心房的位置。当心房内交通只表现为冠状静脉窦缺损，可经前方的房间隔残留组织与房室瓣环分开，以此与原发孔房间隔缺损形成对照。缺损的上界和下界均为房间隔组织，后界是连接下腔静脉的心房后游离壁。冠状静脉窦型房间隔缺损可同时伴有卵圆窝形房间隔缺损，其间有房间隔组织相隔。另外也可合并有一个原发孔和继发孔融合而成的大型房间隔缺损，形成共同心房或单心房（图1－80B）。

完全无顶冠静脉状窦伴左上腔静脉永存的患者，有80%～90%左无名静脉缺如。右上腔静脉常常较左上腔静脉小或缺如，右颈内静脉和锁骨下静脉经右无名静脉回流至左上腔静脉。有时下腔静脉越过左侧膈下进入左半奇静脉与左上腔静脉连接。在这种情况下，肝静脉独自进入右心房下部，偶尔肝静脉在房间隔后方进入左心房。当上述体静脉均与左心房相连接时，导致完全性体静脉异常连接。

2．完全无顶冠状静脉窦无永存左上腔静脉　在这类患儿中，冠状静脉窦与左心房之间的共同隔膜全部缺失，伴有冠状静脉窦型房间隔缺损和冠状静脉窦的完全缺如，以不伴永存左上腔静脉为特征。

（二）中间部分型冠状静脉窦间隔缺损

部分缺损发生在冠状静脉窦和左心房的中间部位为其特征。此型表现为在冠状静脉窦与左心房之间共同壁的中间部分有一个孔通道使二者相互交通，又称冠状静脉窦双心房开口、冠状静脉窦左心房窗或穿孔。通过缺损口，根据左心房或右心房血流出口是否存在梗阻，可产生左向右或右向左的分流。

1．中间部分型无顶冠状窦伴永存左上腔静脉

此型中冠状静脉窦仍开口于右心房，但在冠状静脉窦的中间部位有一缺损与左心房交通。左上腔静脉血通过缺损有右向左分流进入左心房。也可称为冠状静脉窦双心房开口或冠状静脉窦左心房窗或冠状静脉窦左心房穿孔。

2．中间部分型无顶冠状静脉窦无永存左上腔静脉　当中间位无顶冠状静脉窦作为一种孤立的心脏畸形发生时，不伴有永存左上腔静脉，可以有大量的左向右分流经冠状静脉窦口入右心房（图1－80C）。

（三）终端部分型冠状静脉窦间隔缺损

部分缺损发生在冠状静脉窦远端部位，伴或不伴有永存左上腔静脉，终末端（远侧型）无顶冠状静脉窦多发生在房室间隔缺损畸形中（图1－80D）。远侧冠状静脉窦包括其在右心房内开口可以无顶，结果是远侧冠状静脉窦与左心房相交通。如远侧冠状静脉窦正好在进入冠状静脉窦口前无顶，这样就造成了带有冠状静脉窦的冠状静脉窦型房间隔缺损。部分性或完全性房室间隔缺损、共同心房是伴随永存左上腔静脉最常见的合并畸形。其他可能合并的畸形有部分性或完全性肺静脉异位连接、三房心、三尖瓣闭锁、法洛四联症、右心室双出口和肺动脉狭窄等。

【病理生理】

无顶冠状静脉窦综合征的病理生理改变取决于：①是否合并永存左上腔静脉；②冠状静脉窦开口是扩大、缩窄还是闭锁；③有无心房间隔交通；④有无合并心脏畸形，是简单还是复杂畸形；⑤有无左心或右心系统内的房室瓣闭锁或血流梗阻等情况。

【临床表现】

由于无顶冠状动脉窦合并畸形的复杂多变，从而出现多种不同的血流动力学改变，无顶冠状静脉窦患者的临床表现缺乏特异性。大多数病例合并有永存左上腔静脉直接或间接经冠状静脉窦间隔缺损流入左心房，产生右向左分流和动脉低氧血症，常有发绀，少数可发绀不明显。但若同时合并冠状静脉窦开口闭锁而无心房间隔交通，左心房内的血流可经左上腔静脉反向回流，经无名静脉和右上流入右心房，形成左向右分流。

【辅助检查】

图1－80　无顶冠状静脉窦
A．左上腔静脉到左心房合并完全无顶冠状静脉窦；B．完全无顶冠状静脉窦有或无左上腔静脉伴共同心房；C．部分冠状静脉窦中部无顶，无左上腔静脉；D．部分冠状静脉窦终末端无顶，无左上腔静脉

心电图、胸部X线片可以正常及缺乏特异性，有时仅有合并畸形的典型特征。若在正位X胸片上发现左上纵隔阴影外侧有一浅淡的垂直血管影，或心电图表现为冠状静脉窦性心律或P波电轴左偏，均可视为永存左上腔的诊断线索。心脏超声检查（经胸或食管）具有一定的特殊性和敏感性。在发现冠状静脉窦扩大征象后进一步可发现左上腔静脉残存，有左上腔静脉残存时，必须仔细检查有无桥静脉与左、右上腔静脉连接及其大小。当发现有左上腔静脉汇入左心房并伴有房间隔缺损面未能显示扩大的冠状静脉窦时应警惕有无顶冠状静脉窦的存在。可在剑突下及心尖四腔切面后下压探头显示或在剑突下短轴横向扫描显示冠状静脉窦隔缺损。造影增强磁共振成像视野大，对体静脉异常连接诊断效果好，最大密度投影重建可显示体静脉连接的直接征象。螺旋CT和多层螺旋CT也能很好地显示和诊断无顶冠状静脉窦综合征，但其扫描范围大，患儿接受射线多，相比而言，前者更为理想。右心导管检查和造影是诊断无顶冠状静脉窦综合征的精确方法，需做左上腔静脉或左无名静脉造影，观察左上腔静脉回流情况，了解其与右上腔静脉间有无桥静脉相连及大小，左上腔静脉血回流入冠状静脉窦还是直接进入左心房。

由于该病术前诊断困难，几种检查均难以避免漏诊，因此外科医师增强对本病的病理解剖和病理生理特征的认识，提高对其诊断的警觉性，重视术中心内、心外探查。若心外探查发现右上腔静脉细小，常意味着合并左上腔静脉。若发现左上腔静脉不是汇入冠状静脉窦而是直接汇入左心房，就应想到此种疾病。若切开右心房后发现冠状静脉窦开口增大，或从中流出红色血流，或找不到冠状静脉窦开口，更应想到此种罕见畸形的可能。

【治疗】

无顶冠状静脉综合征的手术方法取决于其类型，同时是否合并左上腔静脉及其与右上腔静脉之间有无通畅的左无名静脉相通也对手术方式的选择起着决定性作用。对于不合并左上腔静脉（b亚型）或者合并的左上腔静脉能够结扎的病例，只需修补冠状静脉窦型房间隔缺损，或者修补原发孔型房间隔缺损时将冠状静脉窦开口留于左心房内，因其引起的右向左分流量极小，无重要生理影响，该方法可简化手术操作，明显降低外科三度房室传导阻滞的发生率。若本畸形合并左上腔静脉（a亚型），80%以上与右上腔静脉之间缺乏无名静脉交通，则须对不同类型的畸形采用不同的手术方法。

（一）完全型无顶冠状静脉窦合并左上腔静脉（Ⅰa型）

目前多主张采用房间隔重建术，将心房间隔部分切除后应用心包片在打通的左、右心房内做成板障，将左、右上腔静脉和下腔静脉血隔入右心房。从冠状静脉窦型房间隔缺损右上角开始，沿卵圆窝右缘向上纵行剪开房间隔，再从此切口上端向左上腔静脉开口的左上缘横行剪开房间隔，将一适当大小和轮廓的补片横向斜置于左心房腔上部，用4－0缝线从房间隔横切口左端和左上腔开口下缘、左心房壁至右上腔静脉开口下方的房间隔横切口的右缘，连续缝合与补片的后缘上，继之将补片的前缘与房间隔垂片的上缘连续缝合，最后连续缝合房间隔纵行切口或补片修补房间隔缺损（图1－81）。术中应注意左、右心房的容积是否够大，若右心房容积小，则应予补片扩大，使足以容纳经上腔静脉目流的大量血液；同时房间隔重建时要考虑足够的左心房容积，以保证肺静脉血的回流通畅。

图1－81　房间隔重建术

（二）中间部分型无顶冠状静脉窦合并左上腔静脉（Ⅱa型）

如果术前没有发现该畸形合并，手术中很容易被忽略掉。诊断的方法是通过一根探条穿过冠状静脉窦口，经冠状静脉窦无顶部分到达左心房。冠状静脉窦顶的缺损与左心房相交通可通过切开房间隔看到缺损得以证实。缺损显露后，用5－0缝线直接缝合。若冠状静脉窦开口未扩大，则常常合并中央型房间隔缺损，可扩大房间隔缺损后经左心房探查和直接缝合，或补片修补冠状静脉窦间隔缺损。或补片关闭冠状静脉窦缺损。如果存在冠状静脉窦型房缺，通过该缺损插入一直静脉管入左心房，远端向上直达左上腔静脉，近端推向心房切口的下角平行于右心房的后下壁并作为支架，窦顶的修补可以是在支架上直接缝合左心房后壁或是应用补片修补（图1－82）。

（三）终端部分型无顶冠状静脉窦并左上腔静脉（Ⅲa型）

图1－82　中间部分型无顶冠状静脉窦合并左上腔静脉矫治

此型的特点是冠状静脉窦型房间隔缺损合并房室管畸形以及冠状静脉窦开口于左心房，修复手术基本按房室管畸形的修复方法进行。在修复原发孔型房间隔缺损时，补片的下缘至超过冠状静脉窦开口水平转移到左心房后壁和房间隔上，补片的其余部分与房间隔缺损边缘往返连续缝合，这样在房间隔缺损修补以后就将原开口于左心房的冠状静脉窦开口折流引入右心房。

（景　华　吴海卫）

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