多肌炎（polymyositis，PM）及皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一组系统性炎性疾病，主要累及四肢近端及颈部肌群，临床表现为对称性的近端肢带肌、颈部，甚至咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。
【常见病因】
本病的确切病因不清，一般认为与遗传因素和病毒感染有关。①遗传因素：该病的发病有明显种族差异；②感染因素：不同亚型的炎症疾病发病季节不同，间接提示病毒感染可能在发病中起作用。
【临床表现】
1．女性好发，发病率为男性的2～3倍。
2．多为隐袭、慢性发病，首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛。
3．肌肉病变：早期肌肉无力主要累及肩部和髋部的肢带肌和骨盆带肌。受累肌肉有明显的疼痛、压痛及活动受限、肌力减退。表现为上肢上举困难，不能携物，梳头、穿衣费力；下肢发软，行走、奔跑、爬楼困难，起立时需人扶；抬头费力，吞咽困难、发音障碍，可以起呛咳、反流和误吸等。呼吸肌受累还可出现气促、呼吸困难甚至呼吸骤停，需要借呼吸机辅助呼吸。心肌受累有心慌、心前区不适，甚至闷痛、气短、心律失常。
4．皮肤病变
（1）向阳性皮疹：指分布在上眼睑、眶周、颧部、颈部“V”形区、双肩和上背部的暗紫红色斑疹、斑丘疹，对光照敏感，可伴有水肿：眶周出现的水肿性暗紫红斑（heliotroper－ash）多位于上睑近内眦处，初为一侧，以后可发展为双侧，闭目时可见明显扩张的毛细血管。此类皮疹一般随肌炎较早出现消退亦早，与疾病的活动有关。
（2）Gottron征（高雪征）：位于指间关节、掌指关节、跖趾关节及肘、膝关节伸侧和踝关节内侧、膝关节伸侧和踝关节内侧，为（紫）红色斑丘疹，边界清楚，伴有水肿和覆有鳞屑，可有皮肤萎缩及色素减退，与疾病活动无关。
（3）皮肤异色病样皮疹：主要分布于额头、上胸部等暴露部位，为多发角化性小丘疹，伴斑点状深褐色色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失，与疾病活动无关。
（4）恶性红斑：在皮肌炎（DM）皮损基础上的一种慢性、火红色、弥漫性红斑，以头面部为著，呈酒醉样外观，伴有较多深褐色、灰褐色色素斑及大量盘曲、树枝状扩张的毛细血管，玻片压之退色，常提示合并有恶性肿瘤。
（5）其他皮肤表现：雷诺现象、光过敏、皮肤血管炎表现、皮下小结、紫癜及荨麻疹等。
5．关节痛及关节炎：为对称性、非侵蚀性，手小关节为主。部分患者因肌肉挛缩引起关节畸形。
6．消化道受累：可有吞咽困难，食管、胃排空异常等，儿童皮肌炎（DM）可出现消化道溃疡、出血及因血管炎引起的缺血性坏死。
7．肺部病变：主要有急、慢性间质性病变，还可有呼吸肌无力引起的吸入性肺炎等。
8．心脏受累：表现为充血性心力衰竭、严重的心律失常。
9．肾：可表现为肌红蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿等，多数肾功能正常。
10．其他表现：皮下钙质沉着见于慢性、儿童皮肌炎（DM）患者，严重可致残。还可有全身表现如发热，以中低热多见，如有高热，则提示可能有感染存在。乏力、体重减轻、淋巴结肿大亦可发生，个别的还有血小板（PLT）减少、末梢神经炎、癫
及蛛网膜出血。
11．本病合并妊娠易出现早产、流产，新生儿死亡率明显升高，妊娠也可加重本病。
12．多肌炎（PM）、皮肌炎（DM）与结缔组织病：约20%的患者合并其他结缔组织病，形成重叠综合征，此时肌肉症状常常较轻。
13．多肌炎（PM）、皮肌炎（DM）与恶性肿瘤。
（1）易合并肿瘤的危险因素有：＞40岁，尤其是老年人危险性更大；经过治疗肌炎已好而皮炎长期不愈及增高的免疫球蛋白M（IgM）突然下降。
（2）肿瘤好发的部位：男性以肺癌、前列腺癌、结肠癌及鼻咽癌多见；女性以乳腺癌、卵巢癌、子宫癌及结肠癌好发。
【辅助检查】
1．实验室检查
（1）尿肌酸、血及尿肌红蛋白。
（2）血清酶学：肌酸激酶（CK）、谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、醛缩酶（ALD）、乳酸盐脱氢酶（LDH）。
（3）自身抗体：抗多种肌肉成分（肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等）的抗体、抗核抗体（ANA）（斑点型最常见）、抗Jo－1抗体等抗转移核糖核酸（tRNA）合成酶抗体、抗Mi－2抗体、抗PM－Scl抗体、抗U1－RNP及SSA抗体。
（4）红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、γ－谷氨酰转肽酶（γ－GT）、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫复合物（IC）可有增高，补体C3、C4减少，血常规可有轻度贫血及白细胞和嗜酸性粒细胞增高，少数有蛋白尿。
（5）肌电图（EMG）：肌电图（EMG）三相改变有：①插入性激惹，肌肉自发性纤颤，高尖的阳性波；②随意收缩时复合多相、短时电位；③阵发性复发性高频电位。
2．病理检查
（1）肌肉病理：肌纤维束有不同的变性、坏死与再生，血管周围有炎性细胞浸润。还可有肌束萎缩。
（2）皮肤病理：水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性，真皮浅层淋巴细胞浸润；Gottron丘疹有表皮角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增殖。
3．X线检查、腹部超声。
4．甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）。
5．心电图（ECG）及肌电图（EMG），肌肉活检，必要时进行皮肤活检。
【治疗原则】
1．一般治疗。急性期要绝对卧床休息；不要过度紧张、劳累，生活要有规律；调节饮食结构，多吃维生素、糖和蛋白含量丰富和低脂的食物；加强心理治疗，坚持定期服药和随诊。皮肌炎（DM）患者要注意避免日晒。注意帮助患者翻身、拍背，防止发生肺炎及压疮。
2．全身治疗
（1）寻找病因，对症处理，治疗原发病，有肿瘤的要消除肿瘤。
（2）糖皮质激素：是本病的首选药物。
（3）免疫抑制药：糖皮质激素疗效欠佳、不耐受或出现并发症及激素减量时复发的患者宜加用免疫抑制药，可以改善症状、减少激素用量、减少并发症。以甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（依木兰）疗效较好，其他如环磷酰胺（CTX）、苯丁酸氮芥（瘤可宁）也有效。
（4）免疫调节剂：转移因子、胸腺肽、丙种球蛋白（IVIG）等。
3．积极预防和治疗各种感染。
4．必要时可用血浆置换。
5．中医治疗。
【护理】
1．护理评估
（1）皮肤症状：最初面部出现水肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。手指关节背面皮肤常有明显水肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周出现红斑。
（2）肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。有5%～40%患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食管癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。
2．护理要点及措施
（1）病情观察
①密切观察生命体征，皮损变化，肌肉受累程度。观察长期大量应用皮质激素的不良反应，如各种感染、应激性溃疡、药物性糖尿病、激素性精神病及骨折的发生。
②卧床休息，加强营养，给予高维生素、高蛋白质、低盐饮食。
③呼吸机麻痹时行气管切开，按气管切开护理。
④鼻饲者按鼻饲常规护理。
⑤按时翻身、拍背，鼓励咳嗽，预防并发症的发生。
⑥鼓励患者加强肌力锻炼，同时行按摩、电疗等，以防肌肉萎缩和挛缩。
⑦做好心理及出院指导。
（2）症状护理
①急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤，加强病情观察，做好抢救准备。如出现发绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧，必要时应用呼吸器。病变累及心肌，有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒性反应。
②缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每日可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。
③应给予营养丰富易消化的、高蛋白质、高维生素，尤其含维生素C、维生素E较高的饮食。以促进机体蛋白的合成，加强肌力恢复。对于有吞咽困难者，予以半流质或流质饮食，采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快，以免呛入气管，引起吸入性肺炎等，必要时给予鼻饲。
④皮肤护理：皮肌炎急性期皮肤红肿或出现水疱但无渗出时，可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用3%硼酸溶液或1∶10 000高锰酸钾溶液等进行冷湿敷处理。
⑤出现皮损，防止皮肤感染是重要环节，注意环境清洁，每日更换衣裤及被单，减少感染机会。对于皮损局部每日清洁，尽可能保持干燥，尽量暴露皮损部位，不予包裹，以防加重皮肤损伤。如出现感染时，则可根据局部温度、分泌物的颜色、气味等，必要时进行细菌培养，给予对症处理。
3．健康教育
（1）多发性肌炎和皮肌炎属于慢性疾病，一般儿童较成人预后好，发病年龄大或合并恶性肿瘤者预后较差。应鼓励患者树立战胜疾病的信心，保持乐观的态度。应坚持正规用药，没有医师同意，不要轻易减少或停用激素，以确保治疗效果。对病人的合作与进步给予肯定和鼓励，增强其治病信心。
（2）理解病人，耐心讲解病情及治疗方案，并给予疏导。让病人安心配合治疗。
（3）吞咽困难者应抬高头位，防止食物呛入气管。多食高蛋白质、高热量饮食，忌食辛辣、海鲜等食品，戒除烟酒。
（4）患者户外活动时应尽量避免阳光照射，要戴遮阳帽，打遮阳伞等。并应避免寒冷，注意预防并积极治疗感冒或感染，
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