甲状旁腺功能减退是由于甲状旁腺激素分泌不足、合成和(或)代谢障碍,激素作用环节上的缺陷或靶器官对激素不敏感所引起。临床以手足搐搦、低血钙、高血磷为特点。其病因:
1.甲状旁腺损伤和破坏 如甲状腺切除、131碘治疗、转移癌及白血病浸润。
2.甲状旁腺先天性发育不良或后天性萎缩
3.靶组织细胞对甲状旁腺激素全部或部分无反应
4.甲状旁腺激素分子结构异常
5.血循环中甲状旁腺激素生理效应减低 如镁缺乏、维生素D缺乏、甲状旁腺激素拮抗因素(降钙素、磷酸盐、肾上腺皮质激素、普卡霉素、前列腺素)增多时。
6.甲状旁腺激素抗体
7.特发性 原因不明。
【诊断要点】
1.临床表现
(1)神经、肌肉应激性增高:肢端麻木,感觉异常,手足搐搦,癫大发作;喉鸣、气短、喘息,甚至窒息;呃逆,腹痛、腹泻;头痛、心绞痛、雷诺现象。临床上无症状或症状不典型者,下列试验有助于诊断:
①沃斯特克(Chvostek)征:以手指弹击耳前下方面神经或叩击颧骨弓下方口角和耳中间点,引起口轮匝肌、鼻翼肌、眼轮匝肌同时抽搐。
②特鲁索(Trousseall)征:测血压后使血压计压力维持在收缩压与舒张压之间3min,引起被测手搐搦。
③厄尔布(Erb)征:直流电刺激四肢运动神经,开启低于5mA的阴极刺激电流即能引起肌肉收缩。
④深呼吸试验:嘱患者深呼吸3~5min后,发生一过性呼吸性碱中毒而诱发手足搐搦。
(2)精神症状:有恐惧、焦虑、幻想、多疑、急躁、失眠、多梦、智力及记忆力减退。
(3)外胚层器官的营养性损害:白内障、皮肤粗糙、脱屑、色素沉着、湿疹,头发粗、干、易脱。指甲薄脆易裂,有沟纹,甚至指甲萎缩、脱落。指甲及口角易并发白色假丝酵母菌感染。
(4)牙齿病变:病起于幼儿者,出牙晚,牙齿钙化不全,牙釉质发育不良,出现黄点、横沟。病起于成年者出现牙釉质剥落、龋病,提前脱牙。
(5)脑基底节钙化引起锥体外系症状:如震颤麻痹、口吃、肌张力增高、舞蹈症。软组织钙化及骨关节内骨赘形成致骨关节疼痛。
(6)并发症:并发甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病者,称为多发性内分泌腺体功能减退。
2.辅助检查
(1)实验室检查
①血清钙<2.0mmol/L,血清无机磷>1.6mmol/L。儿童>2.3mmol/L。血清碱性磷酸酶正常。
②血清钙浓度<1.8mmol/L时,尿钙<0.5~0.6mmol/L,血钙特别低时,尿钙可为0,尿磷低。肾小管磷重吸收率>90%,磷廓清率<0.03~0.12ml血浆/s。
③钙负荷试验:静脉滴注钙盐后,24h尿磷排量不减少,反较正常人升高。
④埃尔斯沃尔思-霍华德(Ellsworth-Howard)试验:本症患者注射甲状旁腺激素后,尿磷和尿c-AMP明显增高。
(2)特殊检查:颅骨X线片有脑基底节、大脑皮质及小脑钙化斑点。脑电图主要表现为阵发慢波、单一或多发棘波,或二者皆有,心电图示QT间期延长,T波低平。
3.鉴别诊断 应与维生素D缺乏症、慢性消化系统疾病所致维生素D缺乏和钙吸收不良、肾性骨病、呼吸性或代谢性碱中毒、癫、假性甲状旁腺功能减退症和假性假甲状旁腺功能减退症,以及过量口服磷酸盐、苯妥英钠、普卡霉素等相鉴别。
【治疗】
1.搐搦发作期治疗
(1)即刻缓慢静脉注射10%葡萄糖酸钙液10ml,或氯化钙10~20ml,1~2h后可重复。
(2)静脉滴注钙离子15mg/kg,溶于500ml生理盐水中,4h滴完。
(3)适当辅以镇静药,如苯巴比妥、地西泮等。
2.间歇期处理
(1)高钙、低磷饮食,不宜进乳品、蛋黄、菜花等。
(2)葡萄糖酸钙或氯化钙3~6g/d,分次口服。
(3)单用钙剂无效者口服维生素D 5万~20万U/d,或每2~4周肌内注射维生素D,30万~40万U。
(4)用钙剂及维生素D后仍有搐搦者,可加硫酸镁18g/d,分3次服,或枸橼酸镁或氯化镁混合物口服,50%硫酸镁10~20ml加入500~1 000ml 5%葡萄糖盐水中静脉滴注。
(5)限制食盐,同时口服氯噻酮50mg/d,可维持血钙正常。
(6)甲状旁腺激素(牛激素)仅适用于临床急救。
(7)甲状旁腺移植。
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