左侧侧脑室占位并累及左额叶脑实质

【病史摘要】

女，35岁，头部外伤入院，急诊CT示颅内占位。既往偶有头痛，无其他异常。

【影像表现】

左侧侧脑室额角近孟氏孔区可见一大小约2.0cm×2.5cm的占位性病变，形态不规则，部分突入脑实质内，边界清晰。T1WI（图A、图D）呈不均匀稍低信号，T2WI（图B、图E）呈不均匀高信号，中心为不规则囊变信号。增强后（图C、图F～I）病灶呈明显不均匀环形强化。病灶突入脑实质内，与左侧额叶脑实质内类圆形异常信号由一窄基相连，后者呈欠均匀的长T1、长T2信号，中心部分有显著强化，周边部分呈低信号无强化环影。左侧脑室扩大，中线结构向右侧移位。

【影像征象分析】

左侧侧脑室内占位并累及左额脑实质，同侧侧脑室扩大，不均匀性环形强化。结合患者的年龄和临床表现初步考虑如下几种疾病。

1.室管膜下巨细胞星形细胞瘤　典型的室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于结节硬化患者，临床有癫、皮脂腺瘤和智力低下，表现为室管膜下及脑实质内多发结节。CT平扫常有钙化，增强后明显强化，但是少数室管膜下巨细胞星形细胞瘤可不伴有结节硬化，可以单发，病灶内也可以出血和囊变，故室管膜下巨细胞星形细胞瘤不能排除。

2.中枢神经细胞瘤　病变部位和强化表现与本例相似，但是中枢神经细胞瘤一般体积较大，以实性为主伴小灶性囊变、坏死，形态欠规则。增强后往往是轻度增强。故此病不首先考虑。

3.室管膜下瘤　发病部位和病灶内坏死囊变与本例相符合，但是室管膜下瘤增强后基本不强化，故本病基本可以排除。

4.室管膜瘤　成年人室管膜瘤多发生于侧脑室，其中绝大多数位于后角。成年人室管膜瘤以实性为主，囊变和钙化少见，可骑跨脑室壁生长，信号多呈T1WI等低信号，T2WI等高或高信号，增强后瘤体中度强化。本例除部位外，其余征象与室管膜瘤类似。

5.脉络丛乳头状瘤　成年人脉络丛乳头状瘤好发于第四脑室，以实性为主，囊变极少见，尤其是较小的肿瘤几乎无囊变。肿瘤表面不光整，呈颗粒或桑葚样，T1WI多呈等信号，T2WI高信号，有显著强化。本例可基本排除该病。

影像诊断：左侧脑室占位，考虑：①不典型的室管膜瘤；②中枢神经细胞瘤不除外。

【最后诊断】

手术所见：常规行左额开颅，额中回皮质造口，达侧脑室内可见灰暗色的肿瘤，肿瘤源自侧脑室的内上壁，长入脑室内。达室间孔及向脑室体内发展，血供较丰富，质较软，下方已与上纹静脉有少许粘连，上方突破顶壁突入脑实质内。完整分离后，全切肿瘤。

病理诊断：（左侧脑室）少突－星形细胞瘤（WHOⅡ级）。免疫病理：瘤细胞MBP、GFAP、S-100阳性，Syn、CK、Ki-67均阴性。

【讨论及误诊分析】

相对少突胶质细胞瘤而言，少突－星形细胞瘤是一种罕见的混合性肿瘤，主要成分为少突胶质细胞和星形胶质细胞，WHO分级为Ⅱ级，间变性为Ⅲ级。少突胶质细胞瘤报道较多，其典型的临床及影像特点有：成年人多见；大部分位于大脑半球表面灰质内，以额叶、顶叶最多见；易见瘤内钙化。相反的，目前鲜见有少突－星形细胞瘤的文献报道。文献认为，少突－星形细胞瘤与少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤的区别仅仅是在组织细胞学检查上。其影像学表现取决于瘤内少突胶质细胞和星形细胞所占比例，故少突－星形细胞瘤可兼有少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤的特点，在影像学上做定性诊断有困难。因此，对囊变和强化明显的不规则脑内或脑室内占位，在影像分析时应想到本病的可能。

（姚选军　鲍　健　方向明）

【参考文献】

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