【摘要】：左室心肌致密化不全是一种新近被认识的先天性心肌病，表现为特征性的左室心肌海绵样形态学异常。心脏超声、心脏MRI、左室造影可以诊断本病。超声心动图评价：超声心动图可特异性显示NVM心肌结构特点，为首选影像学检查。超声诊断LVNC目前多采用Jenni等推荐的诊断标准。心脏磁共振检查可能有助于鉴别诊断。图10-4 与图10-3同一患者，心尖左室长轴切面显示左室后壁心尖段致密化心肌变薄，非致密化心肌明显增厚
左室心肌致密化不全（LVNC）是一种新近被认识的先天性心肌病，表现为特征性的左室心肌海绵样形态学异常。LVNC主要累及左心腔的心尖部分，表现为肌小梁间深的隐窝（窦管）与心腔相通。是由于正常的胚胎发育过程停止所致。
LVNC的自然病程基本上不清楚。可以出现左室收缩功能障碍、心力衰竭（部分病人需要心脏移植）、血栓栓塞、心律失常、猝死以及各种类型的心脏重构。家族性及非家族性均有报道。心脏超声、心脏MRI、左室造影可以诊断本病。
超声心动图评价：超声心动图可特异性显示NVM心肌结构特点，为首选影像学检查。必要时可行TEE或造影检查。超声诊断LVNC目前多采用Jenni等推荐的诊断标准。①不合并存在其他的心脏畸形（孤立性LVNC）。②可见到典型的两层不同的心肌结构，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷的隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌与外层致密化心肌厚度比值＞2。③病变区域主要位于心尖部（＞80%）、侧壁和下壁。④彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通，而不与冠脉循环相通（图10-3，图10-4）。
图10-3 LVNC患者，左室短轴切面显示左室心尖部较厚的非致密心肌层
鉴别诊断：应与扩张型心肌病，冠心病以及高血压等病因所致的心脏扩大，心功能减低相鉴别，根据LVNC诊断标准仔细探查并结合临床病史进行鉴别。心脏磁共振（MRI）检查可能有助于鉴别诊断。
图10-4 与图10-3同一患者，心尖左室长轴切面显示左室后壁心尖段致密化心肌变薄，非致密化心肌明显增厚
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