肾上腺功能不全是肾上腺萎缩吗

肾上腺皮质功能不全是指肾上腺合成的各种激素均减少或丧失。可见于先天性肾上腺皮质增生肾上腺皮质发育不良或肾上腺出血、钙化坏死及自身免疫性肾上腺疾病感染等。长期应用皮质激素治疗某种疾病，当突然停药时亦可引起皮质功能不全。

【诊断依据】

1.病史　婴幼儿期恶心、呕吐、喂养困难、脱水，慢性者以皮肤黏膜色素沉着为主。

2.临床表现　因症状出现的年龄和病因不同而有差别。

（1）婴儿期急性肾上腺皮质功能不全：表现为严重的失盐症，生后不久即出现恶心、呕吐、体重不增、喂养困难等，如诊断不及时可迅速死亡。

（2）慢性肾上腺皮质功能不全：可有疲乏无力，食欲缺乏，恶心、呕吐、腹泻和消瘦、腹痛。如果食入盐不足或治疗不及时可引起肾上腺危象。

（3）肾上腺脑白质营养不良（ALD）常于儿童期起病，为性连锁隐形遗传病。临床表现除肾上腺皮质功能不全外，尚有进行性中枢性脱髓鞘现象，病人血中极长链脂肪酸增高。

3.实验室检查

（1）失盐时，可有低血钠、氯和高血钾；尿排钠、氯增多；血糖降低，血和尿皮质醇减低，血中ACTH高或低。ACTH刺激试验1d，血和尿中皮质醇均不升高，可诊断为肾上腺皮质功能不全；刺激3～5d后血和尿中皮质醇增高达到正常水平，表明是继发于下丘脑和垂体的皮质功能不全。

（2）X线检查：腹部平片偶见肾上腺钙化，胸透心影较小，血管细长。

（3）CT检查：可发现肾上腺出血，囊性病变及结核病变。

【诊断中的临床思维】　根据病史、临床和化验结果可以确诊肾上腺皮质功能不全。根据实验室检查能进一步确定病变是在肾上腺或垂体。需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病。在新生儿期出现呕吐、腹泻、脱水等失盐表现时，应与幽门梗阻、重症消化不良等鉴别。皮肤色素沉着须与其他皮肤色素沉着的疾病相鉴别如神经纤维瘤病。

【治疗】

1.激素治疗

（1）补充糖皮质激素：开始治疗时给予氢化可的松，15～20mg／（m2·d），分3～4次口服，症状减轻后改用小剂量。年长儿可用泼尼松，其剂量为氢化可的松的1／3，分2次服用。有感染时增加剂量2～3倍，直到感染完全控制。

（2）补充盐皮质激素：口服氢化可的松的同时补充氟氢可的松，其剂量不论年龄大小，0.05～0.1mg／d。

2.肾上腺皮质功能减退危象处理　肾上腺危象可危及生命，应积极抢救。治疗原则是补充液体及皮质醇，以恢复血容量及纠正电解质紊乱，同时及时去除病因。

【治疗中的临床思维】　皮质功能不全如系肾上腺皮质对ACTH不起反应，可能有低血糖发作，必须给糖液，多数病儿无水盐代谢问题。如系继发于ACTH不足，亦无醛固酮分泌障碍，多数病人在应激情况下出现皮质功能不全症状，应加皮质醇治疗。如婴儿期肾脏对皮质激素不起反应，则失盐症状用皮质激素不能纠正，必须大量补充食盐，病儿可在15～20个月症状自行缓解。如同时有甲状腺和肾上腺功能不全，只用甲状腺素代替治疗可使病儿发生急性肾上腺皮质功能不全，应将甲状腺素与皮质醇同时用于治疗，或先开始皮质醇的治疗。若肾上腺皮质功能不全与垂体后叶功能减低同时存在，在未治疗前可能不会出现尿崩症状，用皮质醇治疗后可出现尿崩症。