顶叶病变时的心理障碍

顶叶较小，处于额、枕和颞叶之间，是非常重要的位置。它在功能与解剖上与额、颞、枕叶均有密切联系。因而，顶叶病变的临床表现复杂多样。

一、感知觉障碍

躯体感觉包括痛觉、温度觉、触觉、体位觉、动觉和振动觉。中央后回是各种躯体感觉的初级感受区，在其后部的感觉联合皮质具有将各种单纯的感觉成分整合成有意义的实体。因而，顶叶中央后回后部的病变可以引起复杂的感觉障碍，即对事物本质的感知觉障碍，而不是简单的感觉障碍。

初级躯体感觉皮质基本上相当于中央后回和中央前回的一部分并越过半球的上缘占据半球内侧面旁中央小叶的后部。传导疼痛冲动的纤维大部分终止于中央沟后壁的3区。起源于丘脑腹后内、外侧核传导体表感觉的轴突终止于1区，传导深感觉的轴突进入2区。到达此区的刺激以躯体定位排列。感觉刺激，特别是与疼痛有关的刺激，在丘脑水平已经能被粗略地感受到。然而，在躯体感觉皮质内可以更精确地区分疼痛的定位、强度和刺激的方式。该皮质也参与振动觉、位置觉和对刺激的辨别。该处皮质受损导致躯体对侧相应部分痛觉、温度觉、压觉和触觉严重减退，以及辨别觉和位置觉丧失，如果局麻手术中刺激该皮质，病人只有针刺感、蚁走感，而无疼痛。

到达初级皮质感觉区的信息在次级联合区进行整合，并与原来贮存的信息进行对比，而成为经验的一部分。上述过程主要发生在优势半球。

局限在5区和7区的损伤导致触觉失认。病人仍能触摸物体，但当病人闭眼时，把一物体放到他手里，他不能仅凭触觉分辨出是什么物体。这种能力的缺乏是由于以前贮存的触觉经验丧失所致。39区、40区，可能还有角回和缘上回的37区占据了联系触觉或运动觉与视觉和听觉联合区的移行带。在优势半球，它们被认为是较高级的第三级联合区。这些区域与丘脑枕有双向联系，并通过长短不一的联合纤维与同侧枕、额、颞叶发生联系，而且通过连合纤维与对侧相应脑区联系。人类的这些脑回比低等的灵长类大脑所占面积大，而且发育成熟也较晚。推测触觉、运动觉、前庭觉、视觉和听觉的信息在次级联合区处理后，在39区和40区进行最高水平的整合。这个第三级区是人类非常复杂的感觉和认知的功能基础。

二、言语障碍

（一）失读和失写症

左顶叶病变可引起言语障碍，但单纯顶叶病变引起失语者相对少见，其言语障碍的严重程度相对于颞叶病变引起者较轻，更容易引起失读、失写症。

Dejerine早在1892年即报道了优势半球角回病变导致的失读伴失写的病人。此类失读常伴有不同程度的失语，阅读和书写能力全部或部分丧失。书写障碍的严重程度并不一致，一般自发书写和听写障碍较明显，而抄写则相对较好。无论那种书写，病人写出后也往往读不出他自己所写的词。有人将其称为顶叶失读症（parietal alexia）或中央性失读症。角回皮质下病变引起单纯的失读症而没有书写障碍和偏盲。

多数作者认为优势半球角回是处理书面语言的重要部位。它位于3个基本感觉的联系区，是跨通道联系适当部位。阅读时必须将书面形式转为听表象，没有这种跨通道的联系就无法完成这种转换。

非优势（右侧）半球顶叶病变可引起空间性失写。病人书写行线向上或下倾斜，书写文字集中在纸的右侧，而左侧留下较大的空白。字母间空间异常而不能形成正确的词。汉语空间性失写还表现为构字障碍。空间性失读也是常见现象，病人常只读右半侧文字而忽略左侧，在篇章阅读中更为敏感。右半球病变的空间性失读或失写常伴有空间性计算不能、结构性失用症等。

（二）命名性失语症

顶叶缘上回和角回的病变可引起错语性命名困难和语义性命名性失语。前者表现为多发的错语替代了正确的词而产生错误的名称。病人可能知道正确的名称，但说出了不正确的音素。错语性命名的音节数目可能是正确的，音节可能也正常，但音素不正确。此类型见于传导性失语症。后者表现为不仅在匹配命名上的严重障碍，而且病人也不能根据提示获益，甚至当检查者提示物品的名称是梳子时，病人会说：“你叫它梳子，但不是我所用的那个词。”说明病人丧失了词与物品的联系。这类病人虽然能复述名称，但并不理解其含义，自发语言、听理解、阅读和书写能力良好或仅有轻度困难。

（三）传导性失语症

传导性失语症（conduction aphasia）的特征是流畅性口语，听理解好，但有严重的复述障碍。病变主要累及优势半球顶叶缘上回或外侧裂末端上、下及后部。一般认为，其发生机制是一种割裂综合征（dissociation syndrome），即病变破坏了言语接受区和表达区之间的联系，导致复述障碍及Wernicke区对表达的控制。

（四）经皮质感觉性失语症

特征是口语流畅但有大量的错语，最突出的是模仿语言，呈强制性模仿检查者的语言。听理解有严重障碍，即便简单的听指作业也难以完成。复述好是其特点，可与Wernicke失语症相区别。经皮质感觉性失语症（transcortical sensory aphasia）倾向于精确复述别人说的话，甚至是一些无意义的音节、语法不正确的句子，明显不理解所复述的语言。匹配命名有严重困难。病人既不能给一个物品命名，在给予物品的名字时，病人也不能认识，可能给予一个错误的名字，呈明显的语义性命名障碍。阅读理解有严重障碍，书写障碍特点类似于Wernicke失语症。病变主要累及优势半球顶叶及颞叶的分水岭区或是两区的结合部。

三、符号（准空间）综合障碍

左半球顶叶对在逻辑或符号性关系的认知上是极为重要的。符号或准空间这个概念首先是由鲁利亚提出来的。他指出，一个数字的意义可由于与其他数字的空间关系的不同而不同。如数“42”中的数字“2”与“24”中的“2”就有不同的意义。这时用术语“准空间”显然就成为适宜的了。尽管优势半球顶叶病变的病人能理解和记忆一个算题，甚至可以想到一些适用于解决该算题的规则，但他不能进行必要的运算。假如算题的叙述包含许多符号关系，病人更觉困难。

优势半球顶叶下部病变的病人对句法的抽象逻辑关系的理解也有困难。这种关系的表达主要受下述因素的影响：词的次序、关系词，如空间或时间介词的引用，以及较复杂的句法结构等。例如“我父亲的兄弟”与“我兄弟的父亲”的意义是完全不同的。在不同情况下的同一个词由于整句结构可具有完全不同的意义。优势半球顶叶病变的病人在理解这种结构的意义时可能是有困难的。

四、空间定向障碍

这里的定向障碍主要指的是对自身空间以外的客体之间和客体内的空间关系的评价有障碍。由于病人在综合各个次级联合区来的信息以形成一个总的完整印象时有困难，病人常常不能在三维空间里整合信息，以明确方向。病人虽然对周围环境很熟悉，但可能在其住所附近，甚至在自己家或单元里找不到路，即病人对部位记忆有损害，对地形的定向有障碍和不能记住地形，寻找路途有困难。病人在判断刺激的部位或方向上有障碍，包括对刺激间、刺激和个人间关系的判断有困难。病人也可能丧失了自己身体的空间位置觉，不清楚自己身体各个部位的相互关系。

Benton提出可将定位障碍分为两类：对单一刺激的定位有困难，称为“绝对”定位障碍；感知两个或更多刺激间的空间关系时的困难，称为“相对”定位障碍。这类障碍常可通过一些较简单的神经心理测验检出，如线的二等分测验、线方向判断测验、Benton视觉形状辨别测验等。对这类测验完成有困难的几乎均与非优势半球后部病变有关。在较复杂空间作业中，部分优势半球后部病变病人的操作也不好。有人认为，决定某种空间作业是受左后部病变还是右后部病变的影响的重要因素，可能是被试者应用言语调节的程度。尽管作业是空间性的，但被试者在解决问题时应用言语来推理，在这种情况下，即使作业可能难以用言语表达，也较易于被左侧病变所干扰。

空间定向涉及视知觉、注意、记忆、空间的内部表现及运用等多个方面。这些方面的障碍构成了空间定向障碍的基本缺陷。

五、失用症

1900年Liepmann首先对失用症的症状学特征进行系统描述。此后，失用症（apraxia）一词被广泛接受。Liepmann所描述的失用症均是指脑损害后的获得性障碍，指脑损害者不能做已习得的有目的或熟练的技巧性动作。

顶叶病变可引起不同类型的失用症。资料表明，优势半球病变易引起失用症，且常伴有失语症。右半球病变引起的失用症的发生率要低于左半球。但失语症和失用症并不存在因果关系。我国的一项资料表明，左右半球病变失用症的发生率相仿（失语症病人未入组），也证明了这一点。失用症常见于弥散的脑部病变，如老年性痴呆等，但在局限性脑损害的病人中也并不少见。顶叶缘上回病变可引起观念运动性失用症，右顶叶病变引起结构性和穿衣失用症。可见，顶叶是上述各种失用症的主要发生部位。

失用症的分类因出发点不同而异，或依据失用症的病理生理机制进行分类，或依据所做具体动作的特征进行分类，或从获得性与发育性的角度作出分类。Liepmann的分类是以运用障碍的病理生理机制来划分失用症的，有一定的临床意义，因而被更广泛地接受。Liepmann的分类包括观念运动性失用症（ideomotor apraxia，IMA）、观念性失用症（ideational apraxia）及运动性失用症（motor apraxia）。其中运动性失用症渐被认为并非真正意义上的失用。

（一）运动性失用症

运动性失用症为一侧大脑皮质运动前区轻度受损的结果，引起对侧肢体，尤其是上肢远端的运动障碍。其机制认为是运动神经支配印迹缺失导致感觉运动中枢功能受损，常表现为一侧手指实施精细快速动作或系列灵巧的单个手指的运动障碍，如用手指拍打、弹琴样动作有障碍，笨拙而不熟练。该症少见，与初级运动皮质所致的瘫痪难以鉴别，因而常被认为是初级运动障碍，而非习得性的技巧动作障碍。

（二）观念运动性失用症

观念运动性失用症的典型特征是做及物性的表演性哑剧样动作出现障碍，而做模仿动作时有改进，真实使用物品时表现最佳，为经典的失用症。严重病例所做动作几乎不能识别，或表现出重复动作，或不知所措，或表现出无意义动作。但多数病人的哑剧样表演动作虽不正确，仍可见动作的意图及目的。

在右利者，观念运动性失用总是与左半球的损害相联系，而左利者则与右半球损害相联系。观念运动性失用可由多位置的病灶所致，如胼胝体、运动辅助区及顶叶下部，也见于皮质下结构（基底核与白质）受损时。

（三）观念性失用症

观念性失用症的典型特征是病人不能做复杂的连续性动作。动作越复杂，错误越明显。做简单动作可以正常，也可有损害。复杂连续动作的错误主要为动作顺序及方向错误。例如，吸烟斗的正常顺序应该是弄净烟斗，将烟丝放入烟锅，点燃烟丝后再吸烟，而病人在顺序上的错误就可以表现为先去点火而未放入烟丝，而放入烟丝后又可能把烟锅弄干净却未点火。虽然病人可正确地口头描述动作及姿势的顺序，并对不会使用的物品与工具，能对检查者在使用该物品与工具时故意犯的错误进行批评。多数观念性失用症病人是痴呆病人，也见于双侧顶叶局限性或广泛性病变时，如果是单一病灶性损害，也是在优势半球，并常累及颞顶叶。

（四）结构性失用症

在20世纪20年代，德国神经病学家Karl Kleist第一个描述脑损害病人的结构性困难，并引入了“结构性失用”（constructive apraxia）这一术语，以特指空间组织或结构活动能力的特殊缺陷。结构性失用是一种特殊类型的行为障碍，与Liepmann的传统失用症并无本质联系。

有结构性失用症的病人不能用积木来搭成一座房子，不能按适当的空间排列来组合这些木块。病人在写作和绘画时也有困难，写字时不能保持一条直线，不能将一个字的各个部分正确地组合；绘画时不能按正确的秩序安排图的各个部分；计算时不能排出数字的行和列，因而计算也有困难。但结构性失用症病人空间障碍并不明显，因此它常在神经心理学检查时才暴露，而较少在临床检查中显示出来。有的顶叶病变的病人对通常使用的两维测验并无困难，而当用三维测验时，就表现明显的异常。

优势和非优势半球的顶叶病变时均可出现结构性失用症。许多研究报告了结构性失用症在右半球病变时更多见，也更严重，即病人表现有较大的缺陷性操作。有的研究认为，左半球和右半球病变病人在结构性作业中的操作在质上有特征性差异。右半球病变病人表现为将空间信息结合到他们的图画操作中有困难，导致所画的各部分间的不相称和错误百出的连接；而左半球病变病人似乎对画图过程作出计划有困难，导致画出的图形简单化。

六、空间性阅读不能和计算不能

空间性阅读不能（spatial dyslexia）是由于空间障碍而损害了阅读过程，致使病人不能理解书面语言材料。病人能认识字词，但阅读篇章性文字材料有困难，主要见于右半球病变的病人，其中部分是由于阅读所必需的连续扫描运动有困难。在有严重障碍的病人中似乎随机地发生注视，注视点可以从一行的某一点跳到另一处和从一行的某一部分跳到一定距离外的另外一行上。因此，有这种障碍的病人就不可能理解所读材料的意义。在不太严重的病人中，他们可以只跳读少数几个词，所以还能理解所读材料的意义。某些病人的阅读困难似乎主要由于一侧空间忽视。由于一侧空间忽视，病人只能见到所阅读材料的一部分，故而无法理解他所读的材料。表现为在阅读时只读右边相对独立的故事，而彻底忽略了左半部，其阅读成绩绝大多数不足50%。空间性阅读不能常伴有其他忽视症的表现，包括空间性失写症。说明这些阅读障碍的原因是一侧空间忽视所致的选择性注意障碍。其病变部位绝大多数累及右顶叶及其邻近脑叶，说明右顶叶病变在空间性阅读不能中起重要作用。

空间性计算不能指的是病人知道运算的原则，计算困难主要是由于对数字位数的忽略或放置错误。Hécaen将计算不能分为3类，即：①数字和数的失读引起的计算不能；②不能做算术的运算；③空间性计算不能。前两类计算不能多发生于左半球病变，而空间性计算不能在右半球病变时明显。Hécaen等发现，148例右半球病变的病人中，空间性计算不能发生率约为24%，而195例左半球病变的病人中发生率仅为2%。

七、一侧空间忽视

一侧空间忽视最早是由 Holmes（1918）描述的，以后Poppelreuter（1923）证实了这个现象的存在。但直到Brain（1941）才进行了详细的叙述，而引起了许多人的注意。患一侧空间忽视的病人表现为对一侧事物的不注意，而且往往是对左侧视野中的事物不注意。当要求病人读一行字时，病人只读右半而忽视左半；当要求病人临摹一幅画时，病人只画右边的一半而不画左边的一半；行走时左侧肢体易撞人或门框；穿衣服时只穿一侧肢体，忽略了另一侧肢体等。轻者只有通过仔细的检查才能表现出来。Brain（1945）首先提出这种障碍主要见于右半球或非优势半球的病变。这种观点受到了广泛的支持。如Hecaen综述了大量罗朗多后区的病例，发现206个左半球病例中仅有4例，而154个右半球病例中有52例有一侧空间忽视。又有人报道，忽视的严重性与偏盲的存在和病变位于顶叶都有正相关，但没有视野缺陷的也可出现一侧忽视。其后的研究发现，一侧忽视不仅与视空间有关，而且也能在其他模式发生。例如，有人发现了触觉模式的一侧忽视以及一侧听觉忽视。大部分一侧空间忽视的研究说明其似与脑后部病变有关，尤其是与非优势半球的顶叶有关。但后来的研究发现情况并不如此简单。迄今为止，对一侧空间忽视的报道除了见于非优势半球的顶叶外，还见于丘脑后部、优势半球顶叶、额叶内侧面及背外侧面、底节及内囊后肢等处病变。

一侧空间忽视与右半球的紧密关系不仅仅表现在量的差异上，也表现在质上。Gainotti等比较了一侧性病变病人的各种画图临摹作业，描述了一些右半球病变病人操作时的特征，即在病变半球对侧“忽视图形的一半的倾向，而在忽视侧的更外侧的图却又能画出”。这与左半球病变的忽视有本质的差异。

八、体象障碍

所谓体象，是指人对自身空间特征的认知，它包含了既往及现在的感觉，特别是躯体感觉的信息。因此，体象障碍（disturbances of the body schema）是脑损害后病人对自身身体空间表象的认知障碍。体象障碍通常是由于顶叶，特别是右顶叶的损害所致的。由于右半球病变时没有左半球病变常见到的语言交往上的障碍，所以使得右半球病变的体象障碍尤为显著。体象障碍通常是由于顶叶功能损害。一般认为，这些障碍在右半球病变时更为多见。由于病变扩散到躯体感觉、视觉和运动通路，而常伴有运动和感觉障碍。

体象障碍可有如下几种表现。

（一）疾病感缺失

疾病感缺失（anosognosia）是Babinski（1914）提出的，指的是对半身不遂的否认和不能知觉。大部分病例是左侧偏瘫，换言之，病变是在非优势半球。病人拒绝承认他有偏瘫，如果要求病人移动他的左手或左腿，他会出示右手或抬起右腿。即使有时病人感觉到他左半身的行动不便，他也会用其他原因来解释。

（二）偏侧躯体失认症

偏侧躯体失认症（hemiasomatognosia）指的是病人认为这瘫痪的肢体并不是他们自己的，也就是病人把这些肢体看成是在他自己身体体象以外的。当健侧的肢体碰到瘫痪肢体时，病人认为在他身旁有别人的躯体存在。

（三）自体部位失认症

自体部位失认症（autotopagnosia）指的是病人对自己身体的一些部分不能命名和定位。然而病人并没有言语障碍，能正确地说出呈现给他看的物体的名称。在这一类障碍中，首先报告的是手指失认症。Gerstmann对它的定义是“对病人自己的手以及其他人的手的各个手指的认知、鉴定、区分、命名、选择、指出和判断上有基本的障碍或丧失能力”。一般认为，手指失认症是优势半球后部病变引起的。

九、Gerstmann综合征

Gerstmann在1924年首先描述了这种综合征。Gerstmann综合征（Gerstmann syndrome）包括4个症状：手指失认、失算、失写和左右失定向，多由左大脑半球顶叶，尤其是角回病变引起。

（一）手指失认

病人不能将自己的或他人的手指命名、指认区别开来，不能从多个手指中找出要找的手指。中间3个手指的失认要比拇指和小指更明显。病人不能意识到他们的错误。

（二）失写症

有人认为属失用性失写，其特点是严重的自发书写和听写障碍，而抄写功能相对好。书写常有字母的遗漏和替代，字体难以辨认。不伴失读。

（三）左右定向障碍

不能确定自身和对面检查者身体的左右侧，病人常求助于视觉和动觉的指点以明确正确的一侧。

（四）失算症

由于失去位数的概念，病人不能区分百位和千位，听写时不能正确地书写数字在数中的位置，导致数字的混乱。病人丧失了运算法则，加、减和除法运算比背诵乘法口诀表现差。这可能是因为背诵乘法口诀只是一种熟练掌握的自动性技巧。

上述4种症状是否构成了一组独立的症状群，即通常所说的综合征？部分学者怀疑或否定Gerstmann综合征的存在。因为顶叶病变时可观察到许多缺陷的联合，如左右定向、手指定位、书写、计算、结构性运用、阅读、视觉记忆等方面的缺陷，而Gerstmann综合征的4个症状的联合似与其他种症状的联合没有什么不同，所以认为Gerstmann综合征是一个“编造”的名称。也有许多学者认为，Gerstmann综合征是一个独立的综合征。1983年，Roeltgen等报告了第1例单纯Gerstmann综合征，而没有任何其他神经心理学缺失，病变位于左顶叶，累及角回，这对该综合征是一个独立的临床实体是一个有力的支持。至20世纪90年代，仍有Gerstmann综合征的报告。Frederiks等认为，Gerstmann综合征可以完全或不完全的形式存在，可伴或不伴有其他神经心理学缺失，具有临床解剖定位价值。

（汤慈美）