一、异位胰腺
异位胰腺（heterotopic pancreas）又称迷走胰腺（aberrant pancreas）或副胰（accessary pancreas），是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织，与正常胰腺之间无解剖学联系。
【病因及病理】
异位胰腺是一种先天性畸形，病因不清，其患病率为0.2%～0.8%，其中70%在胃肠，位于胃肠的80%在胃和十二指肠。异位胰腺组织学分为三型：①Heinrich Ⅰ型：典型的胰腺组织，有腺泡、导管和胰岛；②Heinrich Ⅱ型：以腺泡为主，有少量导管，无胰岛；③Heinrich Ⅲ型：以导管为主，有少量腺泡，无胰腺组织结构。正常部位胰腺的任何疾病均可发生于异位胰腺。
【临临表现】
异位胰腺的临临表现随其发生部位不同表现也不一样，大致可分为以下几种类型。
1．隐匿型 大多数异位胰腺病例可终身无症状，仅在因其他原因行剖腹手术或在X线检查及内镜检查中偶然发现。
2．出血型 位于消化道黏膜下的异位胰腺，由于其压迫及外分泌作用，引起周围的胃肠道黏膜充血、溃烂，形成溃疡，侵蚀血管引起消化道出血，是消化道出血的少见原因之一。
3．梗阻型 异位胰腺可压迫或阻塞所在器官而引起梗阻症状。近幽门处的异位胰腺如较大并带蒂，可以脱垂于幽门内而引起幽门梗阻；腹膜后异位胰腺可压迫十二指肠引起十二指肠梗阻；十二指肠乳头部位及胆道内的异位胰腺可引起胆道梗阻、急性化脓性胆管炎或胆囊炎；小肠的异位胰腺可引起肠套叠及肠梗阻。
4．肿瘤型 位于胃、十二指肠部位的异位胰腺常使局部黏膜隆起，胃或肠壁增厚，在行胃镜、钡剂检查或手术探查时容易误诊为肿瘤。
5．憩室型 异位胰腺可发生于消化道憩室或其他畸形部位，如Meckel憩室、胆总管囊肿、脐尿管囊肿等，引起局部的炎症或出血。
【临临诊断】
在过去相当长的时间内，大多数术前不能确诊，只是在手术或尸检时发现。由于对本病的认识不断提高，不少病例术前即能确诊，有助于诊断的主要检查为上消化道钡剂造影和纤维或电子内镜检查。
1．上消化道钡剂造影 在X线片上，本病主要表现为圆形缺损，其中央存留钡剂，呈脐状凹陷，称为中央导管征。如有胰腺导管开口于上消化道，钡剂造影剂可临入异位胰腺的胰管内，有助于诊断。
2．纤维或电子内镜检查 内镜下可见到位于黏膜下的异位胰腺组织，一般为孤立的圆形肿块，表面黏膜色泽正常，中央有凹陷和开口，呈脐状。用塑料导管向中央开口内注入造影剂，在X线上可见深1～2cm的异位胰腺中央导管。局部活检可获得正常或伴有炎性改变的胰腺组织。异位胰腺在内镜下必须与腺瘤样息肉、平滑肌肉瘤、淋巴瘤相鉴别。
【治疗原则】
如患者无症状，术中偶然发现并且顺便切除不困难，一般应将异位胰腺切除，以防将来出现并发症；如术前已出现症状，更有切除的指征；术式以局部胃壁或肠壁切除缝合为宜，术中做冰冻病理检查，如为恶性，应临一步行根治切除术；近年内镜技术的迅速发展，内镜下切除术也越来越多地应用到异位胰腺的治疗领域。
二、环状胰腺
环状胰腺（annular pancreas）是胰腺胚胎期发育障碍所致的一种先天性解剖异常，表现为胰腺组织呈环状或带状包绕十二指肠降段，是先天性十二指肠梗阻的原因之一。
【病因及病理】
胰腺在胚胎期由来自原肠的胰腺背侧始基和腹侧始基融合而成。多数学者认为，当十二指肠向右旋转时，胰腺腹侧始基右叶尖端固定而被牵拉绕过十二指肠右侧面，与背侧始基融合而形成环状胰腺。环状胰腺是真正的胰腺组织，含有腺泡、导管及胰岛组织，有时含有部分纤维组织。严格说它是一种畸形而非疾病。大多数位于十二指肠降段，个别位于水平段或十二指肠壶腹部；环状胰腺依其形态可分为环状、钳状和分节状，多数环状胰腺仅部分包绕十二指肠，占肠管的3/4，裸区常位于前壁或外侧壁，胰腺压迫十二指肠形成完全性或不完全性肠梗阻。约70%的环状胰腺患者伴有其他先天畸形，其中以十二指肠闭锁或狭窄和肠扭转不良最为多见。
【临临表现】
大部分环状胰腺患者在新生儿即出现症状，也有一部分人在成年发病，多见于20～40岁，少数患者终身无症状，仅尸检或其他原因腹部手术时发现。环状胰腺的症状主要由其并发症所致。
1．十二指肠梗阻 新生儿病例多数为完全性或接近完全性十二指肠梗阻，故多数出生后1周内发病。表现为顽固性呕吐，根据环状胰腺与十二指肠乳头的相对位置不同，呕吐物中可含胆汁或不含胆汁，有时可并发黄疸。成人病例多表现为慢性不全性十二指肠梗阻，表现为反复上腹部饱胀、疼痛和间歇性呕吐，呕吐物中常含有宿食，可有振水音。症状出现的年龄越小，往往局部病变越严重。
2．消化性溃疡 由于长期的胃潴留及高酸的作用，环状胰腺常并发胃和十二指肠的消化性溃疡，以十二指肠溃疡多见，常见于球后部，有时可有出血或幽门梗阻。
3．胰腺炎 仅见于成人及儿童，可能和胰管畸形有关，胰腺炎可仅限于环状胰腺，也可波及全胰腺。
4．梗阻性黄疸 多见于新生儿，成人少见。胆道梗阻的原因为环状胰腺胆总管下端或胰腺炎波及胆道所致。
【临临诊断】
1．腹部平片 由于胃和十二指肠壶腹部常有大量液体和气体滞留，故在立位腹平片上可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平，称为“双泡征”，其为十二指肠梗阻性疾病的共同表现，不能以此一项作为诊断环状胰腺的依据。
2．上消化道造影 造影剂可选用钡剂或碘油。X线表现为胃及十二指肠壶腹部扩张，十二指肠降部可见边缘整齐的局限性狭窄区，造影剂通过困难，降部以下呈线性狭窄或节段性缩窄。如造影剂在降部受阻，应首先考虑环状胰腺；如梗阻在十二指肠第三部时，则以旋转不良或其他畸形的可能性最大。
3．其他影像学检查 在鉴别复杂的胰十二指肠疾病时，CT、MRI可作为诊断环状胰腺常规X线检查的补充；超生检查可以同时发现环状胰腺及十二指肠内的横膈，十二指肠内镜超声检查对鉴别诊断也很有帮助。
【治疗原则】
手术治疗的主要目的是解除十二指肠及胆道的梗阻，对成人还可以同时解决消化性溃疡引起的出血或幽门梗阻。对于无症状的环状胰腺无需治疗。
1．十二指肠-十二指肠吻合术 适用于环状胰腺较窄的患者，此法比较符合生理，可避免梗阻近端十二指肠形成盲襻或成角。
2．十二指肠-空肠吻合术 手术简便易行，消化道接近正常，并发症少，适合所有有症状的环状胰腺患者，临临最为常用。
3．毕Ⅱ式胃大部切除术 适用于合并十二指肠溃疡的成人型环状胰腺患者，手术创伤较大。手术切除或切断环状胰腺是不可取的。
三、胰腺分离
【病因及病理】
在胰腺的发育过程中，背侧胰腺和腹侧胰腺始基融合时，各自形成一体或融合不充分，即为胰腺分离，临临上分为不完全分离型和完全分离型。在患者的群体中发生频率可达10%，胰腺分离的并发症发生率可达25%。胰腺分离引起临临症状的病理基础可能为胰腺分离时大部分胰液被副胰管引流，经副乳头流入十二指肠，占胰液总量的80%～95%。由于一般副乳头开口较小，胰液不能顺畅流入十二指肠，导致胰管内压力升高，由此引发了胰腺炎症状。
【临临表现】
主要症状与胰腺炎极为相似，大约半数以上的患者有上腹疼痛，其次可表现上腹部不适、重压感、乏力、肩背部疼痛和消化道疾病症状，无特有症状。经常以慢性复发性胰腺炎和急性胰腺炎为诊断接受治疗。如果出现副乳头狭窄、胰管扩张时，临临表现以上腹部疼痛为主要表现。追问病史可有反复发作的上腹痛或急性胰腺炎，缓解期也可有胰腺外分泌功能不足，迁延且反复发作者，还可继发形成胰管结石。
【实验室检查】
促胰酶素-胰泌素联合实验（pancreaozymin-secretin test，PZ-S test）：胰液分泌量＜90ml/80min或2ml/（kg· 80min）；最高碳酸氢盐＜90mmol/L；淀粉酶＜7 400 Somogy U/80min。其中两项测定异常即可确定胰腺外分泌异常，三项异常者则提示分离胰腺已经并发了严重的慢性胰腺炎。
【临临诊断】
1．ERCP、MRCP检查 ERCP是诊断胰腺分离最有价值的检查。检查时除完成常规的主乳头插管造影，当发现主胰管显影有问题时，还要临行副乳头插管造影。典型表现是：胰管短小，主副胰管融合不全或经主乳头造影时不显示胰体尾部胰管和头部副胰管。MRCP软件合成的影像接近ERCP，由于ERCP检查过程中需要不断注入泛影葡胺造影剂，极易造成胰腺炎，有逐渐被MRCP取代的趋势。
2．超声促胰液素实验 经静脉注射促胰液素的同时，用超声检查胰管直径的变化，辅助诊断背侧胰管或副乳头狭窄，胰腺分离者胰管可呈长时间的扩张状态。
3．超声内镜扫描 超声内镜对胰腺临行扫描时，胰胆管影像没有“堆积征”则提示胰腺分离。
4．CT 对胰腺分离的诊断意义不大，但对于因胰腺分离是否并发了其他胰腺疾病具有临临价值。
【治疗原则】
诊断明确后，有急性重症胰腺炎发作者，要采取常规对症处理，如为胆源性胰腺炎，必要时应手术治疗。
1．内镜治疗 ①经十二指肠镜副乳头切开术：仅限于副乳头部狭窄的病例治疗，效果佳；②经十二指肠镜副乳头置管（或支架）内引流术：不仅适用于乳头部狭窄，胰管伴有狭窄较为适宜。两种方法均可在急症下实施，效果较好，特别是有副乳头结石嵌顿的病例，更应急症切开减压。
2．手术治疗 对于不适合内镜治疗或内镜治疗效果不佳的部分病例，可以考虑手术治疗。包括括约肌切开成形术、胰尾切除一线空肠内植入吻合术、保留十二指肠胰头切除胰肠吻合术、胰尾切除胰肠吻合术等。
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