丘脑病变时的心理障碍

一、丘脑和记忆

丘脑性遗忘症（thalamic amnesia）多由双侧丘脑病变引起，但单侧丘脑病变致遗忘症者也并不少见。遗忘症往往是由丘脑前部的病变引起的，只累及丘脑后部病变则不发生遗忘症。一般认为，丘脑中线部位与丘脑遗忘关系密切。病变在乳头体（mammillary body，MB）或背内侧核（dorsomedial，DM）可能引起轻度遗忘症状，而两者均有病变则引起严重记忆障碍。导致遗忘症的关键部位可能是与腹侧杏仁核传出通路（丘脑下脚）相邻的乳头体丘脑束的损害。穹窿是海马至丘脑的主要通路，它发出纤维到乳头体，再发出乳头体丘脑束终止于丘脑前部核团。丘脑前部病变可能损害到海马（乳头体丘脑束）和旁嗅（腹侧杏仁核传出）通路。另外，丘脑中线核群均有与海马和其他颞叶内侧结构的传出和传入投射纤维，可能也与记忆有关。

二、丘脑与其他认知障碍

丘脑病变后除了记忆障碍外，还常有其他认知功能障碍。在有些病例，其他认知障碍可能相当突出，而影响了对其记忆功能的评定。病人在急性期丘脑病变后即可发生智力损害，但在几周或几个月后经常可恢复到平均水平，甚至病前水平。

急性期丘脑病变病人可有昏迷，常见于两侧丘脑病变时。但也有某些例外。有人报告过一例病人在非优势侧丘脑梗死后发生昏迷。相反，也有一例两侧丘脑病变而未丧失意识的报道。

在恢复早期，一侧或两侧丘脑中央旁病变病人常伴有木僵、长时间昏睡和睡眠过度。数月后当病人进入慢性期，他们虽完全觉醒，但当病人一个人时，仍可表现睡眠过度。在病人处于相对正常的觉醒水平时，他们在注意方面的缺陷是明显的。例如，两侧丘脑病变病人可以恢复数字广度作业的能力，但当处于一无组织的情境时，他们的注意力容易分散，不能保持注意。这些注意问题可能与病人在问题解决、心理定势的转移和概念调整等方面的缺陷和他们的缓慢的认知过程有关。

一般认为，皮质的上行性激活的生化和神经解剖方面的损害引起了这些觉醒状态的改变。尽管病变在丘脑的部位不同，但它们全都破坏了上行性肾上腺素能神经通路。通过正中中枢、DM核和（或）邻近的脑干部波及网状激活系统。上述这些部位均与皮质觉醒有关，但由于DM核对产生和调节不同时相的睡眠和清醒有关，可能它的作用更特殊。

除了选择性注意的缺陷以外，丘脑中部病变的病人还表现有类似于额叶病变时的行为障碍。在丘脑病变后可以发生虚构症、重复和持续行为。丘脑病变病人也可能在组织信息、有逻辑地排列资料等方面有困难。他们不能稳定地保持目的，易受外界干扰的影响。

皮质下结构也存在着功能不对称，左侧丘脑与语言及语词记忆有关，而右侧丘脑则参与结构和视空间功能。因此，右侧丘脑病变易发生忽视和体像障碍。

（一）丘脑性忽视症

主要是丘脑右侧病变引起忽视症状。忽视现象有多种类型，包括运动、躯体感觉、视觉和听觉等几个方面。运动性忽视是丘脑损害的常见忽视类型，主要表现为一侧肢体运动减少，病人常常只用一只手—脑病变同侧的手来做事或做手势，而好像将另一只手忘记了，闲置不用。运动性忽视症（motor neglect）也易被认为是瘫痪。仔细检查可发现，如反复提示病人运动他平时不动的手，病人也能按要求去做，但可能做得不充分。感觉性忽视症也可见到。躯体感觉对消（somatosensory extinction）是最常见的形式，表现为同时给双侧以同等的刺激时，病人常常只能感受到正常侧肢体的刺激而忽略了患侧肢体的刺激，但分别给左右侧肢体刺激时病人均能感觉到。痛觉、触觉和实体觉均可出现感觉对消现象。听觉对消是另一种类型的感觉性忽视症，仅仅在做检查时才能揭示。偏侧空间忽视症是最常见的忽视类型。病人在阅读时常只读出右半侧视野的文字而不能读出左半侧的文字，从而造成文字的理解困难。病人在书写或绘画时均在纸的半侧进行，另半侧留下大片空白。需要指出的是，丘脑性空间性忽视症并不是偏盲所致。

丘脑性忽视症常多种类型同时存在，如体象障碍、疾病感缺失（anosognosia）或伴有动觉性幻觉、空间和视觉结构定向障碍、面容失认症和空间性失读症。丘脑性忽视症不能简单地归因于感觉传入障碍，因为感觉障碍的程度与忽视的强度之间并没有相关性。解剖学上，丘脑是感觉冲动传入的中继站，它与皮质、纹状体等均有纤维联系，起着调节同侧皮质活动的作用，负责定向反应、感知觉的整合及半球的运动唤醒。右侧丘脑病变，造成调动和整合功能障碍，从而造成左侧忽视症。丘脑性忽视症其病变绝大多数位于右半球。

（二）体象障碍

右丘脑病变也常常引起体象障碍，有动觉性幻觉、半身缺失感、躯体失认症及疾病感缺失。病人觉得左侧肢体变大了、变小了、变长了或变短了。要求病人运动左上肢时，实际可能没动或稍稍动了一下，但病人觉得已经进行了充分的运动。有的病人觉得左半身没有了；有的病人不能认知左半身偏瘫肢体是他自己的，而认为是别人的；或认为自己没有病、没有偏瘫，坚持认为自己能行走；在要求其运动左侧肢体时病人尽管未运动，但说已经运动了。体象障碍与忽视综合征常合并存在。

三、丘脑病变时的人格改变

在丘脑病变病人中也可见到人格和情感的改变，如情感淡漠、自主运动减少、退缩、意志缺失、漠不关心、欣快、缓慢，偶有易激怒和缺乏自发动作。在丘脑和边缘系统之间存在多种交互联系，因此出现这些情绪改变也并不意外。上述行为改变随病变定位而不同。丘脑背内侧-眶额皮质连接的破坏可使病人产生欣快行为和缺乏自知力。丘脑前部-扣带间投射的损害可产生退缩、自主运动减少的人格特征。

丘脑病变时也发生人格或行为障碍，其表现是多方面的。病人行为缺乏主动性，不能执行日常活动，如穿衣、梳妆打扮等。病人对周围及自身都漠不关心，无任何兴趣和要求，情感淡漠，对过去和近来的事件缺乏关注；注意力分散，自控能力差，行为具有冲动性；对事物缺乏判断力，行为常常是不恰当的，无责任感。有的病人出现焦虑、烦躁不安、易激惹、脱抑制，为一些微不足道的事暴怒不已，情绪不稳定，哭笑无常，常迅速地从兴奋转为抑制或由抑制转为兴奋。病人还可能出现盲目的乐观情绪，出现愚蠢的欣快（silly cheerful），对目前及未来无忧无虑，倾向于轻易开玩笑。病人还可能出现过度地、不适当地使用物品的行为，不能使自己的行为与周围环境相适应。

丘脑损害时的人格改变与额叶病变时的人格改变极具相似性，也可有在其他具有额叶病变时特征性的行为改变，如语词流畅性下降、作业转换困难、主动性差等，提示丘脑和额叶间存在着某种联系，丘脑病变时会影响额叶功能。

四、丘脑病变时的智力改变

丘脑病变病人，特别是两侧病变时，根据诊断痴呆的通用标准，即两种以上认知功能受损，似可认为丘脑病人有痴呆。但如与Alzheimer病人比较的话，也可认为他们无痴呆。他们的智商相对较好；他们的信息处理过程缓慢；他们应用获得性信息和在组织新的或复杂的行为受损；他们惰性、漠不关心、冷淡和欣快—所有这些特征是较典型的所谓“皮质下”痴呆。然而，丘脑病变病人的遗忘症状无论在质和量上与基底节痴呆病人的记忆缺陷并不类似。实际上，丘脑病变病人的认知障碍类似于额叶和（或）边缘前部病变的病人，因此有的作者认为“额-边缘”痴呆可能是描述两侧丘脑病变病人较适宜的术语。

对一侧丘脑病变病人则有不同意见。有人提出，左侧丘脑病变时病人的临床表现符合DSM-3中痴呆的诊断标准。但其他报告强调，一侧病变病人的认知障碍是较短暂和较轻微的，考虑到他们还可能会恢复到相对正常的生活，对痴呆的诊断应持慎重态度。

五、丘脑病变时的言语障碍

病变局限于丘脑，而未涉及其他与言语有关的神经结构引起的言语障碍，称为丘脑性失语。20世纪80年代以来，建立了皮质下失语症的概念，丘脑病变引起的失语症也越来越多地被认识。丘脑性失语症多由左侧丘脑出血性病变引起，缺血性病变引起者少见。近来发现，右侧丘脑病变亦可引起语言障碍。

（一）左侧丘脑病变引起的失语症

丘脑性失语症（thalamic aphasia）者具有共同的语言障碍特征，表现为：①语音低，有时似耳语，即使要求其大声说话，也仅能持续短暂时间，很快恢复到低声调；②语量少，不主动说话，能简单回答问题或做简短叙述，但不能较详细地叙述一件事情的经过情况，复述相对好；③语义性错语，表现为借用的词在语义上相近。出现错语的病人往往表现有多语症，可有啰唆或杂乱的口语。低语、少语和错语被认为是丘脑性失语症的三大核心症状。病人发音尚清晰，一般不伴构音障碍，可有持续性语言。对命题或事件进行描述时缺乏正确的次序，其结果是语言混乱，语无伦次，有听理解障碍，对较为复杂、表示时空关系、顺递关系等文法结构的句子理解差。朗读能力可较好地保留，但对文字理解有明显困难，其特点与听理解障碍相似。大多数丘脑性失语症病人均有不同程度的书写障碍，有构字障碍和语句结构障碍。丘脑性失语的预后较好，大多几周即可恢复，但常遗留命名障碍。

近年来，利用PET技术发现，单侧丘脑血管性病变后，同侧大脑半球氧或葡萄糖代谢明显降低，影响到整个皮质区，且神经心理学障碍随大脑皮质代谢改善而同时消退。可以认为，丘脑性失语症是由于非特异性丘脑-皮质通路病变引起传入障碍而导致广泛的神经功能联系不能引起的。从某种意义上说，这和经皮质性失语症是相似的。

（二）右侧丘脑病变引起的语言障碍

右侧丘脑病变可引起失语，但少见。右侧丘脑病变也可引起单纯性失写症（pure agraphia），其抄写正常，但听写、自发书写和看图书写均有障碍，其特点是构字障碍，主要是笔画的增多或减少，部分字完全写不出，还可以出现语词性失写，即同音词替代现象，如将“实、化、贡献、量”写成“时、话、共现、亮”。不伴偏盲、视空间忽视及失用症，因而失写症不能用这些原因解释。原因可能与交叉性失语症相似，其书写中枢可能位于右半球。右侧丘脑病变还可以出现视空间性失写症（visual-spatial agraphia），表现为听写、自发书写、看图书写及抄写均有困难。其特点是构字障碍，表现为字的笔画增减、字的左右结构互换位置，字的各个结构之间的空间位置异常，书写行线常向右上方倾斜。书写常在纸的右侧进行而左侧留下较大空间。常伴有右侧空间忽视症。右丘脑病变还可以出现镜像书写（mirror writing）。

（三）丘脑病变与重复语言

重复语言（palilalia）是较为常见的一种口语障碍。一般认为是锥体外系病变所致。近年，有双侧丘脑旁内侧核和中脑梗死引起的重复语言的报告。

（汤慈美）