左上腔静脉异位引流

【流行病学】

左上腔静脉异位引流在正常人群中发生率为0．3%～0．5%，在先天性心脏病患儿中占3%～10%。通畅可根据其连接的部位而分为连接到冠状静脉窦、连接到左心房、连接到右心房。左上腔静脉连接至冠状静脉窦在永存左上腔静脉患者中较常见，占80%～90%，占先天性心脏病的2%～4%，伴有心脏转位者其发生率可高达30%～40%。左上腔静脉异常连接到左心房的患者较为少见，其发生率仅占腔静脉异常连接的10%。永存左上静脉通常与右上腔静脉并存，在极少数情况下右上腔静脉可缺如。

【胚胎发育】

在胚胎第3周末，原始心管形成并开始血液循环，原始心管尾端连接原始静脉窦的3对静脉发育形成冠状静脉窦及体静脉。静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右两个角，各与左、右总主静脉连通。其内侧为一对卵黄静脉，中间为一对脐静脉。左、右前主静脉之间形成交通支逐渐发育成为左头头臂静脉。胚胎第4周，原始的心脏开始跳动，在静脉窦的左角与原始左心房间出现了切凹，此凹逐渐将静脉窦的左角与原始左心房完全分隔，这样就将左心房和体静脉完全断离开来，使所有体静脉血都引流到右心房，将所有头臂静脉血都汇合到右前主静脉，而左侧的前主静脉则完全废弃消失。至胚胎第6周，左前主静脉近心端萎缩闭合。静脉窦左角和左主静脉近心端残余发育成冠状窦。右前主静脉的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。当静脉的右角异常扭转及过早结合，促使上腔静脉向左向后移位，在心房分隔前进入左心房，则形成上腔静脉异常连接到左心房。胚胎发育过程中出现下列情况常使左上腔静脉持续存在：①左无名静脉发育不全；②左无名静脉在右侧连接到右心前静脉的部位高于左侧端，使血流从右向左分流；③上矢状窦血流向左侧回流，使左侧血流量增加；④肺静脉异位连接到左上腔静脉；⑤左前主静脉存在，并位于左无名静脉与Cuvier管之间。

【病理解剖】

虽然大多数患儿存在右上腔静脉，但直径比左上腔静脉要小，约24%病例右上腔静脉发育不良甚至闭锁。当右上腔静脉缺如时，右侧头臂静脉经无名静脉一起汇入左上腔静脉。左上腔静脉常常作为代偿性侧支与右上腔静脉并存，当适当大小的左无名静脉存在时，为左上腔静脉到右心房和左上腔静脉到冠状静脉窦的血流提供了一条重要的替换路径。但左头臂静脉中断或发育不良者亦很常见，据报道约有75%左无名静脉缺如或严重发育不良。

（一）左上腔静脉异位引流到冠状静脉窦

左上腔静脉起源于左颈内静脉和左锁骨下静脉的连接部，向下在主动脉弓和左肺门前方延伸，进入心包后在房室沟左后面与心脏冠状静脉窦相连接，并延伸进入右心房。右心房内的冠状静脉窦孔常扩大以适应左上腔静脉回流的血。左上腔静脉血引流入冠状静脉窦是永存左上腔静脉病理解剖的最常见类型，其中包括：

1．冠状窦口开放　左上腔静脉血经冠状静脉窦开口于右心房内（图1－65），占左上腔静脉连接异常的85%～90%。王谦等报道了180例由心血管造影诊断并经手术证实的左上腔静脉异常连接，有171例经冠状窦入右心房，占88%。此类型虽较多见，但在血流动力学上无明显改变，也无明显的临床症状，不须治疗。阜外心血管病医院潘世伟等报道永存左上腔静脉异常连接到冠状静脉窦占同期左上腔静脉异常连接的88．95%，合并畸形多见于室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症右心室双出口等复杂畸形，但其中共同心房、完全性房室间隔缺损的发病率最高。

2．冠状窦口闭锁　较为罕见，50%以上见于尸检报告。解剖学上主要为冠状窦口的膜状闭锁，左上腔静脉血不能直接经冠状静脉窦回流到右心房。异常的左上腔静脉经无名静脉连接到右上腔静脉，冠状静脉窦静脉血经该路径逆流到右上腔静脉是冠状静脉窦闭锁回流的主要途径（图1－66），其他路径如左上腔静脉通过半奇静脉－奇静脉回流到右上腔静脉以及右心房和冠状静脉窦间存在小的静脉联系。

图1－65　右上腔静脉异位引流到冠状静脉窦（冠状静脉窦口开放）

图1－66　右上腔静脉异位引流到冠状静脉窦（冠状静脉窦口闭锁）

（二）左上腔静脉异位引流到左心房

较为少见，占左上腔静脉异常连接的7．5%～10%。潘世伟等总结了阜外心血管病医院326例左上腔静脉中，回流入左心房的有36例，占11．04%。左上腔静脉一般多在左心房顶部，相当于左上肺静脉和左心耳之间连接至左心房。其开口位置常在左心房的左上角，左心耳基部和左上肺静脉开口之间或直接开口于左上肺静脉。通常情况下，右上腔静脉同时存在，正常回流至右心房（图1－67）。左、右上腔静脉间无名静脉常常缺如或完全闭锁，也可有无名静脉的桥联交通相连，但这种桥联血管往往细小，偶尔完全开放。冠状静脉窦可正常存在也可能缺如并伴有冠状静脉窦型房间隔缺损。左上腔静脉也可能与半奇静脉连接。罕见病例可以右上腔静脉缺如，仅存左上腔静脉，上半身的体静脉血全部回流至左心房。由于体静脉血进入左心房，导致右向左分流，临床上可有发绀，应手术治疗。永存左上腔静脉连接至左心房几乎都伴有其他心脏畸形，常见有房室间隔缺损、共同心房、大血管转位、肺静脉异位连接、房间隔缺损、永存动脉干、主动脉缩窄、法洛四联症、肺动脉狭窄、动脉导管未闭及下腔静脉连接异常等心内、外畸形。

图1－67　左上腔静脉异位引流到左心房

（三）左上腔静脉异位引流到右心房

右上腔静脉正常回流至右心房，左上腔静脉直接连接于右心房顶部。临床罕见，梁继河等报道了67例左上腔静脉中发现1例，占1．49%。左上腔静脉异常连接至右心房因其回流终点至右心房，对血流动力学上无明显改变，无病理生理影响，患者也无明显的临床症状，不须治疗，只需在矫治心内畸形时，体外循环中另行置管引流即可。

（四）右上腔静脉缺如

此种情况甚为罕见，其发生率为1．03‰～1．46‰，包括以下几种类型。

1．右上腔静脉远心段缺如　指右上腔静脉在奇静脉与无名静脉之间的一段缺如。右侧头臂静脉血流经过无名静脉入左侧上腔静脉，最后经冠状静脉窦入右心房（图1－68），或偶尔经左上腔静脉回流入左心房。前者临床上无任何状，不需手术处理；后者因有右向左分流出现发绀，须将左上腔静脉血流改道入右心房。右上腔静脉的近心段则与奇静脉相连。奇静脉常扩大接受肝静脉以外的下腔静脉血。

图1－68　右上腔静脉远心段缺如

2．右上腔静脉近心段缺如　指右上腔静脉自奇静脉至右心房入口的一段缺如。右侧头臂静脉及奇静脉血流均经无名静脉汇入左上腔静脉，再经冠状静脉窦引流至右心房（图1－69）。下腔静脉也可能有畸形，经奇静脉引流到无名静脉再汇入左上腔静脉。

3．右上腔静脉完全缺如　指右上腔静脉的近心段和远心段全部缺如。右头臂静脉血经无名静脉引流入左上腔静脉，奇静脉则与半奇静脉形成侧支后，在第7、8胸椎平面引流入左上腔静脉，最后经冠状静脉窦流入右心房（图1－70）。

图1－69　右上腔静脉近心段段如

图1－70　右上腔静脉完全缺如

【临床表现】

（一）左上腔静脉异位引流到冠状静脉窦

如系单独存在不引起血流动力学异常，患儿也无任何自觉症状。体格检查对发现体静脉异常连接既没有敏感性也没有特异性。心脏听诊常无杂音闻及，左颈静脉搏动常能提示左上腔静脉的存在。冠状静脉窦型房间隔缺损可表现为口唇及指（趾）端发绀，动脉血氧饱和度略低。因经冠状静脉窦回心血流量增加，冠状静脉窦可扩张，有时可使房室结、希氏束承受更大的张力而引起房性期前收缩、一度房室传导阻滞等心律失常。若右上腔静脉缺如，常伴有窦房结异位或发育不全，从而可以引起窦性心动过缓、交界性逸搏，甚至病态窦房结综合征等。

（二）左上腔静脉异位引流到左心房

其基本血流动力学异常是产生右向左分流，经左心房、左心室的血流量增加，经右心系统的血流量减少。临床特点为：①发绀程度与体力活动的耐受性不成比例，出生时可出现发绀，哭闹时发绀加重。体力活动耐受性差，说明有相当一部分未氧化的血液进入体循环。②因经二尖瓣口血流量增加，在心尖区可听到类似二尖瓣狭窄的舒张期杂音。③因肺动脉血流量减少，可致肺动脉瓣第二心音减弱。④若右上腔静脉缺如或左、右上腔静脉之间缺乏足够的交通支，则可产生明显的右向左分流，临床上出现发绀，杵状指、趾，活动后气短、心悸，严重时可出现充血性心力衰竭。⑤易并发脑栓塞和脑脓肿。

随着心外科的发展，并存永存左上腔静脉的许多特殊问题和外科临床意义逐步被人们了解和重视。因此，在术前检查时应对合并此畸形有所重视。特别是心脏超声和心导管检查时，在明确心内畸形的同时，应常规对左上腔静脉有诊断意义的最佳部位和入路检查。

【辅助检查】

（一）左上腔静脉异位引流到冠状静脉窦

心电图检查常有窦性心律和左心负荷加重的表现，如显示冠状静脉窦性心律亦有助诊断。心电图检查可出现一度房室传导阻滞等心律失常。若右上腔静脉缺如，常伴有窦房结异位或发育不全，从而可以引起窦性心动过缓、交界性逸搏，甚至病态窦房结综合征等。胸部X线片无特性性诊断价值，后前位胸部平片可见纵隔影增宽，左上纵隔外侧有一浅淡的垂直血管影。计算机X线断层摄影加增强扫描术、磁共振技术也能提供较为可靠的诊断依据。超声心动图检查可见冠状静脉窦扩张，由左肘静脉注入过氧化氢或生理盐水行声学造影，可见对比剂从椎体左侧进入冠状静脉窦入右心房或进入左心房。右心导管检查和造影检查经左肘静脉插入心导管时，导管沿左上纵隔只能进入左上腔静脉或冠状静脉窦，而不能经右上腔静脉到右心房；经股静脉或右肘静脉插入导管时，可在右心房经冠状静脉窦进入左上腔静脉出现在左上纵隔旁，若同时进行造影则可显示出左上腔静脉。

（二）左上腔静脉异位引流到左心房

由于其右向左分流的血流动力学原因，心电图上可出现左心室肥厚或左心扩大，电轴左偏。胸部X线片上肺纹理正常或减少，心影大小正常或左心轻度增大。超声心动图只有助于心内合并畸形的诊断。心血管造影用99m锝和在射入有标记的微球蛋白到左、右臂后可显示不同的右向左分流，该技术可以是诊断左上腔静脉回流到左心房的精确方法。经左上肢静脉行右心导管检查，导管可进入左心房至左心室，结合选择性心血管造影可明确诊断。

【治疗】

在开胸行体外循环术之前，应常规检查左心耳后方的心包腔底部，查明是否有永存左上腔静脉的存在及其引流部位。如右上腔静脉较正常为细，亦提示有永存左上腔静脉存在的可能。体外循环开始，当上、下腔静脉阻断后，心脏不见缩小或切开右心房后有较多的暗红色静脉血液从右心房切口喷出，均说明有永存左上腔静脉存在的可能。

左上腔静脉暂时阻断：开胸后套带和试阻左上腔静脉，行双上腔静脉间通畅交通的判定，也即通常所述临时阻断试验。观察左侧面颈部有无淤血、肿胀和发绀，若为阴性对左上腔静脉引流入右心房者仍行阻闭，心内畸形纠正和开放循环后予以松开。有学者发现永存左上腔静脉75%的患者左无名静脉发育不良或缺如，这与左上腔静脉是否可阻断并无关系。因为两上腔静脉间除无名静脉外还有逆入颅底静脉及甲状腺静脉，经半奇静脉等胸部静脉系统回流。刚阻断左上腔静脉时约有1／2的患者，两上腔静脉间压力阶差＞10mmHg，但此压力随时间延长而下降，因此不能仅仅依据压力升高来决定是否阻断左上腔静脉，而要全面考虑。比压力升高和侧支循环更重要的是右上腔静脉的口径，若其口径＞2／3左上腔静脉口径，则说明右上腔静脉无明显的发育不良，阻断左上腔静脉当无问题。术中尽早或间断开放左上腔静脉，减少阻断时间，可防止颅脑并发症的发生。

永存左上腔静脉插管引流术：施行心内直视手术时若右上腔静脉细小而左上腔静脉粗大者，两上腔静脉之间无交通静脉，左上腔静脉临时阻闭试验左侧面颈部有淤血、肿胀和发绀，以及右上腔静脉缺如的情况下，应经冠状静脉窦插管引流左上腔静脉。操作步骤如下：一般在体外循环灌注下，心外探查确定左上腔静脉存在后，将心脏轻轻向右牵拉，显露左上腔静脉，用血管钳钝性分离左上腔静脉，套带阻闭。冠静脉状静脉窦插管有闭式和直视下插管两种。闭式插管适用于右上腔静脉缺如的患者。术者经右心耳插入左手示指，在右心房壁缝荷包，内做一小切口，插入腔静脉导管，在示指引导下将腔静脉导管经冠状静脉窦口送入左上腔静脉至阻闭带远端。由于该法易损伤Koch三角区的传导束，目前已较少用。直视下插管是在阻断右上腔静脉和下腔静脉后，临时阻断左上腔静脉，切开右心房，在直视下经冠状窦口将插管送至左上腔静脉阻闭带远端。必须注意的是，插管型号应根据双上腔静脉的口径和引流需要来选择，以柔软稍细些为好。经冠状静脉窦插入时，动作要轻柔，并以手指在心后引导方向，尽量减少操作损伤，避免冠状静脉窦和左上腔静脉的大出血或心律失常等并发症。另外亦有作者主张在心外用直角管直接左上腔静脉插管，可使心内视野清楚，比较理想。但事先必须准备好特殊的直角插管，术时注意左上腔静脉插管处的缝合止血以避免出现狭窄。

右心吸引器直接吸引冠状静脉窦口回血：适用于左上腔静脉细小，回流入右心房血量不多者。但必须注意对冠状静脉窦口的保护，长时间负压吸引易对冠状静脉窦附近传导系统造成损伤，术后易出现房性心律失常。

（一）左上腔静脉异位引流到左心房

左上腔静脉血回流入左心房临床上较为少见，由于心内存在右向左分流，患儿表现有发绀和低氧血症。此类患儿在手术时若左右上腔静脉之间有足够的静脉交通支，则可行左上腔静脉结扎术；若无交通静脉则不能结扎左上腔静脉应先行左上腔静脉插管引流并选用血流转换至右心房的手术方法。目前多主张将心房间隔部分切除后应用心包片在打通的左右心房内做成板障，将左、右上腔静脉和下腔静脉血隔入右心房。术中应注意左右心房的容积是否够大，若右心房容积小，则应予补片扩大，使足以容纳经上腔静脉回流的大量血液；同时房间隔重建时要考虑足够的左心房容积，以保证肺静脉血的回流通畅。对伴有复杂先天性心脏病在Glenn或Fontan手术前更须详细了解左、右上腔静脉回流及连接的情况，以确定手术方案。

1．左上腔静脉结扎术　施行该手术首先要仔细检查双上腔静脉情况，确定有无交通支存在。胸骨正中切口进入心包腔，如右上腔静脉较粗，而左上腔静脉略细可游离该血管套带试行阻闭试验。观察左侧颈静脉压及左侧颈面部静脉回流情况。若左颈静脉压持续升高超过18mmHg并出现颈静脉怒张和皮肤发绀者，提示两上腔静脉间无畅通交通，随即松开，不能结扎。反之若阻闭30min左颈静脉压无明显升高且无静脉回流障碍，则提示两侧上腔静脉之间存在着经左无名静脉或其他侧支静脉的有效交通。可以在无名静脉下方行结扎术。凡不适合做结扎术者，为避免脑部并发症的发生，应选用将血流转换至右心房的手术方法。

2．左上腔静脉与右心耳吻合术　开胸常规建立体外循环后，在左上腔静脉进入左心房处，切断左上腔静脉，缝合近心端左心房切口。左上腔静脉远心段插入导管，引流血液入体外循环系统。将左上腔静脉在主动脉前方与右心耳做端－端吻合（图1－71）。Shumacher报道左上腔静脉游离后测定其长度，若不够与右心耳吻合时，则利用左、右心房壁瓣缝合成管状，延长左上腔静脉和右心耳，以利吻合。具体方法是：在左上腔静脉入口处下方的左心房壁上做U形切开，切下心房壁蒂瓣与腔静脉相连对合缝成管形，如长度仍不够，右心房壁做同样延长处理，对端吻合。左上腔静脉延长的技术同样也适用于延长左上腔静脉到右上腔静脉，但不如与右心耳吻合方便。该技术的主要缺陷是新做成的左上腔静脉有发生狭窄和梗阻的可能，目前较少采用。另外膨体聚四氟乙烯管道也可延长左上腔静脉连接到右心房。另一方法是将左上腔静脉移植到左心房顶部接近原来心房间隔的平面，原来的心房间隔切除，用自体心包片或人造心脏补片重建房间隔，将左上腔静脉血隔入右心房内。

图1－71　左上腔静脉与左心耳端－端吻合
A．左上腔静脉与左心房汇合处切断并插入引流管；B．左上腔静脉与左心耳吻合后情况

3．左心房后壁内通道术

（1）左心房上途径补片内隧道术：该方法过去较为常用，在体外循环常规插管后，通过房间隔缺损另插入一静脉引流管到左上腔静脉开口内。切除卵圆窝，必要时可将房间隔大部切除，仅保留前下部，以保证内隧道完成后其血流通畅。于左心房后壁采用自体心包或人造血管或其他心脏补片材料，以导管作支撑，从左上腔静脉入口和肺静脉开口之间沿着左心房顶延伸缝合成心内隧道至房间隔水平，将左上腔静脉在左心房内的开口隔入右心房（图1－72）。或选用与左上腔静脉开口相应大小（一般为1～1．6mm）的人工血管，一端裁减成斜面与左上腔静脉在左心房内的开口相吻合，另一端缝合于房间隔缺损的镰状缘上。该手术方式简便易行，对伴有大的房间隔缺损或共同心房者手术更为方便。

图1－72　左心房上途径补片内隧道术

（2）左心房下途径冠状静脉窦造顶术：在左心房的后下部以左上腔静脉插管为支架，用自体心包片或附近心房壁的皱襞缝合成冠状静脉窦的顶部形成内隧道，取另一心包补片修补房间隔缺损。这个造顶过程开始从左上腔静脉在左心房内的开口，延续到房间隔下部水平，通常是冠状静脉窦开口在右心房内的正常位置。这种技术一般很少用，因为这种方法易造成左肺静脉和房室瓣的梗阻，损伤传导系统，而且会发生近期或远期左上腔静脉回流管道的狭窄。

（二）右上腔静脉缺如

右上腔静脉近心段缺如或右上腔静脉完全缺如，头臂静脉均汇入左上腔静脉，若经冠状静脉窦入右心房者，不需手术矫治，仅须在处理心内畸形时，选择合适插管经冠状静脉窦口插入到左上腔静脉或经左上腔静脉直接插管引流。在心内直视手术插管时，若静脉插管有困难时，可先行右心房插管转流降温，达深低温时短暂停循环，切开右心房直视下插管引流。右上腔静脉远心段缺如右侧头臂静脉血流经过左头臂静脉入左上腔静脉最后回流经冠状静脉窦入左心房者，需通过心外管道或心内隧道方法将左上腔静脉血流改道入右心房。